БОУЭНА БОЛЕЗНЬ

внутриэпидермальный кожный рак, обязательно трансформирующийся в плоскоклеточный. Чаще развивается у пожилых людей (70– 80 лет) преимущественно женщин. Его развитие обусловлено действием УФ-облучения, длительной травматизацией кожи, при локализации процесса на закрытых участках кожи – контактом с солями мышьяка (лекарственные пре­параты, промышленное производство и др.). Повы­шение частоты рака внутренних органов при бо­лезни Боуэна также связывают с канцерогенным действием мышьяка. Получены данные о наруше­нии иммунной системы при этом заболевании. Очаг чаще располагается на туловище, верхних ко­нечностях, в области промежности, иногда на сли­зистой оболочке рта. Клинически процесс пред­ставлен солитарной плотной бляшкой неправиль­ной или округлой формы, покрытой белыми или желтоватыми чешуйками, которые легко удаляют с образованием эрозий и мокнутием, но без при­знаков кровотечения. Эрозии могут быть покрыты серозными и геморрагическими корками. Размер очага – от 2 мм до ладони ребенка. К важным осо­бенностям болезни Боуэна относятся неравномер­ный рост очага по периферии, его пестрота за счет участков атрофии, эрозирования, гиперкератоза, бородавчатых разрастаний, возвышение краевой зоны. Течение медленное, неуклонно прогресси­рующее. Плоскоклеточный рак может развиться даже на ранних стадиях болезни. При злокачественной трансформации в пределах бляшки форми­руется плотная опухоль, которая в дальнейшем изъязвляется. Рецидивы возникают как результат неадекватного лечения. Патоморфологически характеризуется акантозом с удлинением и утолщением эпидермальных выростов, гиперкератозом, очаговым паракератозом. Шиповатые клетки рас­полагаются беспорядочно, многие из них резко атипичны, с большим гиперхромным ядром. Час­то обнаруживают крупные многоядерные клетки с интенсивно окрашенными ядрами, встречаются фигуры митозов. Отмечается дискератоз, появля­ются крупные округлые клетки с гомогенной эозинофильной цитоплазмой и пикнотическим ядром, очаги неполного ороговения, напоминающие «роговые жемчужины». Некоторые клетки сильно вакуолизированы. В дерме- густой инфильтрат из лимфоидно-гистиоцитарных и плазматических клеток. При переходе болезни Боуэна в плоскокле­точный рак происходит глубокое погружение акантотических тяжей в дерму, отмечаются нару­шения базальной мембраны, резко выраженный полиморфизм клеток в составе тяжей. Диагноз ус­танавливают на основании клинической картины и результатов гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с экземой, псориазом, бородавчатым туберкулезом кожи, плоскоклеточным и метатипическим раком, сол­нечным кератозом, старческой кератомой, базалиомой, бовеноидным папулезом.

Лечение: при небольших размерах очага (до 2 см) используют аппликации 30-50% проспидиновой, 5% фторурациловой мазей, при диаметре очага более 2 см показаны криодеструкция, хирур­гическое и электрохирургическое лечение; удале­ние углекислым лазером. Эффективна фотодина­мическая терапия с использованием местных фо­тосенсибилизаторов. Если очаг локализуется на слизистой оболочке, назначают 5% фторурациловую мазь, внутрь– ароматические ретиноиды (неотигазон из расчета 1 мг/кг в сутки в течение 1– 2 мес). Рентгенотерапия малоэффективна. Боль­ных с множественными очагами необходимо об­следовать для исключения рака внутренних орга­нов.