Category Archives: А

Лечение: при доброкачественных типах используют солевые ванны и мази, осветляющие кожу кремы (5-20% мазь с биноквином и др.), гель ретин-А, 10% крем с молочной кислотой, электрокоагуляцию отдельных папилломатозных разрас­таний, при значительной выраженности клиниче­ской картины – ретиноиды, метотрексат, проспидин. При ложном типе показаны аппликации жид­кого азота, криомассаж, при злокачественном типе – выявление и радикальное лечение злокачественных новообразований внутренних органов. В случае отсутствия клинических признаков опу­холи больные должны состоять на диспансерном учете с онкологическим контролем дважды в год. ...

АБСЦЕССЫ МНОЖЕСТВЕННЫЕ ДЕТЕЙ (син. псевдофурункулез Фингера) – форма глубокой стафилодермии, развивающейся у детей грудного возраста. Источником инфекции могут быть медицинский персонал или роженицы. Развитию забо­левания способствуют плохой уход за ребенком, несоблюдение правил асептики и антисептики, повышенная потливость, рахит, гипотрофия новорожденного, а также авитаминоз, анемия, снижен­ный иммунитет. Болезнь проявляется образовани­ем воспалительных узелков, локализующихся в подкожной клетчатке на туловище (спина, ягоди­цы), шее...

АБТА-ЛЁТТЕРА-СИВЕ БОЛЕЗНЬ (син.: ретикулогистиоцитоз, липогранулематоз) – острая диссеминированная форма гистиоцитоза X, встречающаяся у детей первых двух лет жизни и чающаяся большим клиническим разнообразием. Этиология неизвестна. Имеются данные о наследственной природе заболевания, заключающейся в функциональном дефекте мононуклеарно-фагоцитарной системы с последующим нарушением холе­стеринового обмена. Заболеванию нередко предше­ствуют травма, вирусные инфекции (грипп, корь, ветряная оспа). Описаны случаи болезни у не­скольких членов семьи...

один из относительно редких дистрофических признаков позднего врожденного сифилиса в виде утолщения грудинного конца ключицы (ча­ще правой). Развивается в результате остеопериостита этой зоны. Может обнаруживаться при дру­гих заболеваниях. Имеет диагностическое значе­ние только в сочетании с другими симптомами врожденного сифилиса. ...

множественные ангиофибромы невоидного генеза, один из главных признаков туберозного склероза (см.). ...

редкая доброкачественная опухоль сальных желез. Встречается у пожилых людей. Характеризуется одиночными округлыми, плотными, иногда на ножке узелками, обычно на коже лица или спины. Гистологически выявляют инкапсулированную дольчатого строения органоидную опухоль с крупными зрелыми сальными клетками в центральной части. Лечение: хирургическое удаление. ...

АДИПОНЕКРОЗ ПОДКОЖНЫЙ НОВОРОЖДЕННЫХ редкое преходящее заболевание под­кожной жировой клетчатки новорожденных. Ха­рактеризуется очагами жирового некроза с развитием плотных инфильтратов и узлов. Развитие за­болевания связывают с тяжелыми токсикозами и сахарным диабетом матери, родовой травмой, ас­фиксией, гипотермией и особенностями подкож­ной жировой ткани новорожденного (преоблада­ние тугоплавких жирных кислот), ее локальной гипоксией, а также гиперкальциемией и повышен­ной чувствительностью тканей к витамину D. Бо­леют чаще новорожденные с нормальной массой тела. Первые проявления заболевания обычно воз­никают на 2-21-й день жизни...

(син. дактилолизис спонтанный) – заболевание, проявляющееся самопроизвольной ампутацией пальцев. Рассматривается как разновидность склеродермического процесса или как пора­жение трофоневротического характера; может быть симптомом при лепре. Описаны семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным ти­пом наследования. Болезнь начинается с появле­ния на коже у основания пятых пальцев стоп, а иногда и кистей постепенно развивающейся пере­тяжки в виде склеротического кольца, отчего па­лец приобретает шарообразную форму...

 см. Хейлит актинический. ...

(син. Дегоса опухоль) – доброкачественная эпителиальная опухоль, в основе образования которой лежит нарушение созревания кератикоцитов. Клинически проявляется образованием солитарной плотной округлой гладкой опухоли диаметром 0,5-2 см красновато-коричневатого цвета, на поверхности которой видны телеангиэктазии. Локализуется обычно на конечностях. Гистологи­чески характеризуется гиперплазией эпидермиса, состоит из увеличенных клеток базального и ши­поватого слоев с очень светлой протоплазмой, со­держащих много гликогена. Диагноз основывается на клинических и гистологических данных. Лечение: хирургическое иссечение. ...

(син. акародерматит) – группа дерматозов, вызванных клещами. К ним относят демодикоз (см.), чесотку зерновую (см.), псевдочесотку (см.), тромбидиаз (см.), чесотку (см.). Акариформные клещи, в частности иксодовые, могут быть пе­реносчиками инфекционных болезней (боррелиоз, энцефалит). ...

АКРОГЕРИЯ СЕМЕЙНАЯ ГОТТОРНА  редкий наследственный атрофический дерматоз с преимущественным поражением кожи дистальных отде­лов конечностей. Тип наследования аутосомнорецессивный. Предполагают, что акрогерия семей­ная является абортивной формой детской прогерии. Развитие заболевания связывают с гипофунк­цией гипофиза, нарушением метаболизма колла­гена, приводящих к структурной и функциональ­ной неполноценности фибробластов кожи. Клини­ческая картина развивается в раннем детском воз­расте, чаще у девочек...

(син.: атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая По­спелова, эритромелия Пика) – проявление III ста­дии боррелиоза, вызываемого одним из видом трепонем – боррелиями Бургсдорфера. Развивается чаще через 1-8 лет с момента заражения. До выявления возбудителя атрофический хронический акродерматит рассматривали как самостоятельное заболевание кожи неизвестной этиологии. Под­тверждением боррелиозного происхождения про­цесса является обнаружение возбудителя в пора­женной коже. Клинически процесс характеризует­ся появлением на коже конечностей (чаще на тыле стоп, кистей) и медленным увеличением в размерах застойно-синюшной эритемы, которая может сопровождаться неприятными ощущениями (пока­лывания и др.)...

(син. Джаноти–Крости синдром) – доброкачествен­ное заболевание кожи детей. Характеризуется папулезными высыпаниями на акральных зонах. Основным возбудителем заболевания считают вирус гепатита В, однако возможна роль вирусов Коксаки А16, парагриппа. Заболевание обычно развива­ется у детей раннего детского возраста (от 2 до 6 лет), чаще у мальчиков, с продрома: субферильная лихорадка, слабость и респираторные явления...

АКРОДЕРМАТИТ ПУСТУЛЕЗНЫЙ СТОЙКИЙ АЛЛОПО дерматоз неясного генеза, характеризующийся пустулезными небактериальными высы­паниями, локализующимися в акральных зонах (пальцы кистей и сто). Предполагают, что болезнь может быть локализованной формой пустулезного псориаза в связи с общностью гистологической картины, однако многие исследователи считают его самостоятельным заболеванием. Провоцирую­щими факторами могут быть травматизация, пио­дермия. На коже дистальных фаланг пальцев кис­тей и стоп, преимущественно вокруг ногтевых пла­стинок, на фоне эритемы с четкими границами воз­никают пустулезные высыпания по типу плоских асептических фликтен небольших размеров (до 0,5 см), которые могут сливаться между собой. Пусту­лы вскрываются с образованием болезненных эро­зивных поверхностей или покрываются гнойными корками, после поражения которых на этих участ­ках вновь возникают новые пустулезные элементы...

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ (син.: Данбольта-Клосса синдром, Брандта синдром) – наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка в тонком кишеч­нике. Характеризуется везикулобуллезными вы­сыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей. Тип наследования аутосом-но-рецессивный. Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим дефектом, основ­ным проявлением которого является нарушение абсорбции цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%). Процесс абсорбции цинка происходит при активном участии так называемого цинксвязывающего лиганда, который содержится в доста­точном количестве в грудном молоке (отсутствует в коровьем)...

АКРОКЕРАТОЗ БОРОДАВЧАТЫЙ ГОПФАформа наследственного кератоза. Характеризуется бородавчатыми очагами поражения на дистальных отделах конечностей. Тип наследования – аутосомно-доминантный, возможны спорадические случаи заболевания. Первые признаки заболева­ния обычно появляются при рождении или в ран­нем детском возрасте, однако возможны случаи более позднего развития болезни (3-5-е десятиле­тие жизни). На коже тыла кистей (чаще), стоп, ре­же на других участках кожного покрова (ладони, подошвы, коленные и локтевые суставы, предпле­чья, голени по ходу радиального и срединного нер­вов, пяточных сухожилий) появляются плотные бородавчатые папулы цвета кожи диаметром 0,5 – 0,7 см, высотой 3-4 мм, расположенные изолиро­ванно, группами (рис...

параонкологический дерматоз. Характеризуется эритематосквамозными очагами пораже­ния с акральной локализацией. Наиболее часто со­четается с раком верхних дыхательных путей, пи­щеварительного тракта. Чаще встречается у муж­чин. Кожные изменения развиваются постепенно...

АКРОКЕРАТОЭЛАСТОИДОЗ КОСТЫ разновидность оча­говой кератодермии, сопровож­дающаяся поражением эласти­ческой ткани. Тип наследования аутосомно-доминантный. В от­дельных случаях развитие забо­левания связывают с травмати­ческими повреждениями кожи. Возникает только у женщин, обычно в возрасте 18-20 лет, однако описано и более раннее начало процесса. Характеризует­ся появлением на сгибательной и боковых поверхностях паль­цев кистей, краевых зон ладоней (области тенара и гипотенара), латеральных поверхностей стоп (краевая кератодермия) множественных, расположенных группами или линейно роговых папул, похожих на жемчужины, овальной или полигональной формы с шероховатой поверх­ностью и вдавлением в центре желтовато-белого цвета...

АКРОПАТИЯ ЯЗВЕННО-МУТИЛИРУЮЩАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (син. акропатия псевдосирингомиелитическая) – заболевание, прояв­ляющееся трофическими нарушениями тканей нижних конечностей с образованием безболезнен­ных язв в результате поражения задних корешков и столбов спинного мозга и симпатических узлов поясничной области дегенеративного характера. Различают наследственную (семейную) и приобретенную несемейную формы. Акропатия язвенно-мутилирующая наследственная семейная (нейропатия сенсорная радикулярная наследственная, синдром Тевенара) отличается аутосомнодоминантным типом наследования. Заболевание развивается в детском и юношеском возрасте...

АКРОПИГМЕНТАЦИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ пигментная дистрофия кожи акральных отделов тела наследственного характера. Описано несколь­ко разновидностей поражения, наследуемых по аутосомно-доминантному типу во многом сход­ных по клинической картине, наблюдающихся в основном среди населения Японии и Китая. Акропигментация симметричная Дохи-Комая проявля­ется обычно на 1-м году жизни. Характеризуется гиперпигментациями точечного, сетчатого, реже линейного рисунка, расположенными главным образом на разгибательных поверхностях конечностей (чаще нижних), преимущественно поражая тыльную поверхность стоп и кистей, зоны голено­стопных и лучезапястных суставов, очень редко – туловище. Может сочетаться с умственной отста­лостью, расширением сосудов сетчатки...

(син.: акроцианоз эссенциальный, акроцианоз идиопатический) – стойкий    акроцианоз,    чаще рук, наблюдающийся у девочек в период полового созревания и обусловленный спазмом мелких ар­терий; иногда сопровождается умеренной атрофи­ей кожи, гиперестезией и плотным отеком. Лече­ние симптоматическое (сосудистые препараты, витамины). ...

(син.: эритроз Бехтерева, акроангионевроз Штельцнера врожден­ный)– наследственный дерматоз, проявляющий­ся в юношеском возрасте стойкой эритемой на уш­ных раковинах, лице и ладонях. Лечение симптоматическое. ...

АКТИНОМИКОЗ КОЖИ хроническая инфекционная болезнь человека и животных, вызывае­мая актипомицетами. Характеризуется гранулематозным поражением тканей и органов с развитием плотных инфильтратов, образованием абсцессов, свищей и рубцов. Заболевание вызывается различ­ными лучистыми грибами, как анаэробными, так и аэробными, но наиболее часто Actinomyces israeli. Различают первичный и вторичный актиномикоз кожи. При первичном актиномикозе инфици­рование происходит экзогенно, через поврежден­ный кожный покров, при вторичном актиномико­зе возбудитель попадает в кожу из других поражен­ных органов контактным или лимфогематогенным путем...

вторичные аллергические высыпания, возникающие на участках кожного покро­ва, нередко значительно удаленных от основного очага экзематозного воспаления. Их возникнове­нию  способствуют  повышенная   травматизация, нерациональная терапия. Они полиморфны и мо­гут быть представлены отечными эритематозно-сквамозными пятнами, серопапулами, везикула­ми, пустулами. ...

АЛОПЕЦИЯ (син.: calvities, облысение, плешивость) – полное или частичное выпадение или поредение волос, чаще на голове, реже на других частях тела. Алопеции относят к числу полиэтиологических заболеваний с полипатогенетическими механизмами. В развитии облысения определен­ную роль играют функциональные нарушения нервной системы, эндокринные заболевания, оча­ги хронической инфекции, изменения иммунного статуса, генетические факторы, нарушения пери­ферической сосудистой системы и церебральных сосудов, дисбаланс микроэлементов, изменения реологических свойств крови и др. В норме ежедневно человек теряет до 100 волос, потеря большего количества волос является патологией и ве­дет к развитию облысения. Алопеция может быть тотальной (полное отсутствие волос), диффузной (резкое поредение волос) и очаговой (отсутствие волос на ограниченных участках)...

АЛОПЕЦИЯ (син.: calvities, облысение, плешивость) – полное или частичное выпадение или поредение волос, чаще на голове, реже на других частях тела. Алопеции относят к числу полиэтиологических заболеваний с полипатогенетическими механизмами. В развитии облысения определен­ную роль играют функциональные нарушения нервной системы, эндокринные заболевания, оча­ги хронической инфекции, изменения иммунного статуса, генетические факторы, нарушения пери­ферической сосудистой системы и церебральных сосудов, дисбаланс микроэлементов, изменения реологических свойств крови и др. В норме ежедневно человек теряет до 100 волос, потеря большего количества волос является патологией и ве­дет к развитию облысения. Алопеция может быть тотальной (полное отсутствие волос), диффузной (резкое поредение волос) и очаговой (отсутствие волос на ограниченных участках)...

АМЕБИАЗ КОЖИ внекишечное проявление амебиаза. Возбудителем заболевания является дизентерийная амеба Entamoeba histolytica. Поражение кожи носит вторичный характер и наступает в результате внедрения в мацерированную кожу ди­зентерийных амеб, находящихся в большом коли­честве в испражнениях больного. Клинически амебиаз кожи характеризуется язвенно-некротическим поражением кожи в области ягодиц, промеж­ности и перинальной области, язвы чаще глубо­кие, болезненные, различных размеров и очерта­ний с резко возвышающимися подрытыми краями. Дно их вначале чистое, затем покрывается сероз-но-геморрагическим или геморрагически-гнойным тягучим отделяемым со зловонным запахом (ре­зультат присоединения вторичной пиококковой инфекции)...

АМИЛОИДОЗ КОЖИ внеклеточный диспротеиноз. Характеризуется отложением в тканях амилоида и сопровождается атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недостаточностью тканей. Амилоид является гликопротеином, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. В результате дезинтеграции генетических, ферментных, иммунных и эндокринных механизмов происходит образование особого клона клеток мезенхимального происхож­дения – амилоидобластов, синтезирующих фиб­риллярный белок амилоида, возможно, и полисахариды. Кроме того, нарушается процесс разруше­ния и выведения компонентов амилоида из орга­низма, что приводит к отложению его по ходу коллагеновых и ретикулярных волокон кровеносных сосудов и внутренних органов...

отсутствие пота. Может быть обусловлено отсутствием (аплазией) потовых желез (см. Дисплазия эктодермальная), их гибелью в результате каких-либо заболевания кожи (склеродермия, лимфома, болезнь Шегрена, недержание пиг­мента и др.) или снижением функциональной ак­тивности потовых желез при заболеваниях цен­тральной и периферической нервной системы и др. Ангидроз может быть универсальным и локализо­ванным. Лечение заключается в выявлении причи­ны и ее устранении. ...

АНГИИТ СВЕРХЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ ЗИК (син. ангиит гиперсенситивный) – генерализован­ная системная разновидность острого некротизирующего васкулита аллергического характера, протекающего с лихорадкой, поражением кожи, почек, легких, сердца и других органов. Обычно заканчивается летально, в связи с чем считается одним из наиболее тяжелых системных ангиитов, близких к узелковому пери артерииту. Развивается как гиперергическая аллергическая реакция на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, сыворотки). Клинически проявляется синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) с множественными кровоиз­лияниями и некрозом в различных тканях...

(син. васкулиты кожи) – дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспале­ние стенок дермальных и гиподермальных крове­носных сосудов разного калибра. В настоящее вре­мя насчитывают до 50 нозологических форм, отно­сящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть имеет большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентич­ностью. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классифика­циями кожных ангиитов, основу которых обычно составляют клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов...

доброкачественное гиперкератотическое сосудистое образование, сформиро­ванное стойко расширенными сосудами с периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами сосочкового слоя дермы с явлениями папилломатоза, ги­перкератоза и акантоза. Различают несколько форм ангиокератом: ограниченную, невоидную пальцев Мибелли, солитарную папулезную, мо­шонки и вульвы Фордайса, диффузную туловища Фабри (см. Фабри болезнь). Ангиокератома огра­ниченная (син. сосудистый невус Киссмайера, ангиокератотический невус) – порок развития, представляет собой гиперкератотические сосудистые узелки размером 2-5 мм, обычно существующие с рождения, реже образуются в детском или юношеском возрасте, и локализующиеся на коже ног (бедра, голени, стопы), реже рук...

АНГИОЛЕЙОМИОМА редкая доброкачественная опухоль, разновидность лейомиомы, раз­вивающаяся из гладких мышцы стенок сосудов ко­жи. Представляет собой обычно солитарный под­кожный плотный подвижный узел до 3-5 см в диаметре, возвышающийся над уровнем кожи, красновато-синюшный окраски или цвета нормальной кожи, локализующуюся чаще на конечно­стях вблизи суставов у пожилых людей, болезнен­ную при пальпации. Патоморфологически отлича­ется от других видов лейомиом тем, что она ин­капсулирована и состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде кон­центрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами и со­судов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухо­ли. Поэтому сосуды имеют вид щелей, распола­гающихся между пучками мышечных волокон...

разновидность липом с выраженным сосудистым компонентом. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется в юношеском возрасте. Характеризуется появлением множест­венных упругих, эластичных, расположенных в гиподерме, не спаянных с дермой опухолей. Разме­ры их достигают 3-4 см в диаметре...

см. саркоидоз. ...

(син.: гемангиома, невус сосуди­стый) – аномалия внутриутробного развития кро­веносных сосудов. Гистологически выделяют капиллярную, состоящую из расширенных капилля­ров с (или без) пролиферации эндотелия, каверноз­ную, состоящую из крупных полостей, заполнен­ных кровью и выстланных однослойным эпители­ем и смешанную ангиомы. Ангиома капиллярная может быть представлена различными клиниче­скими формами сосудистых невусов, телеангиэктазий. Рис. 6. Ангиома кавернозная Невус пламенеющий (винное пятно) – форма капиллярной ангиомы, существующей с рожде­ния, характеризующейся множественными пятна­ми ярко-розового цвета с четкими границами, раз­мер их варьирует в широких пределах, вплоть до половины туловища...

АНГИОМАТОЗ ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ тяжелое заболевание со множественными ангио­мами на коже и во внутренних органах. На коже обычно отмечаются мелкие папулезные гемангиомы красного или багрового цвета. Иногда они немногочисленны или отсутствуют, но могут быть во внутренних органах (печень, пищеварительный тракт, ЦНС, легкие), что нередко приводит к кровотечениям и летальному исходу. Лечение: кортикостероидные гормоны в сочетании с хирургиче­скими методами и лучевым воздействием. ...

Лечение: гипоаллергенная диета, коррекция нарушений функций пищеварительного тракта (ферментотерапия – вобензим, флобензим, нормаза, тюбажи с 5% сернокислой магнезией и мине­ральной водой, устранение дисбактериоза – бак­териофаги, бифидумбактерин, лактобактерин, и др.), санация очагов хронической инфекции (ка­риозные зубы, хронический тонзиллит и др.). На­значают комплекс средств, направленных на эли­минацию из организма аллергенов, иммунных комплексов, токсических метаболитов (унитиол, тиосульфат натрия, гемодез, энтеросорбенты, в тя­желых случаях взрослым больным назначают плазмаферез, системные кортикостероиды), антигистаминные препараты (фенкарол, тавегил, кла-ритин, задитен), психотропные средства, препара­ты валерианы, пустырника и др., витамины А, Е, при осложнении пиодермией–антибиотики. Иммунокорригирующую терапию назначают в соот­ветствии с данным иммунограммы (тактивин, ти-моген, спленин, нуклеинат натрия). Кроме того используют глицерам, этимизол, метилурацил, гистоглобулин. Наружно: кортикостероидные ма­зи (адвантан, элоком), ингибиторы воспалительных цитокинов – пимекролимус (Элидел), смяг­чающие (крем Унны, Р-99) и кератопластические мази (с нафталином, дегтем, АСД и пр.)...

АНГИОМАТОЗ ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНЫЙ (син. Гиппеля–Линдау болезнь) – наследственный распространенный ангиоматоз. Характеризуется поражением кожи, сетчатки, мозжечка и развити­ем гемангиобластомы ЦНС Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые проявления забо­левания наблюдаются уже при рождении ребенка в виде множественных (реже единичных) туберозно-кавернозных гемангиом кожи лица, затылочно-шейной зоны, реже конечностей, туловища. Била­теральный ангиоматоз сетчатки развивается у 50% больных, причем у 20% из них он может сопровождаться выраженной симптоматикой вплоть до сле­поты...

АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ (син. Стерджа–Вебера–Краббе син­дром) – врожденный симптомокомплекс, харак­теризующийся односторонней гемангиомой кожи лица в сочетании с лептоменингеальным ангиоматозом на той же стороне. В основе синдрома лежит дефект развития сосудов кожи, мозга и нередко глаз. Поражение кожи типа пламенеющего невуса наблюдается с рождения. Невус располагается обычно с одной стороны на коже лица в области первой и второй ветвей тройничного нерва...

см. Гемангиоэндотелиома. ...

АНГИОХОНДРОМАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ (син.: Маффуччи синдром, дисхондроплазия с каверноз­ной ангиомой) – врожденная мезодермальная дисплазия, включающая кавернозные ангиомы и дисхондроплазию костей (чаще пальцев). Возмож­но аутосомно-доминантное наследование. Заболе­вание проявляется вскоре после рождения, харак­теризуется патологией сосудов типа ангиом, флебэктазий, лимфангиэктазий. Часто поражение од­ностороннее (как и костей). Ангиомы обычно ло­кализуются в зоне костных изменений...

АНДОГСКОГО СИНДРОМ (син.: катаракта дерматогенная, катаракта атоническая) – комплекс врожденных аномалий (аутосомно-рецессивный тип наследования), включающий сочетание прогрессирующей двусторонней ювенильной катарак­ты с тяжелым течением атопического дерматита, ихтиозом. ...

АНЕТОДЕРМИЯ (син. атрофия кожи пятни­стая) – разновидность атрофии кожи, в основе ко­торой лежит утрата эластической ткани. Анетодермия может возникнуть первично (причины ее неясны, возможна роль генетической предрасполо­женности, хронической инфекции, эндокринопатии) или вторично в результате предшествующего воспалительного процесса в коже (красная волчан­ка, саркоидоз, туберкулез, лепра). Чаще болеют женщины. Различают эритематозную, опухоле­вую, уртикарную формы. Анетодермия эрнтематозная Ядассона характеризуется появлением на коже туловища, конечно­стей, лица вначале бледно-розовых, а затем голу­бовато-белесоватых атрофических пятен размером 0,5-2,0 см со сморщенной, истонченной кожей, западающей в виде ямки при легком надавлива­нии...

АНОНИХИЯ ВРОЖДЕННАЯ (син. аплазия ногтей врожденная) – полное отсутствие всех или части ногтей с рождения. Иногда на месте ногте­вых пластинок образуется бесформенная роговая масса. Анонихия может сочетаться с другими ано­малиями развития. В частности, анонихия боль­ших пальцев кистей может сочетаться с гипотирео­зом и отсутствием бровей...

АПЛАЗИЯ КОЖИ ВРОЖДЕННАЯ порок развития, характеризующийся очаговым дефектом ко­жи. Может сочетаться с аплазией глубже располо­женных тканей (в частности, с различными форма­ми дизрафий – незакрытия эмбриональных ще­лей). Аплазия кожи является результатом фетопатии, возникающей при воздействии различных не­благоприятных факторов (вирусная, бактериаль­ная инфекции, интоксикация, внутриматочная или родовая травма и др.). Возможны наследствен­ные формы аплазии с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования. Описаны случаи хромосомных аномалий (трисомия по 13 паре, делеция короткого плеча 4 хромосомы)...

АРАХНЕИДИЗМ (син.: арахнидизм, арахноизм кожный) – дерматоз, вызванный укусами некото­рых видов пауков (чаще Lactodectus mactans). Характеризуется уртикарно-везикулезными высыханиями с выраженной гиперемией и отеком, зудом, иногда сопровождается судорогами, поносом. ...

АРГИРИЯ КОЖИ (син.: аргироз, аргириазис) – голубовато-серая или черно-серая окраска кожи, слизистых оболочек, тканей внутренних органов и глаз, обусловленная отложением в них серебра или его соединений. Различают аргироз профессиональный, развивающийся у лиц, связанных с добычей и обработкой серебряной руды, промышленным использованием различных соединений серебра и фармакологический – вследствие дли­тельного лечения препаратами серебра. Клинический диагноз подтверждается гистологически и гистохимически. Серебро обнаружи­вают в дерме (преимущественно внеклеточно) в ви­де нежных маленьких круглых коричневых частиц одинакового размера, а также в собственной мем­бране (membrana propria), окружающей потовые железы. В эпидермисе и его придатках частицы серебра никогда не выявляются. В связи с трудно­стью дифференцирования зерен серебра и мелани­на в настоящее время используют метод спектраль­ного анализа элементарного состава кожи и ее придатков, который позволяет выявить даже ни­чтожно малые количества серебра в биоматериале...

АСПЕРГИЛЛЕЗ поражение кожи, ногтей, слизистых оболочек, ушей, глаз и внутренних органов, обусловленных плесневыми грибами рода Aspergillius Различные виды грибов рода Aspergillius встречаются в странах всех континентов. Раз­виваясь на органических субстратах в почве, растениях, их споры постоянно попадают в воздух, а из него ингаляторно, алиментарно и, реже, кон­тактно, через поврежденную и мацерированную кожу и слизистые оболочки могут попасть в орга­низм человека. Предрасполагающими факторами к развитию заболевания являются длительные, истощающие иммунитет заболевания (туберкулез, злокачественные новообразования, системная красная волчанка и др.), длительное применение антибиотиков, цитостатиков, кортикостероидов, снижающих естественную сопротивляемость организма. Заболевание не контагиозно, от человека человеку не передается. Наиболее частым проявлением аспергиллеза являются отомикозы – по­ражение кожи наружного слухового прохода в виде гиперемии, инфильтрации, наслоений чешуй-кокорок, сопровождающихся сильным зудом, снижением слуха, повышенной чувствительно­стью при дотрагивании до слухового прохода и ушной раковины...

АТЕРОМА опухолевидное образование ретенционного происхождения, развивается из зрелого сально-волосяного аппарата. Клинически характеризуется узлом округлой или вытянутой формы диаметром 1,5-5,0 см и более телесного или жел­товатого цвета. Чаще располагается по линиям смыкания эмбриональных щелей, на волосистой части головы, мошонке. Течение длительное, без спонтанной инволюции. Иногда нагнаивается...

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ (син.: атопичеcкая экзема, конституциональная экзема, пруриго Бенье и др.) – зудящее, наследственное, аллерги­ческое заболевание, проявляющееся эритематозно-лихеноидными высыпаниями. Заболевание обусловлено генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, которая в большинстве случаев уже на первом году жизни реализуется в форме так называемого аллергического диатеза, конституциональной детской экземы под влиянием различ­ных провоцирующих факторов: искусственное вскармливание, раннее введение прикорма, инфекционные заболевания, нарушения деятельности пищеварительного тракта (дисбактериоз, геликобактериоз). Позже присоединяются психоэмоцио­нальные воздействия, зависимость заболевания от изменений гормонального фона организма и др. В патогенезе атопического дерматита ведущая роль отводится функциональному иммунодефициту, проявляющемуся снижением супрессорной и киллерной активности Т-системы иммунитета, дисба­лансом продукции сывороточных иммуноглобули­нов (увеличение уровня 1§Е), обусловливающих склонность организма к различным аллергиче­ским реакциям и подверженность бактериальной и вирусной инфекциям. Функциональные расстрой­ства нервной системы носят вторичный характер и являются следствием болезненного формирования психоэмоциональной сферы «атопика» на ранних этапах развития заболевания с его ведущим симптомом– упорным зудом. Гистоморфологически выявляют акантоз, в дерме – отек и периваскулярные инфильтраты из лимфоидных клеток и ней-трофилов; в эпидермисе – гипер- и паракератоз...

 истончение всех слоев кожи с дистрофией ее придатков различного генеза. Этиология и патогенез большинства форм атро­фии кожи окончательно не установлен. В развитии атрофических процессов в коже большое значение придается нейротрофическим и эндокринным нарушениям, хроническим инфекциям, интоксикациям, генетическим факторам. Различают первич­ные и вторичные, наследственные и приобретен­ные, локализованные, диссеминированные и диф­фузные формы атрофии кожи. Первичные атрофии кожи развиваются без предшествующих пораже­ний кожи...

АТРОФИЯ КОЖИ БЕЛАЯ МИЛИАНА мелко очаговая атрофия, возникающая на коже нижних конечностей на фоне нарушений микроциркуля­ции в результате окклюзии мелких артерий или варикоза, рассматривается как форма ангиита. Обыч­но развивается у женщин, страдающих заболева­ниями сердечно-сосудистой системы, печени на фоне нарушений гемодинамики. Клиническая картина характеризуется появлением на фоне акроцианоза, «мраморности» кожи, небольшого количества петехий и телеангиэкта-зий множества мелких фарфорово-белых участоч­ков атрофии кожи округлой или неправильной формы диаметром 2-5 мм с гиперпигментированными ободками на коже голеней, в зоне мыщел­ков, тыла стоп. Свертывающая система крови и ре­зистентность капилляров не изменены. Дифференциальный диагноз проводят с различными формами ангиитов кожи. Лечение: малоэффективно. Назначают теоникол, трентал, ксантинол никотинат, курантил, аспирин; наружно – тротксивазин, медерма. ...

АТРОФИЯ КОЖИ ПОЛОСОВИДНАЯ (син. стрии атрофические) – форма приобретенной ат­рофии кожи, возникающая при эндокринных нару­шениях (гипофиз, кора надпочечников), беремен­ности, быстром значительном изменении массы тела (ожирение, похудание), кортикостероидной терапии и др. Чаще наблюдается у женщин в виде западаю­щих полос атрофии кожи шириной до 0,5 см вна­чале синюшно-красного, а затем белого цвета, локализующихся в области бедер, живота, ягодиц, молочных желез. При синдроме Лоренса–Муна– Барде–Бидла количество атрофических полос особенно большое, они длинные, широкие, располага­ются на любых участках кожного покрова и соче­таются с врожденным ожирением, множественны­ми пороками развития (аномалии черепа, дисплазия ребер, позвоночника, пороки развития сердца, глаз (пигментная дегенерация сетчатки, гемерало­пия), задержка умственного развития, гипоплазия гениталий. Лечение: малоэффективно. Необходимо ис­ключение причины ее развития. Назначают: поли­витамины, витамины А...

первичный атрофиче­ский вариант ограниченной склеродермии. Прояв­ляется одним или несколькими синюшными, рез­ко отграниченными очагами, как бы вдавленными в окружающую здоровую кожу. Описаны семейные случаи, в том числе сочетание очаговой склеродер­мии и атрофодермии Пазини–Пьерини у близне­цов, однако генетическую природу заболевания по­ка нельзя считать установленной. Очаги пораже­ния могут быть одиночными и множественными, 2 см и более в диаметре. Очертания изолированных очагов округлые или овальные, при слиянии– неправильные, крупнофестончатые...

АТРОФОДЕРМИЯ НЕВРОТИЧЕСКАЯ (син.: кожа лоснящаяся, glossy skin) – изменения кожи атрофического характера, обусловленные поражением нервов. Наиболее часто наблюдаются травмати­ческое поражение нервов, токсический или инфек­ционный полиневрит (лепра, сифилис и др.). Пора­жается кожа конечностей, преимущественно дистальных отделов, характерна гиперемия с цианотичным оттенком, постепенно сменяющаяся блед­ностью кожи, которая становится блестящей, лос­нящейся, кожный рисунок сглаживается. Могут развиться трофические расстройства в виде изъязвлений, трофических изменений ногтей. Больных беспокоят неврологические боли (каузалгии)...

см. Ке­ратоз волосяной атрофический. ...

 небольшие участки некроза эпителия слизистой оболочки рта, носа, половых органов. Афты образуются при вирусном стоматите, вызванном вирусами простого герпеса, Коксаки-вирусами, болезни Бехчета (см.), ящуре. Выделяют так­же афты новорожденных. Образуются афты в результате следующих последовательных изменений слизистой оболочки: вначале возникает пятно, затем оно трансформируется в пузырек с гиперемическим ободком, а за­тем формируется афта – болезненный эрозивно-язвенный округлый дефект до 5 мм в диаметре, не­редко с желтым налетом, окруженный воспали­тельным ободком с гистологически характерным дефектом эпителия, некрозом ткани с инфильтра­цией подлежащей соединительнотканной основы клеточными элементами. Каждый афтозный эле­мент существует от 5 до 10 дней. Заживают афты, не оставляя рубцов/ Афты новорожденных (афты Беднара) возникают на 1-2-й неделе жизни ребен­ка в результате механического повреждения слизи­стой оболочки при неосторожном протирании по­лости рта ребенка или травмировании соской...