ЦИПРКОВСКОГО-МАРГОЛИСА СИНДРОМ

ЦИПРКОВСКОГО-МАРГОЛИСА СИНДРОМ характеризуется сочетанием частичного альбиниз­ма с гиперпигментациями и глухотой. Тип насле­дования заболевания рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Болеют мужчины. У гетерозигот­ных женщин может наблюдаться снижение слуха. Альбинизм проявляется при рождении общей де­пигментацией волос и кожи, за исключением об­ласти ягодиц и мошонки. В последующем на конечностях, реже на туловище, появляются округ­лые, овальные или неправильной формы, симмет­рично расположенные участки гиперпигментации кожи различной величины. Окраска пятен варьи­рует от светло-желтой до темно-коричневой. Уча­стки дисхромии напоминают по рисунку шкуру ле­опарда. Может наблюдаться гетерохромия радуж­ки или ее изохромия. Характерны для всех боль­ных врожденная неврогенная глухота и гипофунк­ция вестибулярного аппарата.

Лечение: симптоматическое.