- ј - Ѕ - ¬ - - ƒ - - ® - - « - » - -   - Ћ - ћ - Ќ - ќ - ѕ - - - - - - - ÷ - - Ў - ў - џ - Ё - ё - я -
јЅ—÷≈——џ ћЌќ∆≈—“¬≈ЌЌџ≈ ƒ≈“≈…
јCANTHOSIS NIGRICANS
јƒ≈Ќќћј —јЋ№Ќџ’ ∆≈Ћ≈« —“ј–„≈— јя √»–Ў‘≈Ћ№ƒј
јƒ≈Ќќћј —јЋ№Ќџ’ ∆≈Ћ≈« —»ћћ≈“–»„≠Ќјя ѕ–»Ќ√Ћј
јƒ»ѕќЌ≈ –ќ« ѕќƒ ќ∆Ќџ… Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
ј‘“џ
ј»Ќ√”ћ
ј јЌ“ќћј —¬≈“Ћќ Ћ≈“ќ„Ќјя
ј ј–»ј«
ј –ќ÷»јЌќ« —“ќ… »… —»ћћ≈“–»„Ќџ…
ј –ќƒ≈–ћј“»“ ј“–ќ‘»„≈— »… ’–ќЌ»„≈— »… √≈– —√≈…ћ≈–ј-ѕ» ј
ј –ќƒ≈–ћј“»“ ЁЌ“≈–ќѕј“»„≈— »…
ј –ќƒ≈–ћј“»“ ѕјѕ”Ћ≈«Ќџ… ƒ≈“≈…
ј –ќƒ≈–ћј“»“ ѕ”—“”Ћ≈«Ќџ… —“ќ… »… јЋЋќѕќ
ј –ќЁ–»“–ќ« Ѕ≈’“≈–≈¬ј
ј –ќ√≈–»я —≈ћ≈…Ќјя √ќ““ќ–Ќј
ј –ќ ≈–ј“ќ« Ѕќ–ќƒј¬„ј“џ… √ќѕ‘ј
ј –ќ ≈–ј“ќ« ѕ—ќ–»ј«»‘ќ–ћЌџ… Ѕј«≈ —ј
ј –ќ ≈–ј“ќЁЋј—“ќ»ƒќ«  ќ—“џ
ј –ќѕј“»я я«¬≈ЌЌќ-ћ”“»Ћ»–”ёўјя ѕ–ќ√–≈——»–”ёўјя
ј –ќѕ»√ћ≈Ќ“ј÷»я Ќј—Ћ≈ƒ—“¬≈ЌЌјя
ј “»Ќќћ» ќ«  ќ∆»
јЋ№Ѕ»Ќ»«ћ
јЋЋ≈–√»ƒџ
јЋќѕ≈÷»я
јћ≈Ѕ»ј«  ќ∆»
јћ»Ћќ»ƒќ«  ќ∆»
јЌ≈“ќƒ≈–ћ»я
јЌ√»ƒ–ќ«
јЌ√»»“ —¬≈–’„”¬—“¬»“≈Ћ№Ќќ—“» «» 
јЌ√»»“џ  ќ∆»
јЌ√»ќ’ќЌƒ–ќћј“ќ« ¬–ќ∆ƒ≈ЌЌџ…
јЌ√»ќ ≈–ј“ќћј
јЌ√»ќЋ≈…ќћ»ќћј
јЌ√»ќЋ»ѕќћџ ћЌќ∆≈—“¬≈ЌЌџ≈
јЌ√»ќЋёѕќ»ƒ Ѕ–ќ ј-ѕќ“–»≈
јЌ√»ќћј“ќ« ÷≈–≈Ѕ–ќ—ѕ»ЌјЋ№Ќџ…
јЌ√»ќћј“ќ« ƒ»——≈ћ»Ќ»–ќ¬јЌЌџ…
јЌ√»ќћј“ќ« ЁЌ÷≈‘јЋќ“–»√≈ћ»ЌјЋ№Ќџ…
јЌ√»ќћј
јЌ√»ќћј“ќ« √≈ћќ––ј√»„≈— »… Ќј—Ћ≈ƒ—“¬≈Ќ≠Ќџ…
јЌ√»ќ—ј– ќћј
јЌќЌ»’»я ¬–ќ∆ƒ≈ЌЌјя
јѕЋј«»я  ќ∆» ¬–ќ∆ƒ≈ЌЌјя
ј–ј’Ќ≈»ƒ»«ћ
ј–√»–»я  ќ∆»
ј—ѕ≈–√»ЋЋ≈«
ј“≈–ќћј
ј“ќѕ»„≈— »… ƒ≈–ћј“»“
ј“–ќ‘»я  ќ∆»
ј“–ќ‘»я  ќ∆» Ѕ≈Ћјя ћ»Ћ»јЌј
ј“–ќ‘»я  ќ∆» ѕќЋќ—ќ¬»ƒЌјя
ј“–ќ‘ќƒ≈–ћ»я „≈–¬≈ќЅ–ј«Ќјя
ј“–ќ‘ќƒ≈–ћ»я »ƒ»ќѕј“»„≈— јя ѕј«»Ќ»-ѕ№≈–»Ќ»
ј“–ќ‘ќƒ≈–ћ»я Ќ≈¬–ќ“»„≈— јя
јЅ“ј-Ћ®““≈–ј-—»¬≈ ЅќЋ≈«Ќ№
ј…–»—ј ЅќЋ≈«Ќ№
ј¬—»“»ƒ»…— ќ√ќ-»√”ћ≈Ќј »—ј —»ћѕ“ќћ
јЌƒќ√— ќ√ќ —»Ќƒ–ќћ

јЌ√»»“џ  ќ∆»

(син. васкулиты кожи) Ц дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном €вл€етс€ неспецифическое воспале≠ние стенок дермальных и гиподермальных крове≠носных сосудов разного калибра. ¬ насто€щее вре≠м€ насчитывают до 50 нозологических форм, отно≠с€щихс€ к группе ангиитов кожи. «начительна€ часть имеет большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентич≠ностью. Ѕольшинство клиницистов пользуютс€ преимущественно морфологическими классифика≠ци€ми кожных ангиитов, основу которых обычно составл€ют клинические изменени€ кожи, а также глубина расположени€ (и соответственно калибр) пораженных сосудов. ѕриемлема€ дл€ практиче≠ских целей рабоча€ классификаци€ кожи ќ. Ћ. »ванова приведена в табл. 1.

–ис. 4. јнгиит папулонодул€рный дермальный.

–ис. 4. јнгиит папулонодул€рный дермальный.

Ётиологи€ и патогенез ангиитов кожи во мно≠гом еще остаютс€ не€сными. ”твердилс€ взгл€д на ангииты как патологию полиэтиологическую, но мои опатогенетическую.† ѕредполагают,† что ангииты могут вызыватьс€ самыми различными воздействи€ми, реализуемыми единым или сходным путем. ¬ последние годы все большее распространение получает теори€ иммунокомплексного генеза ангиитов, св€зывающа€ их возникновение с по≠вреждающим действием на сосудистую стенку оса≠ждающихс€ из крови иммунных комплексов. –оль антигена в зависимости от причины ангиита, веро≠€тно, выполн€ет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом €вл€етс€ соответствующий им≠муноглобулин. ÷иркулирующие в крови иммун≠ные комплексы при благопри€тных услови€х, ис≠ключающих или тормоз€щих их естественную элиминацию, осаждаютс€ субэндотелиально в со≠судистых стенках и вызывают их воспаление.   благопри€тствующим отложению иммунных ком≠плексов моментам относ€т их усиленное образова≠ние, длительную циркул€цию в кров€ном русле, повышение внутрисосудистого давлени€, замедле≠ние тока крови, нарушени€ в системе иммунного гомеостаза. —реди этиологических факторов, при≠вод€щих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфек≠цию, обусловленную стафилококком или стрепто≠кокком, грибами, вирусами и др. ќ сенсибилизи≠рующем вли€нии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. —реди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в насто€щее врем€ от≠водитс€ лекарственным средствам, в первую оче≠редь антибиотикам и сульфаниламидам. —ущест≠венную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, раз≠личные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждени€, психическое и физическое перенапр€жение, фотосенсибилизаци€, артериаль≠на€ гипертензи€, венозный застой. јнгииты кожи часто €вл€ютс€ кожным симптомом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберку≠лез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системна€ красна€ волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, раз≠личных опухолевых процессов. ѕатогистологическа€ структура кожных ангиитов довольно одно≠типна: набухание эндотели€ кровеносных сосудов, инфильтраци€ сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками (нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, гистиоциты), лейкоцит оклази€ (наличие среди клеток инфильтрата обломков €дер лейкоцитов Ц так называемой Ђ€дерной пы≠лиї), фибриноидное пропитывание стенок крове≠носных сосудов и их окружности, эритроцитарные экстравазаты в ткани, сегментарный некроз сосудистой стенки. ѕри некротических и €звенных формах имеет место также тромбоз, часто сочетающийс€ с пролиферацией эндотели€ вплоть до полной облитерации просвета сосуда. ѕри узлова≠то-€звенном ангиите патоморфологический суб≠страт может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.  линическа€ картина кожных ан≠гиитов чрезвычайно многообразна. —уществует р€д общих признаков, объедин€ющих клинически эту полиморфную группу дерматозов:††††††††††††††††††††††

1) воспалительный характер изменений кожи;

2) склонность высыпаний к отеку, кровоизли€нию, некрозу;

3) симметричность поражени€;††††††††††††††††††††

4) полиморфизм высыпных†† элементоↆ (обычн эволюционный);

5) первична€ или преимущественна€ локализаци€ на нижних конечност€х (в первую очередь на голе≠н€х);

6) наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;

7) нередка€ св€зь с

предшествующей инфекцией или лекарственной непереноси≠мостью;†

8) острое или периоди≠чески обостр€ющеес€ течение.

 

 

“аблица 1.  лассификаци€ ангиитов (васкулитов) кожи

 

 линическа€ форма

 

—инонимы

ќсновные про€влени€

 

I.јнгииты дермалъные

јнгиит полиморфный дермальный тип:

 

†† уртикарный

††††††††††† геморрагический

 

††††††††††††

 

††††††††††††† папулонодул€рный

 

†††††††††††† папулонекротический

 

††††††††††††† пустулезно-€звен≠ный

††††††††††† некротически-€з≠енный

 

††††† полиморфный

 

 

ѕурпура пигментна€ хроническа€, тип:

†††

†††††††††† петехиальный

 

†††††††††† телеангиэктатический

 

††††† лихеноидный

 

†††††††† экзематоидный

 

—индром √ужероЦƒюперра, артериолит –юитера, √ужероЦ–юитера болезнь, васкулит некротизирующий, васкулит лейкоцитоклассический

¬аскулит уртикарный

¬аскулит геморрагический, микробид геморрагический лейкоцитоклассический, пурпура анафилактоидна€ ЎенлейнаЦ√еноха, капилл€ротоксикоз геморрагический

јллергид нодул€рный дермальный √ужеро

 

ƒерматит некротический нодул€рный ¬ертераЦƒюмлинга

ѕиодерми€ гангренозна€

ѕурпура молниеносна€

 

√ужероЦƒюперра трехсимптомный синдром, полиморфно-нодул€рный тип артериолита –юитера

 

ƒерматозы геморрагически-пигментные, болезнь ЎамбергаЦћайокии

 

ѕурпура пигментна€ стойка€ прогрессирующа€ Ўамберга, болезнь Ўамберга

пурпура телеангиэктатическа€ ћайокки

 

јнгиодермит пигментный пурпурозный

лихеноидный √ужероЦЅлюма

пурпура экзематоидна€ ƒукасаЦ апетана-

киса

 

 

 

 

—тойкие волдыри

ѕетехии, отечна€ пурпура, экхимозы, геморрагические пузыри

 

 

¬оспалительные узелки и бл€шки, мелкие отечные узлы

¬оспалительные узелки с некрозом в центре, Ђштампованныеї рубчики

¬езикулопустулы, эрозии, €звы, рубцы

√еморрагические пузыри, геморрагический некроз, €звы, рубцы

„аще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов. ¬озможно сочетание любых элементов

 

 

 

ѕетехии, п€тна гемосидероза

 

ѕетехии, телеангиэктазии, п€тна гемосидероза

ѕетехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, п€тна гемосидероза

ѕетехии, эритема, лихенификаци€, чешуекорочки, п€тна гемосидероза

 

II. јнгииты дермо-гиподермалъные

Ћиведо-ангиит

 

 ожна€ форма узелкового пери артериита, васкулит некротизирующий, ливедо с узла≠ми, ливедо с изъ€звлени€ми

 

¬етвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнени€, геморрагические п€тна, некрозы, €звы, рубцы

 

III. јнгииты гиподермалъные

јнгиит узловатый:

†††† Ёритема узлова≠та€, остра€

††††

Ёритема узлова€,† хроническа€

 

Ёритема узлова€, мигрирующа€

 

јнгиит узловато-€звенный

 

 

-

 

¬аскулит узловаты醆††††††††††††

 

√иподермит вариабельный ¬илановыЦ†††††††††††††††††††††††††††††††† ѕинол€, эритема узлова€ мигрирующа€†††††††††††††††††††††††††††††† Ѕевферштедта, ¬илановы болезнь

¬аскулит нодул€рный, эритема†† индуративна€ нетуберкулезна€

 

 

ќтечные €рко-красные узлы, артралгии, лихорадка

–ецидивирующие узлы без выраженных общих €влений

јсимметричный плоский узел, растущий по периферии и разрешающийс€ в центре

 

ѕлотные узлы с изъ€звлением, рубцы

 

 

 

јнгиит полиморфный дермальиый, как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличаетс€ разнооб≠разной морфологической сим≠птоматикой. ¬ысыпани€ перво≠начально по€вл€ютс€ на голе≠н€х, но могут возникать и на других участках кожного покро≠ва, реже на слизистых оболоч≠ках. Ќаблюдаютс€ волдыри, ге≠моррагические п€тна различ≠ной величины, воспалительные узелки и бл€шки, поверхност≠ные узлы, папулонекротические высыпани€, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, €звы, рубцы. ¬ысыпа≠ни€м иногда сопутствуют лихо≠радка, обща€ слабость, артралгии, головна€ боль. ѕо€вивша€≠с€ сыпь обычно существует дли≠тельный период (от нескольких недель до нескольких мес€цев),

–ис. 5. Ћеведо-ангиит.

–ис. 5. Ћеведо-ангиит.

имеет тенденцию к рецидивам. ¬ зависимости от наличи€ тех или иных морфологических эле≠ментов сыпи выдел€ют различ≠ные типы дермального ангиита. ”ртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирую≠щей крапивницы, про€вл€€сь волдыр€ми различ≠ной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. ¬ отличие от крапивницы вол≠дыри при уртикарном ангиите отличаютс€ стойко≠стью, сохран€€сь на прот€жении 1-3 сут (иногда более длительно). ¬место выраженного зуда боль≠ные обычно испытывают жжение или чувство раз≠дражени€ кожи. ¬ысыпани€м нередко сопутству≠ют артралгии, иногда боли в животе, т. е. призна≠ки системного поражени€. ѕри обследовании мо≠гут вы€вл€тьс€ гломерулонефрит, повышение —ќЁ, гипокомплементеми€, повышение уровн€ лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменени€ в соотношении имму≠ноглобулинов. ƒиагноз основываетс€ на гистоло≠гическом исследовании кожи: обнаруживаетс€ кар≠тина лейкоцитокластического ангиита. Ћечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. √еморрагический тип наиболее характе≠рен. —амым типичным про€влением этого вариан≠та €вл€етс€ так называема€ Ђпальпируема€ пурпу≠раїЦ отечные геморрагические п€тна различной величины, локализующиес€ обычно на голен€х и тыле стоп, легко определ€емые не только визуаль≠но, но и при пальпации, что отличает их от других пурпур. ѕервыми высыпани€ми при геморрагиче≠ском типе обычно бывают мелкие отечные воспа≠лительные п€тна, напоминающие волдыри и вско≠ре трансформирующиес€ в геморрагическую сыпь. ѕри дальнейшем нарастании воспалительных €влений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироватьс€ геморрагические пузыри, остав≠л€ющие после вскрыти€ глубокие эрозии или €з≠вы. ¬ысыпани€м, как правило, сопутствует уме≠ренный отек нижних конечностей. √еморрагиче≠ские п€тна могут по€вл€тьс€ на слизистой оболоч≠ке рта и зева. √еморрагические высыпани€, возни≠кающие остро после перенесенного простудного заболевани€ (обычно после ангины) и сопровож≠дающиес€ лихорадкой, выраженными артралги€ми, бол€ми в животе и кров€нистым стулом, со≠ставл€ют клиническую картину анафилактоидной пурпуры ЎенлейнаЦ√еноха, котора€ наблюдает≠с€ чаще у детей. ѕапулонодул€рный тип встреча≠етс€ довольно редко. ќн характеризуетс€ по€вле≠нием гладких уплощенных воспалительных округ≠лых лентикул€рных узелков, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных блед≠но-розовых узлов величиной до лесного ореха, бо≠лезненных при пальпации (рис. 4). ¬ысыпани€ ло≠кализуютс€ на конечност€х, обычно на нижних, редко на туловище и не сопровождаютс€ выражен≠ными субъективными ощущени€ми. ѕапулонекротический тип про€вл€етс€ небольшими пло≠скими или полушаровидными воспалительными нешелушащимис€ узелками, в центральной части которых вскоре формируетс€ сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки. ѕри срыва≠нии струпа обнажаютс€ небольшие округлые по≠верхностные €звочки, а после рассасывани€ папул остаютс€ мелкие Ђштампованныеї рубчики. ¬ысы≠пани€ располагаютс€, как правило, на разгибательных поверхност€х конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самый тщательный дифференциальный диагноз. ѕустулезно-€звенный тип обычно начинаетс€ с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолли≠кулит. ќни быстро трансформируютс€ в €звенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентриче≠скому росту за счет распада отечного синюшно-красного

периферического валика, локализуютс€ на любом участке кожи, чаще на голен€х, нижней половине живота. ѕосле заживлени€ €зв остаютс€ плоские или гипертрофические, длительно сохра≠н€ющие воспалительную окраску рубцы. Ќекротически€звенный тип €вл€етс€ наиболее т€желым вариантом дермального ангиита. ќн имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее зат€жное течение (если процесс не заканчива≠етс€ быстрым летальным исходом). ¬следствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или ино≠го участка кожи, про€вл€ющеес€ некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое п€тно или пузырь. ѕроцесс обычно развиваетс€ в течение нескольких часов, сопровождаетс€ силь≠ными бол€ми и лихорадкой. ѕоражаютс€ чаще нижние конечности и €годицы. √нойно-некротиче≠ский струп сохран€етс€ длительное врем€. ќбразо≠вавшиес€ после его отторжени€ €звы имеют раз≠личные величину и очертани€, покрыты гнойным отдел€емым, крайне медленно рубцуютс€. ѕоли≠морфны醆 тип характеризуетс€ сочетанием различных высыпных элементов, свойственных дру≠гим типам дермального ангиита. „аще наблюдает≠с€ сочетание отечных воспалительных п€тен, ге≠моррагических высыпаний пурпурозного характе≠ра и поверхностных отечных мелких узлов, что со≠ставл€ет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома √ужероЦƒюперра и идентичного ему полиморфно-нодул€рного типа артериолита –юитера.

ѕурпура пигментна€ хроническа€ €вл€етс€ хроническим дермальным капилл€ритом, поражающим сосочковые капилл€ры. ¬ зависимости от клинических особенностей выдел€ют несколько типов (см. табл. 1). ѕетехиалъный тип характеризуетс€ множественными мелкими (точечными) ге≠моррагическими п€тнами без отека (петехии) с ис≠ходом в стойкие буровато-желтые, различных ве≠личины и очертаний п€тна гемосидероза. ¬ысыпа≠ни€ располагаютс€ чаще на нижних конечност€х, не сопровождаютс€ субъективными ощущени€ми, наблюдаютс€ почти исключительно у мужчин. “е≠леангиэктатический тип про€вл€етс€ чаще своеобразными п€тнами-медальонами, центральна€ зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическа€ Ц из петехий на фоне гемосидероза. Ћихеноидный тип характеризуетс€ диссеминированными мелки≠ми лихеноидными блест€щими, почти телесного цвета узелками, сочетающимис€ с петехиальными высыпани€ми, п€тнами гемосидероза, иногда мел≠кими телеангиэктази€ми. Ёкзематоидный тип отличаетс€ наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, €влений экзема-тизации (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождающихс€ зудом. Ћиведо-ангиит наблюдаетс€ почти исключительно у жен≠щин; возникает обычно в период полового созревани€. ѕервым его симптомом €вл€етс€ стой≠кое ливедо Ц синюшные п€тна различной величины и очерта≠ний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних ко≠нечност€х, реже на предплечь≠€х, кист€х, лице и туловище. ќкраска п€тен резко усиливает≠с€ при охлаждении. — течением времени интенсивность ливедо становитс€ более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизли€≠ни€ и некрозы, образуютс€ изъ≠€звлени€ (рис. 5). ¬ т€желых случа€х на фоне крупных си≠нюшно-багровых п€тен ливедо формируютс€ болезненные узло≠ватые уплотнени€, подвергаю≠щиес€ обширному некрозу с по≠следующим образованием глу≠боких, медленно заживающих €зв. Ѕольные ощущают з€бкость, т€нущие† бол膆 ↆ конечност€х, сильные пульсирующие боли в узлах и €звах. ѕо≠сле заживлени€ €зв остаютс€ белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

јнгиит узловатый включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиес€ друг от дру≠га характером узлов и течением процесса.

Ёритема узловата€ остра€ €вл€етс€ классическим, хот€ и не самым частым вариантом забо≠левани€. ќна про€вл€етс€ быстрым высыпанием на голен€х (редко на других участках конечно≠стей) €рко-красных отечных болезненных узлов ве≠личиной до детской ладони на фоне общей отечно≠сти голеней и стоп. ќтмечаютс€ повышение темпе≠ратуры тела до 38-39 ∞—, обща€ слабость, голов≠на€ боль, артралгии. «аболеванию обычно предше≠ствуют простуда, вспышка ангины. ”злы исчезают бесследно в течение 2-3 нед, последовательно измен€€ свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую (Ђцветение син€каї). »зъ€звлени€ узлов не бывает. –ецидивов не наблюдаетс€.

Ёритема узловата€ хроническа€ Ц сама€ часта€ форма кожного ангиита. ќтличаетс€ упор≠ным рецидивирующим течением, возникает обыч≠но у женщин зрелого возраста, нередко на фоне об≠щих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). ќбостре≠ни€ чаще наблюдаютс€ весной и осенью, характеризуютс€ по€влением небольшого числа синюш≠но-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. ¬ начале своего развити€ узлы могут не измен€ть окраску кожи, не возвышатьс€ над ней, а определ€тьс€ только при пальпации. ѕочти исключительна€ ло≠кализаци€ узлов Ц голени (обычно их передн€€ и бокова€ поверхности). ќтмечаетс€ умеренна€ отечность голеней и стоп. ќбщие €влени€ непосто≠€нны и слабо выражены. –ецидивы дл€тс€ не≠сколько мес€цев, в течение которых одни узлы мо≠гут рассасыватьс€, а на смену им по€вл€тьс€ другие.

Ёритема узловата€ мигрирующа€ обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражени€. ѕроцесс, как правило, асимметричный и начинаетс€ одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. ”зел розовато-синюшный, тестоватой консистенции и довольно быстро увеличи≠ваетс€ в размерах за счет периферического роста, превраща€сь вскоре в крупную глубокую бл€шку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной, более насыщенной периферической зоной. Ётим изменени€м могут сопутствовать еди≠ничные мелкие узлы, в том числе на противопо≠ложной голени. ѕоражение сохран€етс€ от не≠скольких недель до нескольких мес€цев. ¬озмож≠ны общие €влени€ (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

јнгиит узловато-€звенный в широком смысле можно рассматривать как €звенную форму хрони≠ческой узловатой эритемы. ѕроцесс с самого нача≠ла имеет торпидное течение и про€вл€етс€ плот≠ными, довольно крупными малоболезненными си≠нюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъ€звлению с образованием в€ло рубцующихс€ €зв.  ожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. »ногда процесс начинаетс€ с си≠нюшного п€тна, трансформирующегос€ со време≠нем в узловатое уплотнение и €зву. ѕосле зажив≠лени€ €зв остаютс€ плоские или вт€нутые рубцы, область которых при обострени€х может вновь уп≠лотн€тьс€ и изъ€звл€тьс€. “ипичной локализаци≠ей €вл€етс€ задн€€ поверхность голеней (икронож≠на€ область), однако возможно расположение уз≠лов и на других участках. ’арактерна пастозность голеней. ѕроцесс имеет хроническое рецидивирую≠щее течение, наблюдаетс€ у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин.  линическа€ картина уз≠ловато-€звенного ангиита иногда полностью симу≠лирует индуративную эритему Ѕазена, с которой должен проводитьс€ самый тщательный дифферен≠циальный диагноз.

Ќар€ду с описанными клиническими разновидност€ми кожных ангиитов встречаютс€ их бо≠лее редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие призна≠ки двух и более разновидностей (например, ливе-доангиита и уртикарного васкулита, узловатого и папулонекротического ангиита). ѕри длительном динамическом наблюдении за больным иногда можно отметить трансформацию одного типа ангиита в другой. ƒиагностика ангиитов кожи основываетс€ на клинических, анамнестических данных, подтвержденных в сомнительных случа€х гистологическим исследованием. ƒифференциаль≠ный диагноз провод€т чаще с туберкулезом кожи.

Ћечение той или иной формы кожного ангиита основываетс€ на четком представлении об основном клиническом диагнозе, стадии процесса и степени его активности (табл. 2), о сопутствую≠щей патологии и патологическом процессе, кото≠рый может лежать в основе кожного ангиита, рав≠но как и факторах, благопри€тствующих его разви≠тию. Ѕольные со II степенью активности процесса подлежат обследованию и лечению в услови€х стационара, в отдельных случа€х допускаетс€ постельный режим в домашней обстановке. ѕри 1 степени активности госпитализаци€ или домаш≠ний режим необходимы в прогрессирующей ста≠дии заболевани€, особенно при наличии неблаго≠при€тных профессиональных условий. ѕервосте≠пенное значение во всех случа€х обострений кож≠ного ангиита с основными очагами на нижних конечност€х имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. ¬ то же врем€ полезна гимнастика в постели дл€ улучшени€ кровообращени€. ѕостельный режим следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Ѕольные, особенно в период обострени€, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). ¬о всех случа€х кожного ангиита надо обеспечить те≠рапию, направленную на ликвидацию причины за≠болевани€ (санаци€ фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевани€). Ќеобходимо исключить воздействие провоцирую≠щих обострение заболевани€ факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и сто€ние, ушибы, подъем т€жестей и т. п.). —ледует обеспе≠чить с помощью соответствующих специалистов коррекцию

“аблица 2.  линическа€ и лабораторна€ характеристика степеней активности патологического процесса при кожных ангиитах

 

ѕоказатель

—тепень активности

I

II

ѕоражение кожи (по площади)

ќграниченное

–аспространенное

„исло высыпаний

Ќебольшое

ћножественное

“емпература тела

Ќормальна€ или не выше 37,5 ∞—

¬ыше 37,5 ∞—

ќбщие €влени€ (недомогание,

ќтсутствуют или незначительны

–езко выражены

обща€ слабость, головна€ боль,

 

 

артралгии, миалгии и т. п.)

 

 

—ќЁ

ƒо 25 мм/ч

¬ыше 25 мм/ч

Ёритроциты

Ќорма

ћенее 3,8 Х 1012

√емоглобин

ї

ћенее 1,86 ммоль/л

“ромбоциты

ї

ї†††† 180 Х 109

Ћейкоциты

ї

Ѕолее 10 *109

ќбщий белок

ї

ї††† 85 г/л

ά2-√лобулин

ї

ї††† 12%

γ-√лобулин

ї

ї††† 22%

—-реактивный белок

ќтрицательный или положительный (++)

ѕоложительный (более ++)

 омплемент

¬ыше 30 ед.

Ќиже 30 ед.

»ммуноглобулины

Ќорма

ѕовышены

–еакци€ ¬аалерЦ–озе

ќтрицательна€

ѕоложительна€

Ћатекс-тест

ќтрицательный

ѕоложительный

ѕротеинури€

ќтсутствует

»меетс€

 

вы€вленных сопутствующих заболева≠ний, которые могут поддерживать и ухудшать те≠чение кожного ангиита (в первую очередь гиперто≠нической болезни, сахарного диабета, хрониче≠ской венозной недостаточности, фибромиомы мат≠ки и т. п.). ¬ острых случа€х патогенетически по≠казан плазмаферез. ќсновные методы лечени€ раз≠личных форм кожных ангиитов схематически представлены в табл. 3. ¬о всех случа€х кожного ангиита лечение не должно заканчиватьс€ с исчез≠новением клинических про€влений заболевани€. ≈го в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода Ц год больных следует оставл€ть на поддерживающем лечении, дл€ которого обычно используют ангиопротекторы, улуч≠шающие микроциркул€цию и реологические свой≠ства крови, предохран€ющие сосудистую стенку от неблагопри€тных вли€ний (продектин, пармидин или доксиум Ц по 0,25 г 2-3 раза в день), дезагреганты (курантил Ц по 0,025 г 2-3 раза в день, компламин Ц по 0,15 г 3 раза в день), перифериче≠ские гемокинаторы (циннаризин п† 0,025 г на ночь) или адаптогены (экстракт элеутерококка по 25 капель 2 раза в день перед едой). Ѕольных следу≠ет предупреждать о необходимости соблюдени€ профилактических мер, исключающих воздейст≠вие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные перегрузки, длительна€ ходьба, ушибы). ¬ необходимых случа€х следует трудоустраивать больных, а иногда переводить их на временную ин≠валидность. Ѕольным рекомендуют здоровый об≠раз жизни (утренн€€ гимнастика, закаливание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточ≠ный сон). ѕосле клинического выздоровлени€ ре≠комендуетс€ курортное лечение дл€ закреплени€ полученных результатов. ѕоказаны курорты дл€ сердечно-сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозирован≠ной ходьбы, морских купаний.

“аблица 3. ƒифференцированные терапевтические программы лечени€ основных форм ангиитов кожи

 

 линическа€ форма

—тепень ак≠тивности

ќбща€ терапи€

ћестна€ терапи€

препараты

примерна€ схема

јнгиит по≠лиморфный дермальный

 

I

Ќестероид≠ные противовоспалительные препараты

»ндометацин Ц по 0,025 г 3 раза в день, найз Ц по 0,05 г 2 раза в день, кетонал-ре-тард Ц по 0,15 г 2 раза в день

 ортикостероидные мази, троксевазин-гель, бутадионова€ мазь, аминокапроновый крем

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ѕри некротически-€звенном типе на I эта≠пе Ц примочки или мази с протеолитическими ферментами (химопсин, Ђ»рук-солї), на II этапе Ц дезинфицирующие, анестезирующие, эпителизирующие мази и губки, лазерное облу≠чение малой мощно≠сти, Nќ-терапи€

јнтибио≠тики

 

÷ипробай Ц по 0,25 г 2 раза в день, вильп-рафен Ц по 0,5 г 2 раза в день, вибрами-цин Ц по 0,1 г 1 раз в день

’инолины

ƒелагил Ц по 0,25 г в день, плаквенил Ц по 0,2 г 2 раза в день

јнтигистаминные средства

—упрастин Ц по 0,025 г 3 раза в день, тавегил Ц по 0,001 г 2 раза в день

¬итамины

јскорутин Ц по 1 таблетке 3 раза в день

II

Ќестероид≠ные противовоспалительные

препараты

»ндометацин Ц по 0,05 г 4 раза в день, вольтарен-ретард Ц по 0,1 г в раза в день, найз Ц по 0,1 г 2 раза в день

 ортикостероиды (в сочетании с коррегирующими средствами)

ѕреднизолон (триацинолон, урбазон) по 1-2 таб. 4 раза в день, дипроспан Ц 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю

÷иклофосфамид (азатиоприн) Ц по 0,05 г 3 раза в день

÷итостатики

÷иклофосфамид (азатиоприн) Ц по 0,05 г 3 раза в день

јнтигистаминные

 

ќлететрин Ц по 0,25 г 6 раз в сутки, мета-циклин Ц по 0,3 г 3 раза в день, цепорин внутримышечно Ц по 1,5 г 3 раза в день

јнтикоагу≠л€нты

‘раксипарин подкожно по 0,3 мл 2 раза в день

 

 

ƒекстраны

‘раксипарин подкожно по 0,3 мл 2 раза в день

 

ѕурпура пигмент≠на€ хрони≠ческа€

 

 

’иноли≠ны, эпсилонамино-капронова€ кислота (Ёј  )

ƒелагил Ц 0,25 г в сутки, Ёј   Ц по 2 г 3 раза в день, аскорутин Ц по 1 таблетке 3 раза в день, глюконат кальци€ Ц по 2 таб≠летки 3 раза в день, анавенол Ц по 2 драже 2 раза в день

 ортикостероидные мази, аминокапроновый крем, троксевазин-гель

 

 

 

 

—ухое тепло

 

Ћиведоангиит

 

I

Ќестероид≠ные противовоспали≠тельные препараты

»ндометацин Ц по 0,025 г 3-4 раза в день, бруфен Ц по 0,2 г 3-4 раза в день, диклофенакретард Ц по 0,1 г 1 раз в день

 

’инолины

ѕлаквенил Ц по 0,2 г 3 раза в день

ѕерифери≠ческие гемокинаторы

 

“рентал Ц по 0,1 г 3 раза в день, анаве≠нол Ц по 2 драже 2 раза в день

¬итамины

јевит Ц 1 капсула 1-2 раза в день

II

 ортикостероиды

ѕреднизолон (триамцинолон, урбазон) Ц по 2 таблетки 4 раза в день

÷итостатики

÷иклофосфамид (азатиоприн) Ц по 0,05 г 3 раза в день

ѕерифери≠ческие гемокинаторы

 

“рентал Ц по 0,4 г 2 раза в день

јнтикоагу≠л€нты

‘раксипарин подкожно по 0,6 мл 2 раза в день

ƒекстраны

√Ѕќ

√емодез Ц по 200-400 мл 1-2 раза в неде≠лю капельно

Ёритема узловата€ (подостра€, хроническа€)

I

…одистые щелочи

…одида кали€ 3% раствор Ц по 1 столовой

 

јппликации димексида, окклюзионые пов€зки с бутадиновой, кортикостероидными маз€ми. —ухое тепло.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

“оже. Ћечение €зв, как при полиморфном ангиите IIстепени

’инолины

ƒелагил 0,25 г в сутки

Ќестероидные противовоспалительные препараты

»ндометацин Ц по 0,025 г 3-4 раза в день, бруфен Ц по 0,2 г 3-4 раза в день

ƒиуретики

√ипотиазид Ц по 0,05 г в день

јнтибио≠тики

¬ильпрафен Ц по 0,5 г 2 раза в день

¬итамины

јевит Ц 1 капсула 3 раза в день

II

 ортикостероиды (в сочетании с корригирующей терапией)

ѕреднизолон (триамцинолон, метипред)- по 2 таблетки 4 раза в день

…одистые щелочи

…одида кали€ 3% раствор Ц по 1 столовой ложке 2 раза в день

Ќестероидные противовоспалительные препараты

»ндометацин Ц по 0,05 г 4 раза в день, найз Ц по 0,1 г 2 раза в день

ƒиуретики

‘уросемид Ц 0,04 г в день

¬итамины

ќлиговит Ц по 1 драже 2 раза в день

 

© 2009 Pharm-rating.ru