АКРОКЕРАТОЗ БОРОДАВЧАТЫЙ ГОПФА

АКРОКЕРАТОЗ БОРОДАВЧАТЫЙ ГОПФАформа наследственного кератоза. Характеризуется бородавчатыми очагами поражения на дистальных отделах конечностей. Тип наследования – аутосомно-доминантный, возможны спорадические случаи заболевания. Первые признаки заболева­ния обычно появляются при рождении или в ран­нем детском возрасте, однако возможны случаи более позднего развития болезни (3-5-е десятиле­тие жизни). На коже тыла кистей (чаще), стоп, ре­же на других участках кожного покрова (ладони, подошвы, коленные и локтевые суставы, предпле­чья, голени по ходу радиального и срединного нер­вов, пяточных сухожилий) появляются плотные бородавчатые папулы цвета кожи диаметром 0,5 – 0,7 см, высотой 3-4 мм, расположенные изолиро­ванно, группами (рис. 2) или линейно. Более мел­кие элементы (диаметром 1-2 мм) полушаровид­ные, имеют гладкую поверхность. Кожа ладоней и ногти могут быть диффузно утолщены. Гистологически выявляют гиперкератоз, гранулез, акантоз с утолщением и удлинением эпидермальных отростков. Супрабазальные лакуны и признаки дискератоза, характерные для болезни Дарье, отсутствуют. Опи­саны случаи злокачественного перерождения оча­гов акрокератоза. Диагноз ставят на основании клинических и гистологических признаков. Диф­ференциальный диагноз проводят с болезнью Да­рье, так как при некоторых формах болезни Дарье на тыле кистей возникают изменения, клинически (но не гистологически) идентичные бородавчато­му акрокератозу Гопфа; с эпидермодисплазией верруциформной, вызываемой вирусом.