- ј - Ѕ - ¬ - - ƒ - - ® - - « - » - -   - Ћ - ћ - Ќ - ќ - ѕ - - - - - - - ÷ - - Ў - ў - џ - Ё - ё - я -
јЅ—÷≈——џ ћЌќ∆≈—“¬≈ЌЌџ≈ ƒ≈“≈…
јCANTHOSIS NIGRICANS
јƒ≈Ќќћј —јЋ№Ќџ’ ∆≈Ћ≈« —“ј–„≈— јя √»–Ў‘≈Ћ№ƒј
јƒ≈Ќќћј —јЋ№Ќџ’ ∆≈Ћ≈« —»ћћ≈“–»„≠Ќјя ѕ–»Ќ√Ћј
јƒ»ѕќЌ≈ –ќ« ѕќƒ ќ∆Ќџ… Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
ј‘“џ
ј»Ќ√”ћ
ј јЌ“ќћј —¬≈“Ћќ Ћ≈“ќ„Ќјя
ј ј–»ј«
ј –ќ÷»јЌќ« —“ќ… »… —»ћћ≈“–»„Ќџ…
ј –ќƒ≈–ћј“»“ ј“–ќ‘»„≈— »… ’–ќЌ»„≈— »… √≈– —√≈…ћ≈–ј-ѕ» ј
ј –ќƒ≈–ћј“»“ ЁЌ“≈–ќѕј“»„≈— »…
ј –ќƒ≈–ћј“»“ ѕјѕ”Ћ≈«Ќџ… ƒ≈“≈…
ј –ќƒ≈–ћј“»“ ѕ”—“”Ћ≈«Ќџ… —“ќ… »… јЋЋќѕќ
ј –ќЁ–»“–ќ« Ѕ≈’“≈–≈¬ј
ј –ќ√≈–»я —≈ћ≈…Ќјя √ќ““ќ–Ќј
ј –ќ ≈–ј“ќ« Ѕќ–ќƒј¬„ј“џ… √ќѕ‘ј
ј –ќ ≈–ј“ќ« ѕ—ќ–»ј«»‘ќ–ћЌџ… Ѕј«≈ —ј
ј –ќ ≈–ј“ќЁЋј—“ќ»ƒќ«  ќ—“џ
ј –ќѕј“»я я«¬≈ЌЌќ-ћ”“»Ћ»–”ёўјя ѕ–ќ√–≈——»–”ёўјя
ј –ќѕ»√ћ≈Ќ“ј÷»я Ќј—Ћ≈ƒ—“¬≈ЌЌјя
ј “»Ќќћ» ќ«  ќ∆»
јЋ№Ѕ»Ќ»«ћ
јЋЋ≈–√»ƒџ
јЋќѕ≈÷»я
јћ≈Ѕ»ј«  ќ∆»
јћ»Ћќ»ƒќ«  ќ∆»
јЌ≈“ќƒ≈–ћ»я
јЌ√»ƒ–ќ«
јЌ√»»“ —¬≈–’„”¬—“¬»“≈Ћ№Ќќ—“» «» 
јЌ√»»“џ  ќ∆»
јЌ√»ќ’ќЌƒ–ќћј“ќ« ¬–ќ∆ƒ≈ЌЌџ…
јЌ√»ќ ≈–ј“ќћј
јЌ√»ќЋ≈…ќћ»ќћј
јЌ√»ќЋ»ѕќћџ ћЌќ∆≈—“¬≈ЌЌџ≈
јЌ√»ќЋёѕќ»ƒ Ѕ–ќ ј-ѕќ“–»≈
јЌ√»ќћј“ќ« ÷≈–≈Ѕ–ќ—ѕ»ЌјЋ№Ќџ…
јЌ√»ќћј“ќ« ƒ»——≈ћ»Ќ»–ќ¬јЌЌџ…
јЌ√»ќћј“ќ« ЁЌ÷≈‘јЋќ“–»√≈ћ»ЌјЋ№Ќџ…
јЌ√»ќћј
јЌ√»ќћј“ќ« √≈ћќ––ј√»„≈— »… Ќј—Ћ≈ƒ—“¬≈Ќ≠Ќџ…
јЌ√»ќ—ј– ќћј
јЌќЌ»’»я ¬–ќ∆ƒ≈ЌЌјя
јѕЋј«»я  ќ∆» ¬–ќ∆ƒ≈ЌЌјя
ј–ј’Ќ≈»ƒ»«ћ
ј–√»–»я  ќ∆»
ј—ѕ≈–√»ЋЋ≈«
ј“≈–ќћј
ј“ќѕ»„≈— »… ƒ≈–ћј“»“
ј“–ќ‘»я  ќ∆»
ј“–ќ‘»я  ќ∆» Ѕ≈Ћјя ћ»Ћ»јЌј
ј“–ќ‘»я  ќ∆» ѕќЋќ—ќ¬»ƒЌјя
ј“–ќ‘ќƒ≈–ћ»я „≈–¬≈ќЅ–ј«Ќјя
ј“–ќ‘ќƒ≈–ћ»я »ƒ»ќѕј“»„≈— јя ѕј«»Ќ»-ѕ№≈–»Ќ»
ј“–ќ‘ќƒ≈–ћ»я Ќ≈¬–ќ“»„≈— јя
јЅ“ј-Ћ®““≈–ј-—»¬≈ ЅќЋ≈«Ќ№
ј…–»—ј ЅќЋ≈«Ќ№
ј¬—»“»ƒ»…— ќ√ќ-»√”ћ≈Ќј »—ј —»ћѕ“ќћ
јЌƒќ√— ќ√ќ —»Ќƒ–ќћ

јЌ√»ќћј

(син.: гемангиома, невус сосуди≠стый) Ц аномали€ внутриутробного развити€ кро≠веносных сосудов. √истологически выдел€ют капилл€рную, состо€щую из расширенных капилл€≠ров с (или без) пролиферации эндотели€, каверноз≠ную, состо€щую из крупных полостей, заполнен≠ных кровью и выстланных однослойным эпители≠ем и смешанную ангиомы. јнгиома капилл€рна€ может быть представлена различными клиниче≠скими формами сосудистых невусов, телеангиэктазий.

–ис. 6. јнгиома кавернозна€

–ис. 6. јнгиома кавернозна€

Ќевус пламенеющий (винное п€тно) Ц форма капилл€рной ангиомы, существующей с рожде≠ни€, характеризующейс€ множественными п€тна≠ми €рко-розового цвета с четкими границами, раз≠мер их варьирует в широких пределах, вплоть до половины туловища. „аще локализуетс€ на зад≠ней поверхности шеи (невус ”нны), одной из сто≠рон лица, может быть на слизистых оболочках. ¬ходит в состав синдрома —терджаЦ¬ебераЦ раббе (см. јнгиоматоз энцефалотригеминальный), синдрома  липпел€Ц“реноне (см.), синдро≠ма –убинштейнаЦ“ейби (пламенеющий невус, умственна€ отсталость, микроцефали€, широкие и большие пальцы кистей и стоп, высокое узкое не≠бо, зубные аномалии, гипертрихоз, особенно спи≠ны и др.), синдрома  обба (пламенеющий невус с сосудистыми нарушени€ми спинного мозга на со≠ответствующем уровне в виде парезов нижних ко≠нечностей, потери чувствительности); синдрома ЅеквитаЦ¬идемана (пламенеющий невус лица, висцеромегали€, неонатальна€ гипогликеми€, макроглосси€, гигантизм, микроцефали€, дольчатость ушных раковин).

Ќевус земл€ничный Ц ангиома капилл€рна€, представл€юща€ собой одиночные или множественные выбухающие над уровнем кожи элементы €рко-красного цвета с четкими границами. ѕо€в≠л€етс€ с рождени€ или в течение первых 2 мес жиз≠ни. »злюбленна€ локализаци€Цлицо, волоси≠ста€ часть головы, спина, передн€€ поверхность груди. ¬ыдел€ют фазы быстрого роста, стабилиза≠ции и регресса. ” 60% больных полна€ инволюци€ наступает к 5-летнему возрасту, у 90-95% Ц к 9-летнему. „аще персистирует на губе, иногда кровоточит.

јнгиома звездчата€ Ц сосудистые звездочки, состо€щие из центрально расположенной питаю≠щей артерии со множественными расширенными радиально отход€щими сосудами и окружающим эритематозным п€тном размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диа≠метре. ѕ€тно бледнеет при надавливании на цен≠тральный сосуд. ѕульсаци€ в более крупных обра≠зовани€х указывает на их артериальное происхож≠дение. ѕо€вление звездчатых ангиом обусловлено повышением уровн€ эстрогенов в крови. »злюбленна€ локализаци€ Ц кожа затылочной части го≠ловы, предплечий, тыла костей, лица, ушных раковин.

Ћечение: при неосложненных случа€х пламенеющего невуса и капилл€рной ангиомы, не со≠провождающихс€ интенсивным ростом очагов, ограничиваютс€ тактикой внимательного наблюде≠ни€. ¬ р€де случаев ангиому иссекают, провод€т лучевую терапию. —истемное или местное приме≠нение кортикостероидных гормонов показано де≠т€м с риском развити€ осложнений, особенно при больших и быстрорастущих ангиомах жизненно важных органов. «вездчатые ангиомы удал€ют с помощью жидкого азота, снега угольной кислоты; производ€т электрокоагул€цию центрального со≠суда.

“елеангиэктази€ эссенциальна€ генерализованна€ Ц редка€ аномали€, развивающа€с€ у детей и взрослых. ѕ€тнистые сетчатые телеангиэктазии располагаютс€ на конечност€х, а иногда на значи≠тельной поверхности тела. ƒифференциальный ди≠агноз провод€т со вторичной телеангиэктазией по≠сле пигментной ксеродермы, пойкилодермии и атаксии-телеангиэктазии. Ћечени€ не требуетс€.

“елеангиэктази€ невоидна€ односторонн€€ характеризуетс€ по€влением телеангиэктазии с односторонней локализацией у лиц женского пола при начале менструации или беременности, что ассоциируетс€ с повышением уровн€ эстрогенов в крови. Ёлементы, по€вившиес€ в начале беременности, после родов исчезают. ¬рожденна€ телеангиэктатическа€ мраморна€ кожа (врож≠денна€ генерализованна€ флебэктази€) про€вл€етс€ расшире≠нием поверхностных капилл€≠ров и вен сразу после рождени€. Ќа коже по€вл€етс€ сетчатый рисунок красного цвета, напо≠мина€ Ђмраморную кожуї, но отличаетс€ большей выраженно≠стью и посто€нством. ћожет распростран€тьс€ по коже конечности, части туловища и захватывать большие поверхно≠сти. ѕри физической нагрузке, крике, плаче цвет усиливаетс€. »ногда сочетаетс€ с пламенею≠щим невусом; 󆆆 ††††††††††††††† некоторых боль≠ных нарушаетс€ рост костей и м€гких тканей. ѕо достижении зрелого возраста процесс частич≠но или полностью разрешаетс€ без лечени€.

јтакси€-телеангиэктази€ (Ћуи-Ѕар синдром) наследуетс€ по аутосомнорецессивному ти≠пу и характеризуетс€† телеангиэктази€ми,†† развивающимис€†† в возрасте около 3 лет. “елеанги≠эктазии† возникают сначала на конъюнктиве глаза, затем на но≠совой перегородке, в области мо≠л€ров,†† на†† ушных†† раковинах, твердом небе, верхней части пе≠редней грудной стенки, в локтевых сгибах и подко≠ленной €мке.  роме того, могут отмечатьс€ п€тна цвета кофе с молоком, преждевременное поседение волос, изменени€ по типу склеродермии. ѕроцесс сопровождаетс€ атаксией. Ћечение:† эффективных методов нет. Ќазначают общеукрепл€ющие средства, провод€т неспецифическую иммунотера≠пию, переливани€ плазмы, при инфицировании Ц антибиотики, фотозащитные препараты. ѕрогноз неблагопри€тный. Ѕольные умирают в подростко≠вом или юношеском возрасте от легочных инфек≠ций или злокачественных заболеваний лимфоретикул€рной системы.

“елеангиэктази€ геморрагическа€ наследствен≠на€ Ц см. јнгиоматоз геморрагический наслед≠ственный.

јнгиома кавернозна€ имеет вид одиночных или множественных опухолевидных сосудистых образований различной величины и м€гкой консистенции с бугристой поверхностью. ÷вет кожи над ними не изменен или имеет синюшный оттенок. ќчаги локализуютс€ на лице, волосистой части головы, конечност€х, €годицах, иногда на слизи≠стых оболочках рта (рис. 6); возможно сочетание с ангиоматозом пищеварительного тракта (синдром Ѕина), сетчатки и мозжечка (см. јнгиоматоз цереброспинальный)

ѕри пузырчатом голубом невусе наблюдаютс€ множественные кавернозные ангиомы кожи, слизистых оболочек и пищеварительного тракта.  ож≠ные элементы имеют синюшно-багровую окраску и по консистенции напоминают резину. –азмеры их варьируют от нескольких миллиметров до несколь≠ких сантиметров. »ногда болезненны при пальпа≠ции; могут локализоватьс€ в печени; селезенке; ÷Ќ—, не подвергаютс€ спонтанной инволюции, что приводит к кровотечени€м и анемии. Ћече≠ние: резекци€ вовлеченного в процесс отдела ки≠шечника.  ожные ангиомы удал€ют с помощью лазерного луча.

јнгиома сенильна€ ƒюбрейл€ Ц кавернозна€ приобретенна€ ангиома, развивающа€с€ в пожи≠лом возрасте на губах или слизистой оболочке по≠лости рта в виде синеватого м€гкого узелка диамет≠ром 2-5 мм. —енильные ангиомы могут также локализоватьс€ на коже в виде мелких п€тен или глад≠ких полусферических узелков рубинового цвета диаметром 0,5-5 мм. Ћечение: электрокоагул€ци€.

јнгиома смешанна€ состоит из кавернозного компонента с расположенным над ним земл€нич≠ным невусом.  авернозна€ ангиома проходит фазы роста, стабилизации и инволюции по типу капил≠л€рной. –едко распростран€етс€ на жизненно важ≠ные органы, вызыва€ осложнени€, угрожающие жизни (см.  азабахаЦћерритта синдром). Ћече≠ние. ѕри необходимости назначают преднизолон внутрь по 2-4 мг/кг в сутки, регресс наступает через 4 мес после начала лечени€. «атем дозу сни≠жают или производ€т инъекции этого препарата в ангиому под анестезией.  авернозные гемангиомы могут быть симптомом болезни √орхема (каверноз≠ные гемангиомы и рассасывание костей); ћаффуччи синдрома (см. јнгиохондроматоз врожденный).

© 2009 Pharm-rating.ru