- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
БАКТЕРИД ПУСТУЛЕЗНЫЙ ЭНДРЮСА
БАЛАНИТ
БАЛАНИТ КСЕРОТИЧЕСКИЙ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ
БАЛАНИТ ОГРАНИЧЕННЫЙ ПЛАЗМОЦЕЛЛЮЛЯРНЫЙ ЗООНА
БАЗАЛИОМА
БЕДЖЕЛЬ
БЕНЬЕ СИМПТОМ I
БЕНЬЕ СИМПТОМ II
БЕРИЛЛИОЗ КОЖИ
БИЕТТА ВОРОТНИЧОК
БЛАСТОМИКОЗ БУССЕ-БУШКЕ
БЛАСТОМИКОЗ ГЙЛКРИСТА
БЛАСТОМИКОЗ КЕЛОИДНЫЙ ЛОБО
БЛЕФАРОХАЛАЗИС
БЛЕННОРЕЯ
БЕХЧЕТА БОЛЕЗНЬ
БОУЭНА БОЛЕЗНЬ
БОЛЕЗНЬ ОТ КОШАЧЬИХ ЦАРАПИН
БОРОДАВКИ
БОРРЕЛИОЗ
БРОМИДРОЗ
БРОМОДЕРМА
БУГОРОК
БЕНЬЕ-МЕЩЕРСКОГО СИМПТОМ
БЕКА СИНДРОМ
БЕРЛИНА СИНДРОМ
БЛУМА СИНДРОМ
БУШКЕ-ОЛЛЕНДОРФА СИНДРОМ
БЁККЕРА-РЕЙТЕРА СИНДРОМ
БЬЁРНСТАДА СИНДРОМ

БЛУМА СИНДРОМ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Витамин Е
    1 (50,00%)
    Каротиноиды
    1 (50,00%)
    Иммунокор-ректоры
    0 (0,00%)
    Фотозащитные средтства
    0 (0,00%)

БЛУМА СИНДРОМ (син. врожденная телеангиэктатическая эритема) – наследственный симптомокомплекс, характеризующийся телеангиэктатической эритемой лица, малым ростом, особыми чертами лица, повышенной фоточувствительностью и нарушенным иммунным статусом с пред­расположенностью к злокачественным заболева­ниям. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Мужчины болеют несколько чаще. Культура лим­фоцитов и фибробластов больных отличается вы­сокой частотой хромосомных аберраций и повышенной чувствительностью к УФ-облучению, от­мечена недостаточность фермента ДНК-лигазы I. У больных снижены уровни IgA, IgM и подавлена пролиферативная активность лимфоцитов на митогены, с чем связывают повышение частоты онко­логических заболеваний. Пациенты с синдромом Блума очень похожи друг на друга благодаря осо­бому хабитусу. Для них характерны тонкие черты узкого лица с резко выступающим носом. Началь­ные проявления эритемы и отставания роста могут наблюдаться как в пре-, так и в постнатальном пе­риоде. Телеангиэктатическая эритема обычно развивается в раннем детском возрасте: появляются мелкие красные пятна или участки эритемы, симу­лирующие «бабочку» при красной волчанке. В процесс могут вовлекаться края век, ушные раковины, лоб, иногда тыл кистей и предплечий. На поверх­ности эритемы может быть легкое шелушение. По­сле пребывания на солнце процесс обычно обост­ряется, возможны буллезные высыпания, геморра­гические корки на губах (актинический хейлит). Масса тела при рождении небольшая (менее 2500 г), в дальнейшем рост ребенка замедлен, хотя и пропорционален. Череп долихоцефалический (окружность головы диспропорционально мала по сравнению с высотой черепа). Наблюдаются другие аномалии развития: пятна гиперпигментации цве­та кофе с молоком, клиндактилия, синдактилия, полидактилия, деформация стоп, врожденные по­роки сердца, дисплазия зубов. Характерны гипогонадизм, тестикулярная атрофия, нарушения кле­точного и гуморального иммунитета. Интеллект обычно не нарушен. В течение 2-3 десятилетий жизни наблюдается высокая летальность от злока­чественных процессов, особенно острой лейкемии, а также остеогенной саркомы, медуллобластомы и др. опухолей.

Гистологически выявляют атрофию эпидерми­са, расширение капилляров сосочкового слоя дер­мы, периваскулярные лимфоцитарный и гистоцитарный инфильтраты. Диагноз основывается на клинической картине, а также выявлении патоло­гии репарации ДНК, высокой частоты сестринских хроматидных обменов, изменений лимфоцитов. При пренатальной диагностике используют оцен­ку сестринских хроматидных обменов.

Лечение симптоматическое: фотозащитные средтства, каротиноиды, витамин Е, иммунокор-ректоры. В качестве профилактики заболевания ре­комендуется избегать кровнородственных браков.

© 2009 Pharm-rating.ru