ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ (син. дискератоз фолликуляр­ный вегетирующий Дарье) – наследственный дер­матоз, характеризующийся образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих па­пул на себорейных зонах кожи, обусловленных нарушением процесса кератинизации по типу диске­ратоза. Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностыо гена.

Болезнь Дарье — причина:

Пред­полагают, что в основе заболевания лежит дефект в синтезе, организации или созревании комплекса тонофиламенты – десмосомы, нарушения клеточ­ной адгезии, возможна роль гиповитаминоза А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот, активности протеаз.

Болезнь Дарье — проявления:

Клиническая картина может иметь различные формы: классическую (себорейная; 90% случаев) или более редкие гипер­трофическую (гиперкератотическую), везикулобуллезную, абортивную (линеарную или зостериформную).

Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет, постепенно усиливаются в зрелом возрасте и ослабляются в пожилом. Воз­можно более позднее начало заболевания – у взрослых до 30 лет, часто с ослабленными клини­ческими признаками.

Поражения кожи характери­зуются фолликулярными плотными папулами диаметром 0,2-0,5 см желто-коричневого цвета с роговой чешуйкой. Вначале элементы сыпи распо­лагаются изолированно на коже туловища и ко­нечностей. Постепенно высыпания сливаются в бляшки, главным образом на коже груди, межло­паточной области, в крупных складках (в так на­зываемых себорейных зонах) и покрываются грязно-коричневыми корками, при снятии которых об­нажается сухая или влажная поверхность с цен­тральным углублением.

На волосистой части голо­вы высыпания напоминают себорею, плоские боро­давки или имеют папилломатозный характер.

На лице папулы располагаются преимущественно в височных областях, на лбу и в носогубных склад­ках. В процесс могут быть вовлечены ушные рако­вины и наружный слуховой проход, что приводит к снижению слуха. Иногда патологический про­цесс охватывает весь кожный покров.

Поверхность бляшек становится бородавчатой, папилломатозной, эрозируется. На тыле кистей высыпания мо­гуг приобретать вид плоских бородавок пли акрокератоза Гопфа. На коже ладоней и подошв разви­вается кератодермия.

Болезнь Дарье — симптомы:

Одним из ранних признаков болезни Дарье считают так называемые ладонные ямки – расширенные поры потовых желез.

Гисто­логически для болезни Дарье характерны:

1) изме­нения кожи по типу дискератоза, проявляющиеся образованием круглых телец и зерен в эпидермисе;

2) образование лакун щелеподобных надбазальных внутриэпидермальных полостей, содержащих акантолитические клетки и образующихся за счет отделения тонофиламентов от десмосом, количе­ство которых уменьшено;

3) в дерме – папилломатоз с пролиферацией в лакуны папилломатозных разрастаний, покрытых одним рядом клеток базального слоя – так называемые villi (сосочки), и хронический воспалительный инфильтрат.

Болезнь Дарье — гипер­трофическая форма

Характеризует­ся наличием, помимо типичных узелков, крупных бородавчатых элементов тина акрокератоза Гопфа, а гистологически отличается от последнего нали­чием признаков дискератоза.

Нередко па разгибательных поверхностях конечностей образуются гиперкератотические бляшки толщиной до 1 см с бо­родавчатыми разрастаниями и глубокими трещи­нами на их поверхности.

Болезнь Дарье — везикулобуллезная форма 

Отличается наличием, помимо типичных узелков, везикулобуллезных элементов (3-5 мм в диамет­ре), которые чаще расположены в подмышечных ямках, под молочными железами, в паховых областях, на боковых поверхностях шеи.

Пузырьки наполнены прозрачным содержимым и быстро вскрываются, обнажая мокнущие эрозивные по­верхности, покрывающиеся корками. Некоторые авторы отождествляют эту форму болезни Дарье с доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли–Хейли на основании наличия однотипных гистологических изменений.

Однако их отличают возраст начала болезни, локализация начальных изменений кожи, а также поражение кожи рук, не характерное для семейной пузырчатки. Затруднена гистологическая дифференциация этой формы от болезни Гровера.

Болезнь Дарье — абортивная форма

Отличается локализацией высыпаний на ограни­ченных участках. Эти высыпания могут иметь зостериформное или линеарное расположение и мно­гими авторами расцениваются как акантолитический дискератотический эпидермальный невус.

Одно из характерных проявлений болезни Дарье – поражение ногтей. Ногтевые пластинки расщепля­ются продольно, обламываются неровно у свобод­ного края; развиваются лейконихия в виде белых продольных полос и подногтевой гиперкератоз.

Многие авторы относят изменения ногтей к наи­более ранним проявлениям болезни Дарье. Пора­жение слизистой оболочки при болезни Дарье встречается редко, однако прослеживается почти у всех больных в некоторых семьях.

На слизистой оболочке языка, неба, щек, задней стенки глотки, вульвы, реже пищевода, прямой кишки расположе­ны белесоватые мелкие папулы, при слиянии кото­рых поражение напоминает лейкоплакию. Воз­можны изменения костей кистозного характера, остеомаляции, поражение глаз (миопия, косогла­зие), снижение интеллекта, дисфункция половых желез, гиперпаратиреоидоз.

У многих больных от­мечаются нарушения клеточного иммунитета, вы­раженная склонность к вирусным и пиококковым заболеваниям кожи, повышенная чувствитель­ность к солнечным лучам, провоцирующим обост­рения процесса.

Диагноз ставят на основании кли­нических и гистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественной се­мейной пузырчаткой Хейли–Хейли, акрокератозом Гопфа, болезнью Гровера, себорейной экземой.

Болезнь Дарье — лечение

Лечение проводится ретиноидами (неотигазон, ацитретин, изотретинат и др.) из расчета 0,5-1,0 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев, аевит; наруж­но: 0,05-0,1% кремы с ретиноидами, 5% фторурациловая мазь, при везикулобуллезной форме – эпителизирующие и антибактериальные средства.