АНГИОХОНДРОМАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ

АНГИОХОНДРОМАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ (син.: Маффуччи синдром, дисхондроплазия с каверноз­ной ангиомой) – врожденная мезодермальная дисплазия, включающая кавернозные ангиомы и дисхондроплазию костей (чаще пальцев). Возмож­но аутосомно-доминантное наследование. Заболе­вание проявляется вскоре после рождения, харак­теризуется патологией сосудов типа ангиом, флебэктазий, лимфангиэктазий. Часто поражение од­ностороннее (как и костей). Ангиомы обычно ло­кализуются в зоне костных изменений. Однако мо­гут быть также в полости рта (на языке, мягком не­бе, губах, щеках) и во внутренних органах. Дисхондроматоз проявляется в виде хрящевидных узелков, расположенных в зоне эпифизов костей кистей и стоп, неравномерного роста костей с мед­ленной консолидацией, в результате чего возника­ют переломы, деформация костей, прогрессирую­щая по мере их роста, от чего кисти и стопы могут приобрести вид узловатых конгломератов. Воз­можно озлокачествление с развитием хондросаркомы, ангио- и фибросаркомы, аденокарциномы поджелудочной железы и др. опухолей. Диагноз основывается на клинической картине и рентгено­логических данных. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Оллье, при которой дисхонд­роплазия не сопровождается сосудистой патоло­гией.

Лечение: хирургическое, лучевое, лазеротерапия.