АКРОПАТИЯ ЯЗВЕННО-МУТИЛИРУЮЩАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ
Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?
РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 30.05.2023:
АКРОПАТИЯ ЯЗВЕННО-МУТИЛИРУЮЩАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (син. акропатия псевдосирингомиелитическая) – заболевание, проявляющееся трофическими нарушениями тканей нижних конечностей с образованием безболезненных язв в результате поражения задних корешков и столбов спинного мозга и симпатических узлов поясничной области дегенеративного характера. Различают наследственную (семейную) и приобретенную несемейную формы. Акропатия язвенно-мутилирующая наследственная семейная (нейропатия сенсорная радикулярная наследственная, синдром Тевенара) отличается аутосомнодоминантным типом наследования. Заболевание развивается в детском и юношеском возрасте. Характеризуется появлением пигментных пятен, очагов кератоза и рецидивирующих паронихий на стопах. Затем обычно на подошвенной поверхности стоп на фоне снижения болевой, температурной и тактильной чувствительности образуются безболезненные глубокие трофические язвы, сопровождающиеся акроостеолизом (расплавление костей). Язвы округлые, с плотными, отвесными краями, некротическим вялогранулирующим дном и гнойносукровичным отделяемым, содержащим нередко костные секвестры. Постепенно формируется деформация стоп, приводящая к инвалидизации больного. Рентгенологически выявляют артриты плюснефаланговых и межфаланговых суставов, остеохондроз, деструкцию костей. Акропатия язвенно-мутилирующая несемейная (син. синдром Бюро–Баррьёра–Томаса) развивается у мужчин среднего возраста (40-60 лет), страдающих хроническим алкоголизмом. Предрасполагающими факторами являются травмы, охлаждения и др. Клинически проявляется образованием участков кератоза у основания I и V пальцев и на подошвах в области пяток, где в дальнейшем образуются язвы, сопровождающиеся остеолизом, анкилозом, мутиляцией стоп. Пальцы изменяются по типу «барабанных палочек», а ногти – «часовых стекол». Возможно развитие элефантиазоподобной веррукозной гипертрофии тканей стоп. Костная патология идентична наследственной форме акропатии. Обострения чаще отмечаются в зимнее время. Выражены нарушения температурной и болевой чувствительности, арефлексия. Дифференциальный диагноз проводят с сирингомиелией, лепрой, спинной сухоткой, диабетической ангиопатией.
Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В, аевит, ангиопротекторы (ангиотрофин, доксиум и др.), алоэ, спленин, прозерин; наружно – солкосерил, метилурациловую, дерматоловую и другие эпителизирующие мази. Необходима специальная ортопедическая обувь.