ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ

ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ (син. дискератоз фолликуляр­ный вегетирующий Дарье) – наследственный дер­матоз, характеризующийся образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих па­пул на себорейных зонах кожи, обусловленных нарушением процесса кератинизации по типу диске­ратоза. Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностыо гена. Пред­полагают, что в основе заболевания лежит дефект в синтезе, организации или созревании комплекса тонофиламенты – десмосомы, нарушения клеточ­ной адгезии, возможна роль гиповитаминоза А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот, активности протеаз. Клиническая картина может иметь различные формы: классическую (себорейная; 90% случаев) или более редкие гипер­трофическую (гиперкератотическую), везикулобуллезную, абортивную (линеарную или зостериформную)...

ДЕМОДЕКОЗ

ДЕМОДЕКОЗ У ЧЕЛОВЕКА Демодекоз на лице Демодекоз — поражение кожи, вызываемое подкожным клещом угревой железницы (demodex folliculorum). Патогенная роль возбудителя для кожи сомнительна, поэтому демодекоз у человека в послед­нее время не рассматривается как самостоятельное заболевание. Клещ демодекс Demodex folliculorum может быть об­наружен на здоровой коже, поэтому его следует считать условно-патогенным. Подкожные клещи демодекс обитают в во­лосяных фолликулах, протоках и секрете сальных желез кожи лица взрослого человека, чаще при се­борее. Иногда демодекоз у человека обнаруживается на коже волоси­стой части головы, в области бровей и ресниц. У людей подкожные клещи встречаются двух разновид­ностей– длинные (demodex folliculorum) и короткие (demodex brevis). Демодекоз у людей: заражение Клещи рода Demodex могут длительно сохранять свою активность вне организма человека. Заражение демодекозом происходит от человека-носителя.  Исключена возмож­ность заражения от домашних животных. В весен­не-летний период подкожные клещи демодекс обнаруживаются чаще...

ДЕПИГМЕНТАЦИИ

ДЕПИГМЕНТАЦИИ расстройства пигмента­ции, обусловленные уменьшением содержания пигмента – меланина в коже (гипохромия) или его полным отсутствием (ахромия). Депигмента­ции делятся на первичные и вторичные, генерали­зованные и локализованные. К первичным относят альбинизм (см.), витилиго (см.), истинную лейко­дерму. Вторичные депигментации возникают по­сле различных, часто воспалительных, заболева­ний кожи (разноцветный лишай, вульгарные угри, экзема, псориаз) в виде псевдолейкодермы. К генерализованным депигментациям относят альби­низм и синдромы альбинизма, к локализован­ным – ряд невусов, витилиго, лейкодерму, про­фессиональную депигментацию кожи от алкилфенолов. ...

ДЕРКУМА БОЛЕЗНЬ

Лечение: ограничение употребления в пищу жиров и углеводов, обследование у эндокринолога и коррекция выявленных нарушений; при нервно-психических отклонениях – транквилизаторы и другие психотропные средства. На очаги пораже­ния – фонофорез с индометациновой и 5% бута­диеновой мазями поочередно, по 10-15 сеансов на каждый узел; массаж, местные инъекции лидокаина. Некоторые узлы целесообразно удалять хирур­гическим путем. ...

ДЕРМАТИТ

ДЕРМАТИТ воспалительное поражение кожи, возникающее в результате непосредственного воз­действия на нее внешних факторов. Различают простые (артифициальные) и аллергические (сенсибилизационные) дерматиты. Дерматиты про­стые возникают у всех людей при воздействии на кожу облигатных (обязательных) раздражителей, которые могут быть химическими (концентриро­ванные минеральные кислоты, щелочи, кипяток), физическими (УФ-лучи, высокая и низкая температуры  и др.),  биологическими (борщевик), механическими (трение, длительное давление). Степень выраженности воспали­тельных явлений зависит от си­лы раздражителя и времени его воздействия на кожу, в связи с чем в развитии простого дерма­тита выделяют 3 стадии (фор­мы): эритематозную, везикулобуллезную и некротически-яз­венную. Воспалительные изме­нения по площади строго соот­ветствуют месту воздействия раздражителя и возникают без скрытого периода...

ДЕРМАТИТ ПЕЛЛАГРОИДНЫЙ

ДЕРМАТИТ ПЕЛЛАГРОИДНЫЙ дерматит, развивающийся под влиянием инсоляции у лиц, злоупотребляющих алкоголем, страдающих забо­леваниями печени. Болезнь имеет сходство с пел­лагрой (см.). Очаги поражения характеризуются диффузной симметричной эритемой с отеком на предплечьях, тыльных поверхностях кистей, лице, шее. В отличие от пеллагры не наблюдается атро­фии кожи, поражений слизистых оболочек, общих тяжелых явлений. Лечение: исключение алкоголя, коррекция печеночных нарушений...

ДЕРМАТИТ ПЕРИОРАЛЬНЫЙ

ДЕРМАТИТ ПЕРИОРАЛЬНЫЙ (син : дерматит лица стероидный, болезнь стюардесс, розацеа периоральная) – заболевание кожи лица, вызванное условно-патогенной микрофлорой вследствие уве­личения ее количества и изменения качественного состава. Встречается преимущественно у женщин, чаще молодого и среднего возраста. Предраспола­гающими факторами являются использование кортикостероидных мазей при вульгарных угрях, себорейном и медикаментозном дерматитах, роза­цеа; истончение эпидермиса; очаги хронической инфекции, тяжелые инфекционные заболевания; нарушения функции пищеварительного тракта, гормональные дисфункции, прием противозача­точных средств. В патогенезе заболевания боль­шая роль отводится угнетению местных механиз­мов антибактериальной резистентности кожи ли­ца, снижению общей резистентности организма, усилению напряженности клеточного и(или) гу­морального (кроме IgA) иммунитета, в том числе к бактериальным аллергенам; гормональному дис­балансу. Поражение кожи характеризуется нефол­ликулярными, диаметром 1-2 мм полусфериче­скими папулами от бледно-розового до ярко-крас­ного цвета и единичными восковидными, блестящими полупрозрачными псевдопустулами...

ДЕРМАТИТ СЕБОРЕЙНЫЙ

ДЕРМАТИТ СЕБОРЕЙНЫЙ воспалительный дерматоз у детей грудного возраста. Развивается на 1-м месяце жизни, нередко в конце 1-й недели–на­чале 2-й; протекает в течение 3-4 мес, затем рег­рессирует. Выделяют 3 степени выраженности про­цесса: легкую, среднюю и тяжелую. Заболевание начинается с гиперемии и небольшой инфильтра­ции кожи складок (заушных, шейных, подмышеч­ных, пахово-бедренных) с диссеминацией шелуша­щихся пятнисто-папулезных элементов нумулярного характера по периферии очагов (легкая сте­пень), что вызывает необходимость дифференциро­вать дерматит от псориаза. Процесс средней тяже­сти выходит за границы кожных складок, захваты­вая значительные участки гладкой кожи на воло­систой части головы...

ДЕРМАТИТ ШИСТОСОМНЫЙ

ДЕРМАТИТ ШИСТОСОМНЫЙ (син.: дерматит церкариевый, зуд купальщиков, чесотка водя­ная)– острое воспаление кожи преимущественно уртикарного характера. Возникает у человека при контакте с церкариями – личиночной стадией не­которых взрослых гельминтов, находящихся обычно в загрязненных водоемах. Возбудителями обычно являются личинки (церкарии) шистосом водоплавающих птиц (утки, чайки, лебеди) и, ре­же, некоторых млекопитающих (грызуны, ондатра и др.), которые, проникнув в толщу кожи челове­ка, погибают, не достигнув состояния половой зре­лости. Часто заболевание встречается в тропиче­ских странах Африки, Азии, редко в России. Зара­жение человека обычно происходит при купании или работе в прудах, заболоченных, стоячих или медленно текущих водоемах, загрязненных фекалиями зараженных птиц, млекопитающих или людей...

ДЕРМАТИТ ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ РИТТЕРА

ДЕРМАТИТ ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ РИТТЕРА тяжелое стафилококковое заболевание новорож­денных, являющееся злокачественной формой эпидемической пузырчатки новорожденных. Воз­будитель– золотистый стафилококк II фаговой группы (чаще фаготип 71). Болеют ослабленные, чаще недоношенные дети, с родовой травмой, не­большой массой тела. Заболевание может начать­ся на 1-й или на 2-3-й неделе жизни. Более раннее начало процесса предвещает более тяжелое его те­чение...

ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ

ЛИНЕАРНЫЙ дерматоз невоидного происхождения в виде вытянутой вдоль нерв­ного или сосудистого пучка полоски, состоящей из различного рода первичных элементов, чаще па­пул, напоминающих красный плоский лишай, псориаз или экземоподобных высыпаний, которые нередко эрозируются, покрываются корочками или бородавчатыми разрастаниями. Ширина полосы поражения обычно составляет 2-5 мм, а длина ее – десятки см. Чаще всего линеарный дерматоз локализуется на конечностях, особенно на ниж­них, захватывая нередко по всей длине голень и бедро и обычно располагаясь на задней поверхно­сти конечности. При гистологическом исследова­нии – неспецифическая картина хронического воспаления. Процесс необходимо дифференциро­вать от линейной формы красного плоского ли­шая, бородавчатого невуса. Лечение: рекомендуется избегать травматизации, интенсивной инсоляции, при экзематизации – противовоспалительные мази, возможна косметическая коррекция с помощью пластиче­ской хирургии с иссечением пораженного участка. ...

ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ IgA ЗАВИСИ­МЫЙ

ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ IgA ЗАВИСИ­МЫЙ редкое аутоиммунное заболевание из группы буллезных дерматозов, сочетающий в сво­ей клинической картине признаки герпетиформного дерматита Дюринга и буллезного пемфигоида Левера. Иммуноморфологическое исследование при этом выявляет линеарное отложение IgA вдоль базальной мембраны, а не IgG, как при буллезной пемфигоиде, и не сосочковые гранулярные отложения IgA, как при дерматите Дюринга, что явилось основанием для выделения этой формы как самостоятельной единицы. Различают 2 фор­мы заболевания: детскую и взрослую, однако их клинические отличия незначительны. У детей ли­неарный IgA зависимый дерматоз был известен ра­нее под названием хронический буллезный дерма­тоз детского возраста. Заболевание проявляется в первые годы жизни, нередко после перенесенного ОРВИ...

ДЕРМАТОЗ ОКОЛОЩЕЧНЫЙ ПИГМЕНТНЫЙ БРОКА

ДЕРМАТОЗ ОКОЛОЩЕЧНЫЙ ПИГМЕНТНЫЙ БРОКА гиперпигментация меланиновая, про­являющаяся симметрично на щеках, в окружности рта, на подбородке, в области носощечных складок в виде желтовато-коричневых пятен с четкими или расплывчатыми границами. Наблюдается почти исключительно у женщин, обычно на фоне овариальных дисфункций или нарушении функции пи­щеварительного тракта. После коррекции фоновых заболеваний пятна самопроизвольно исчезают. В косметических целях используют пилинг, отбели­вающие кремы, маски. ...

ДЕРМАТОЗ СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗ­НЫЙ СНЕДДОНА–УИЛКИНСОНА

ДЕРМАТОЗ СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗ­НЫЙ СНЕДДОНА–УИЛКИНСОНА (син. пустулез субкорнеальный) – хроническое заболева­ние неизвестной этиологии. Чаще болеют женщи­ны 30-60 лет; болезнь может начаться в детском возрасте. Патоморфологически отличается нали­чием в шиповатом слое эпидермиса внутри- и вне­клеточного отека и спонгиоформных пустул, рас­полагающихся непосредственно под роговым сло­ем. Клиническая картина характеризуется развитием поверхностных пустул – фликтен диамет­ром до 1,0-1,5 см с дряблой складчатой покрыш­кой и серозно-гнойным или гнойным содержи­мым...

ДЕРМАТОЗЫ БЕРЕМЕННЫХ

ДЕРМАТОЗЫ БЕРЕМЕННЫХ группа дерматозов, развитие и течение которых связано с бере­менностью. После родоразрешения изменения ко­жи обычно регрессируют. Среди них выделяют кожный зуд, атрофические полосы (стрип), папил­ломы, герпес беременных (см.), полиморфный дерматоз беременных, пруриго, зудящие фоллику­литы беременных; реже встречаются папулезный дерматит и аутоиммунный прогестероновый дер­матит беременных, импетиго герпетиформное (см.). Во время беременности могут обостриться экзема, псориаз, крапивница и другие дерматозы, которые были до беременности. Зуд кожный возни­кает у 2% беременных в III триместре беременности...

ДЕРМАТОЗЫ КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЕ

ДЕРМАТОЗЫ КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЕ группа дерматозов, развитие которых связывают с кли­мактерическим периодом. Известно, что состоя­ние кожи во многом зависит от состояния эндок­ринной системы. Половые гормоны влияют на функциональную активность сальных и потовых желез, пигментацию кожи, ее микроциркуляцию и др. При снижении их активности в пре- и кли­мактерическом периодах развиваются дерматозы, обусловленные нарушением процесса ороговения по типу гиперкератоза, ксеродермия, кератодермия климактерическая, актинический кератоз (см.). Ксеродермия клинически характеризуется су­хостью кожи, особенно разгибательных поверхно­стей конечностей, на которой появляются мелкие белесоватые чешуйки, кожа легко растрескивается, раздражается. Лечение: витамины А и Е внутрь, ванны с добавлением сливок, растительных масел, наруж­но кремы Видестим, Радевит. Кератодермия климактерическая характеризу­ется избыточным ороговением кожи ладоней и по­дошв в зонах наибольшего давления – наружный край стоп, область пяток (см. Кератодермия), что нередко является причиной болезненных, глубо­ких, плохо заживающих трещин...

ДЕРМАТОЗЫ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ

ДЕРМАТОЗЫ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ (син. паранеоплазии кожи) – неспецифические поражения кожи и слизистых оболочек, возникаю­щих в результате опосредованного влияния злока­чественных новообразований внутренних органов на организм человека. Паранеоплазии кожи отме­чены у 7-15% больных раком внутренних орга­нов. Развитие паранеоплазии связывают с различ­ными механизмами, важную роль среди которых отводят биологически активным веществам – циркулирующим гуморальным, метаболическим продуктам, полипептидным гормонам, продуци­руемым опухолью. Среди них выделяют урогастон, АКТГ, тиреоидстимулирующий гормон, фактор роста – альфа, способный стимулировать проли­ферацию кератиноцитов, и др...

ДЕРМАТОЗЫ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ

ДЕРМАТОЗЫ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ заболевания кожи, причиной возникновения которых являются производственные факторы. Развивают­ся в результате контакта с одним, реже с несколь­кими вредными производственными агентами и наиболее часто встречаются у занятых в химиче­ском, фармацевтическом, металло- и деревообра­батывающих производствах. Наибольшее значе­ние имеют контактный профессиональный дерма­тит, профессиональная экзема, токсидермия, фото­дерматит, эризипелоид, дерматомикозы (трихофи­тия, кандидоз и др.). Клиническая картина этих за­болеваний практически не отличается от таковой при непрофессиональных их формах. Большинство профессиональных дерматозов регрессирует после устранения контакта с вызвавшим их фактором...

ДЕРМАТОМИКОЗЫ

ДЕРМАТОМИКОЗЫ (син. заболевания кожи грибковые) – обширная группа поражений кож­ных покровов, вызываемых патогенными грибами. Современные классификации дерматомикозов ос­нованы на родовой и видовой принадлежности грибов, глубине их проникновения в пораженные ткани и ответной реакции этих тканей, отношении грибов к придатками кожи (волосы, ногти), пре­имущественной локализации микоза. Однако до настоящего времени еще не создана классифика­ция, вполне удовлетворяющая запросы практикую­щего врача.  В России  наибольшим  признанием пользуется классификация Н. Д...

ДЕРМАТОМИОЗИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ (син.: дерматополимиозит, Вагнера–Унферрихта–Хеппа болезнь) – систем­ное прогрессирующее заболевание, характеризует­ся преимущественным поражением поперечнопо­лосатой и гладкой мускулатуры с нарушением дви­гательной функции, а также кожи. Различают пер­вичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов. Этиология заболевания неясна. Выдвинуты инфекционная (вирусы, токсоплазма) и иммунная теория происхождения заболевания; предполага­ют также роль генетических факторов в его разви­тии. Воздействие вируса может осуществляться че­рез прямое повреждение мышечной ткани, как им­мунный ответ на вирусный антиген, экспрессированный на поверхности мышечных волокон, а так­же как антигенная мимикрия, обусловливающая наличие перекрестных антител с последующим об­разованием иммунных комплексов. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявленными нарушениями клеточного и гуморального имму­нитета...

ДЕРМАТОМИОЗИТ ТРОПИЧЕСКИЙ

ДЕРМАТОМИОЗИТ ТРОПИЧЕСКИЙ (син.: пиомиозит тропический, флебит тропический пер­вичный)– разновидность глубокой тропической пиодермии. Характеризуется вовлечением в патологический процесс собственной кожи, подкожной жировой клетчатки и глубжележащих тканей, осо­бенно мышц, с развитием болезненных абсцессов. Возбудитель – стафилококк (золотистый, реже белый); предполагается также роль стрептококка. Заболевание встречается главным образом в Афри­ке, единичные случаи отмечены в Европе. Патоге­нез остается недостаточно изученным, есть указа­ния на фоновое значение гипо- и авитаминозов, тромбофлебита...

ДЕРМАТОПАТИЯ СЕТЧАТАЯ ПИГМЕНТНАЯ ХАУССА–ОБЕРСТА–ЛЕНЕ

ДЕРМАТОПАТИЯ СЕТЧАТАЯ ПИГМЕНТНАЯ ХАУССА–ОБЕРСТА–ЛЕНЕ врожденное на рушение пигментации, проявляющееся на 1-м году жизни ребенка. Характеризуется появлением на коже туловища и проксимальных отделов конеч­ностей сетчатой гиперпигментации коричневого цвета. Клинически эта форма очень близка симметричной акропигментации Дохи–Комая (см.), их дифференцируют только на основании преиму­щественной локализации; иных различий практи­чески нет. ...

ДЕРМАТОФИБРОМА

ДЕРМАТОФИБРОМА (син. гистиоцитома) – доброкачественная опухоль соединительнотканно­го происхождения. Чаще развивается у молодых женщин. Этиология и патогенез неясны. Клиниче­ски является солитарным или множественным резко отграниченным узлом диаметром от нескольких миллиметров до 2-3 см, кожа над ним – от красно-коричневого до сине-черного цве­та, консистенция плотная, поверхность чаще глад­кая, реже гиперкератотическая или бородавчатая...

ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА ВЫБУХАЮЩАЯ ДАРЬЕ–ФЕРРАНА

ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА ВЫБУХАЮЩАЯ ДАРЬЕ–ФЕРРАНА местно-инвазивная злока­чественная опухоль. Возникает чаще у мужчин, в 10% случаев наблюдается у детей и очень редко – у новорожденных. Клинически характеризуется чаще солитарным узлом крупного размера (3-7 см и более в диаметре), иногда значительно высту­пающим над уровнем кожи, с гладкой или бугри­стой поверхностью. На участке уплотнения кожи иногда появляется несколько опухолей, сливаю­щихся в крупные конгломераты. Цвет их не отли­чается от цвета здоровой кожи или имеет цианотичную окраску...

ДЕРМАТОФИЛИАЗЫ

ДЕРМАТОФИЛИАЗЫ поражения кожи, вы­зываемые блохами. Возбудителями дерматофилиаза могут быть различные блохи из отряда apha-niptera. Наибольшую опасность для человека пред­ставляют человеческая блоха, вызывающая изме­нения кожи, именуемые пуликозом, а также соба­чья, крысиная, верблюжья, овечья и птичья блохи. Укус человеческой блохи вызывает сразу же ощу­щение колющей боли, а затем локального жжения и зуда. Затем появляются эритематозное пятно размером с чечевицу или волдырь с геморрагиче­ской точкой в центре...

ДЕСКВАМАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ЛАМЕЛЛЯРНАЯ

ДЕСКВАМАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ЛАМЕЛЛЯРНАЯ (син. коллоидальный плод) – коллоидоподобная пленка, покрывающая тело ново­рожденного. Ламеллярная десквамация новорожденных может быть самостоятельным процессом или ранним проявлением ихтиоза, чаще ламел-лярного, небуллезной ихтнозиформной эритродермии, реже Х-сцепленного рецессивного ихтиоза, синдромов Нетертона, Шегрена–Ларссона (см.). Клиническая картина характеризуется выражен­ной эритемой кожного покрова, покрытого плен­кой, напоминающей коллодий (гистологически выявляют ортокератотические клетки). Кожа ли­ца, покрытая пленкой, натянута, веки вывернуты (эктропион), ротовое отверстие натянуто, нос сгла­жен, ушные раковины деформированы...

ДИАБЕТИДЫ

ДИАБЕТИДЫ поражения кожи при сахарном диабете, развивающиеся в результате диабетиче­ских микроангиопатий, нейропатий, осложнений диабета пиококковой, кандидозной инфекцией. В результате развития при диабете микроангиопа­тий на коже конечностей возникает эризипелоидоподобная эритема, на лице – стойкое покраснение кожи, на голенях (реже предплечьях), чаще у муж­чин, образуются округлые множественные темно-красные шелушащиеся узелки диаметром 0,5-1,0 см, после которых остаются коричневые атрофические рубчики (диабетическая дермопатия), при этом гистологически выявляют микроангиопатию в комбинации с небольшими изменениями колла­гена. Возможны также влажная гангрена конечно­стей, атеросклероз, церебральные тромбозы и дру­гие сосудистые изменения. Диабетическая нейропатия характеризуется образование на коже стоп перфорирующих язв с каллезным краем, сенсорны­ми нарушениями (снижение болевой, температур­ной чувствительности), нарушениями потоотделе­ния. При длительно существующем сахарном диа­бете возможно развитие диабетической стопы (комбинация язвенно-некротических поражений, межпальцевой мацерации с присоединением пио­кокковой или грибковой флоры, остеомиелита). Инсулинорезистентная форма диабета может со­провождаться развитием acanthosis nigricans (см.)...

ДИСГИДРОЗ

ДИСГИДРОЗ группа различающихся по этио­логии состояний, характеризующихся образовани­ем мелких пузырьков на коже ладоней и подошв. Этиология заболевания не установлена. В патоге­незе дисгидроза определенную роль отводят нерв­но-эндокринным факторам, аллергическим реак­циям. Различают истинный дисгидроз и симпто­матический. Для истинного дисгидроза характер­ны сезонность (обострения весной и летом), лока­лизация пузырьков только на ладонной поверхно­сти кистей...

ДИСКЕРАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ

ДИСКЕРАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ (син. Цинссера– Коула–Энгмена синдром) – редкий наследствен­ный симптомокомплекс, характеризующийся пойкилодермией, дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистых оболочек, изменениями крови, повы­шенной склонностью к развитию злокачественных опухолей и другими аномалиями развития. Тип наследования в большинстве случаев рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, отчего большинство пациентов (с полным синдромом)– мальчики. Ре­же возможен аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования. Патологиче­ский ген расположен в хромосоме Xq28...

ДИСПЛАЗИЯ ЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ

ДИСПЛАЗИЯ ЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся нару­шением развития тканей – производных эктодер­мы (волосы, ногти, зубы, потовые железы). Коли­чество синдромов, включающих первичное пора­жение хотя бы одного производного эктодермы, более 100. В настоящее время используют класси­фикацию эктодермальных дисплазий с условным номерным обозначением поврежденного деривата эктодермы (1 – дисплазия волос, 2 – зубов, 3 – ногтей, 4 – потовых желез). Так, ангидротическая эктодермальная дисплазия входит в подгруппу 1.2.3.4, гидротическая – в подгруппу 1.2.3. Дисплазия эктодермальная ангидротическая (гипогидротическая) (Криста–Сименса синдром) ха­рактеризуется наиболее постоянной триадой при­знаков (ангидроз, зубные аномалии, гипотрихоз), которая может сопровождаться менее постоянны­ми симптомами. Тип наследования рецессивный Х-сцепленный, в связи с чем полный синдром на­блюдается только у мальчиков...

ДИСТРОФИЯ НОГТЕЙ КАНАЛООБРАЗНАЯ СРЕДИННАЯ ГЕЛЛЕРА

ДИСТРОФИЯ НОГТЕЙ КАНАЛООБРАЗНАЯ СРЕДИННАЯ ГЕЛЛЕРА разновидность онихо-дистрофий. Характеризуется появлением на ногте­вой пластинке исходящей из-под ногтевого валика срединной продольной канавки или тонкой трещи­ны, доходящей до свободного края. Ширина канав­ки колеблется от 1 до 5 мм, края ее имеют множе­ственные поперечные бороздки в виде елочки. В патогенезе этой дистрофии ногтей имеют значение травматические повреждения области матрицы и ногтевого ложа; возможно ее невоидное происхож­дение. ...

ДИФТЕРИЯ КОЖИ

ДИФТЕРИЯ КОЖИ поражение кожи при дифтерии первичного или вторичного характера. Возбудитель дифтерии – коринебактерия Клебса–Леффлера, вырабатывает экзотоксин, обла­дающий способностью вызывать некроз тканей с образованием язв. Гистологически дифтерийные язвы характеризуются деструкцией эпидермиса с краевым акантозом, они покрыты толстым слоем фибрина, содержащего нейтрофилы и скопления дифтерийных коринебактерий. В дерме – острое воспаление с образованием инфильтрата из лим­фоцитов и лейкоцитов. Отмечаются также некроз сосудов и дегенерация соединительной ткани...

ДЮБУА СИМПТОМ

ДЮБУА СИМПТОМ (син.: Дюбуа–Гиссара сим­птом, инфантильный мизинец) – одна из редких дистрофий. Наиболее часто наблюдается при позд­нем врожденном сифилисе, выражается укорочением мизинца, кончик которого не доходит до дистального межфалангового сустава безымянного пальца. Имеет диагностическое значение лишь в комплексе с несомненными признаками сифилиса. Таблица 9. Возбудители заболеваний, передающихся половым путем, и вызываемые ими клинические формы и симптомы болезней ...

Search

+