ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ
ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ (син. дискератоз фолликулярный вегетирующий Дарье) – наследственный дерматоз, характеризующийся образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих папул на себорейных зонах кожи, обусловленных нарушением процесса кератинизации по типу дискератоза. Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностыо гена.
Болезнь Дарье — причина:
Предполагают, что в основе заболевания лежит дефект в синтезе, организации или созревании комплекса тонофиламенты – десмосомы, нарушения клеточной адгезии, возможна роль гиповитаминоза А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот, активности протеаз.
Болезнь Дарье — проявления:
Клиническая картина может иметь различные формы: классическую (себорейная; 90% случаев) или более редкие гипертрофическую (гиперкератотическую), везикулобуллезную, абортивную (линеарную или зостериформную).
Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет, постепенно усиливаются в зрелом возрасте и ослабляются в пожилом. Возможно более позднее начало заболевания – у взрослых до 30 лет, часто с ослабленными клиническими признаками.
Поражения кожи характеризуются фолликулярными плотными папулами диаметром 0,2-0,5 см желто-коричневого цвета с роговой чешуйкой. Вначале элементы сыпи располагаются изолированно на коже туловища и конечностей...