АНГИОМА

(син.: гемангиома, невус сосуди­стый) – аномалия внутриутробного развития кро­веносных сосудов. Гистологически выделяют капиллярную, состоящую из расширенных капилля­ров с (или без) пролиферации эндотелия, каверноз­ную, состоящую из крупных полостей, заполнен­ных кровью и выстланных однослойным эпители­ем и смешанную ангиомы. Ангиома капиллярная может быть представлена различными клиниче­скими формами сосудистых невусов, телеангиэктазий.

Невус пламенеющий (винное пятно) – форма капиллярной ангиомы, существующей с рожде­ния, характеризующейся множественными пятна­ми ярко-розового цвета с четкими границами, раз­мер их варьирует в широких пределах, вплоть до половины туловища. Чаще локализуется на зад­ней поверхности шеи (невус Унны), одной из сто­рон лица, может быть на слизистых оболочках. Входит в состав синдрома Стерджа–Вебера–Краббе (см. Ангиоматоз энцефалотригеминальный), синдрома Клиппеля–Треноне (см.), синдро­ма Рубинштейна–Тейби (пламенеющий невус, умственная отсталость, микроцефалия, широкие и большие пальцы кистей и стоп, высокое узкое не­бо, зубные аномалии, гипертрихоз, особенно спи­ны и др.), синдрома Кобба (пламенеющий невус с сосудистыми нарушениями спинного мозга на со­ответствующем уровне в виде парезов нижних ко­нечностей, потери чувствительности); синдрома Беквита–Видемана (пламенеющий невус лица, висцеромегалия, неонатальная гипогликемия, макроглоссия, гигантизм, микроцефалия, дольчатость ушных раковин).

Рис. 6. Ангиома кавернозная

Невус земляничный – ангиома капиллярная, представляющая собой одиночные или множественные выбухающие над уровнем кожи элементы ярко-красного цвета с четкими границами. Появ­ляется с рождения или в течение первых 2 мес жиз­ни. Излюбленная локализация–лицо, волоси­стая часть головы, спина, передняя поверхность груди. Выделяют фазы быстрого роста, стабилиза­ции и регресса. У 60% больных полная инволюция наступает к 5-летнему возрасту, у 90-95% – к 9-летнему. Чаще персистирует на губе, иногда кровоточит.

Ангиома звездчатая – сосудистые звездочки, состоящие из центрально расположенной питаю­щей артерии со множественными расширенными радиально отходящими сосудами и окружающим эритематозным пятном размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диа­метре. Пятно бледнеет при надавливании на цен­тральный сосуд. Пульсация в более крупных обра­зованиях указывает на их артериальное происхож­дение. Появление звездчатых ангиом обусловлено повышением уровня эстрогенов в крови. Излюбленная локализация – кожа затылочной части го­ловы, предплечий, тыла костей, лица, ушных раковин.

Лечение: при неосложненных случаях пламенеющего невуса и капиллярной ангиомы, не со­провождающихся интенсивным ростом очагов, ограничиваются тактикой внимательного наблюде­ния. В ряде случаев ангиому иссекают, проводят лучевую терапию. Системное или местное приме­нение кортикостероидных гормонов показано де­тям с риском развития осложнений, особенно при больших и быстрорастущих ангиомах жизненно важных органов. Звездчатые ангиомы удаляют с помощью жидкого азота, снега угольной кислоты; производят электрокоагуляцию центрального со­суда.

Телеангиэктазия эссенциальная генерализованная – редкая аномалия, развивающаяся у детей и взрослых. Пятнистые сетчатые телеангиэктазии располагаются на конечностях, а иногда на значи­тельной поверхности тела. Дифференциальный ди­агноз проводят со вторичной телеангиэктазией по­сле пигментной ксеродермы, пойкилодермии и атаксии-телеангиэктазии. Лечения не требуется.

Телеангиэктазия невоидная односторонняя характеризуется появлением телеангиэктазии с односторонней локализацией у лиц женского пола при начале менструации или беременности, что ассоциируется с повышением уровня эстрогенов в крови. Элементы, появившиеся в начале беременности, после родов исчезают. Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (врож­денная генерализованная флебэктазия) проявляется расшире­нием поверхностных капилля­ров и вен сразу после рождения. На коже появляется сетчатый рисунок красного цвета, напо­миная «мраморную кожу», но отличается большей выраженно­стью и постоянством. Может распространяться по коже конечности, части туловища и захватывать большие поверхно­сти. При физической нагрузке, крике, плаче цвет усиливается. Иногда сочетается с пламенею­щим невусом; у                    некоторых боль­ных нарушается рост костей и мягких тканей. По достижении зрелого возраста процесс частич­но или полностью разрешается без лечения.

Атаксия-телеангиэктазия (Луи-Бар синдром) наследуется по аутосомнорецессивному ти­пу и характеризуется  телеангиэктазиями,   развивающимися   в возрасте около 3 лет. Телеанги­эктазии  возникают сначала на конъюнктиве глаза, затем на но­совой перегородке, в области мо­ляров,   на   ушных   раковинах, твердом небе, верхней части пе­редней грудной стенки, в локтевых сгибах и подко­ленной ямке. Кроме того, могут отмечаться пятна цвета кофе с молоком, преждевременное поседение волос, изменения по типу склеродермии. Процесс сопровождается атаксией. Лечение:  эффективных методов нет. Назначают общеукрепляющие средства, проводят неспецифическую иммунотера­пию, переливания плазмы, при инфицировании – антибиотики, фотозащитные препараты. Прогноз неблагоприятный. Больные умирают в подростко­вом или юношеском возрасте от легочных инфек­ций или злокачественных заболеваний лимфоретикулярной системы.

Телеангиэктазия геморрагическая наследствен­ная – см. Ангиоматоз геморрагический наслед­ственный.

Ангиома кавернозная имеет вид одиночных или множественных опухолевидных сосудистых образований различной величины и мягкой консистенции с бугристой поверхностью. Цвет кожи над ними не изменен или имеет синюшный оттенок. Очаги локализуются на лице, волосистой части головы, конечностях, ягодицах, иногда на слизи­стых оболочках рта (рис. 6); возможно сочетание с ангиоматозом пищеварительного тракта (синдром Бина), сетчатки и мозжечка (см. Ангиоматоз цереброспинальный)

При пузырчатом голубом невусе наблюдаются множественные кавернозные ангиомы кожи, слизистых оболочек и пищеварительного тракта. Кож­ные элементы имеют синюшно-багровую окраску и по консистенции напоминают резину. Размеры их варьируют от нескольких миллиметров до несколь­ких сантиметров. Иногда болезненны при пальпа­ции; могут локализоваться в печени; селезенке; ЦНС, не подвергаются спонтанной инволюции, что приводит к кровотечениям и анемии. Лече­ние: резекция вовлеченного в процесс отдела ки­шечника. Кожные ангиомы удаляют с помощью лазерного луча.

Ангиома сенильная Дюбрейля – кавернозная приобретенная ангиома, развивающаяся в пожи­лом возрасте на губах или слизистой оболочке по­лости рта в виде синеватого мягкого узелка диамет­ром 2-5 мм. Сенильные ангиомы могут также локализоваться на коже в виде мелких пятен или глад­ких полусферических узелков рубинового цвета диаметром 0,5-5 мм. Лечение: электрокоагуляция.

Ангиома смешанная состоит из кавернозного компонента с расположенным над ним землянич­ным невусом. Кавернозная ангиома проходит фазы роста, стабилизации и инволюции по типу капил­лярной. Редко распространяется на жизненно важ­ные органы, вызывая осложнения, угрожающие жизни (см. Казабаха–Мерритта синдром). Лече­ние. При необходимости назначают преднизолон внутрь по 2-4 мг/кг в сутки, регресс наступает через 4 мес после начала лечения. Затем дозу сни­жают или производят инъекции этого препарата в ангиому под анестезией. Кавернозные гемангиомы могут быть симптомом болезни Горхема (каверноз­ные гемангиомы и рассасывание костей); Маффуччи синдрома (см. Ангиохондроматоз врожденный).