АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ

АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ (син. Стерджа–Вебера–Краббе син­дром) – врожденный симптомокомплекс, харак­теризующийся односторонней гемангиомой кожи лица в сочетании с лептоменингеальным ангиоматозом на той же стороне. В основе синдрома лежит дефект развития сосудов кожи, мозга и нередко глаз. Поражение кожи типа пламенеющего невуса наблюдается с рождения. Невус располагается обычно с одной стороны на коже лица в области первой и второй ветвей тройничного нерва. Размер гемангиомы может составлять несколько сантиметров, но чаще она имеет тенденцию распростра­няться на волосистую часть головы, шею, иногда даже на туловище. Нередко гемангиома захватыва­ет лоб, веки глаза, нос, губы и слизистую оболочку носа и рта на пораженной стороне. В 40% случаев поражение лица может быть двусторонним, но и в этом случае одна половина поражена в значитель­но большей степени. Неврологическая симптома­тика проявляется чаще в раннем детском возрасте, в очень редких случаях лептоменингеальный ан­гиоматоз остается асимптомным в течение всей жизни. В 75-90% случаев он проявляется эпилеп­сией (чаще уже на 2-7-м месяце жизни), гемипарезами, олигофренией. Рентгенологически нередко выявляют кортикальную кальцификацию. С помо­щью компьютерной томографии после введения контрастных веществ и магнитного резонанса уточняют внутричерепную локализацию ангиоматоза. Поражение глаз отмечается в 30-60% случаев в виде ангиоматоза конъюнктивы, сосудистой оболочки глаза, глаукомы, что может привести к потере зрения. Диагноз ставят на основании харак­тера поражения кожи и результатов неврологиче­ского обследования.

Лечение симптоматическое. Отдельные очаги ангиоматоза кожи могут быть удалены с по­мощью криохирургии, хирургического иссечения с последующей пластикой, лазеротерапии.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Search

+