АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ
АНГИОМАТОЗ ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ (син. Стерджа–Вебера–Краббе синдром) – врожденный симптомокомплекс, характеризующийся односторонней гемангиомой кожи лица в сочетании с лептоменингеальным ангиоматозом на той же стороне. В основе синдрома лежит дефект развития сосудов кожи, мозга и нередко глаз. Поражение кожи типа пламенеющего невуса наблюдается с рождения. Невус располагается обычно с одной стороны на коже лица в области первой и второй ветвей тройничного нерва. Размер гемангиомы может составлять несколько сантиметров, но чаще она имеет тенденцию распространяться на волосистую часть головы, шею, иногда даже на туловище. Нередко гемангиома захватывает лоб, веки глаза, нос, губы и слизистую оболочку носа и рта на пораженной стороне. В 40% случаев поражение лица может быть двусторонним, но и в этом случае одна половина поражена в значительно большей степени. Неврологическая симптоматика проявляется чаще в раннем детском возрасте, в очень редких случаях лептоменингеальный ангиоматоз остается асимптомным в течение всей жизни. В 75-90% случаев он проявляется эпилепсией (чаще уже на 2-7-м месяце жизни), гемипарезами, олигофренией. Рентгенологически нередко выявляют кортикальную кальцификацию. С помощью компьютерной томографии после введения контрастных веществ и магнитного резонанса уточняют внутричерепную локализацию ангиоматоза. Поражение глаз отмечается в 30-60% случаев в виде ангиоматоза конъюнктивы, сосудистой оболочки глаза, глаукомы, что может привести к потере зрения. Диагноз ставят на основании характера поражения кожи и результатов неврологического обследования.
Лечение симптоматическое. Отдельные очаги ангиоматоза кожи могут быть удалены с помощью криохирургии, хирургического иссечения с последующей пластикой, лазеротерапии.