- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ
ДЕРКУМА БОЛЕЗНЬ
ДЕМОДЕКОЗ
ДЕПИГМЕНТАЦИИ
ДЕРМАТОЗ СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗНЫЙ СНЕДДОНА-УИЛКИНСОНА
ДЕРМАТОПАТИЯ СЕТЧАТАЯ ПИГМЕНТНАЯ ХАУССА-ОБЕРСТА-ЛЕНЕ
ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА ВЫБУХАЮЩАЯ ДАРЬЕ-ФЕРРАНА
ДЕРМАТИТ
ДЕРМАТИТ ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ РИТТЕРА
ДЕРМАТИТ ПЕЛЛАГРОИДНЫЙ
ДЕРМАТИТ ПЕРИОРАЛЬНЫЙ
ДЕРМАТИТ СЕБОРЕЙНЫЙ
ДЕРМАТИТ ШИСТОСОМНЫЙ
ДЕРМАТОФИБРОМА
ДЕРМАТОФИЛИАЗЫ
ДЕРМАТОМИКОЗЫ
ДЕРМАТОМИОЗИТ
ДЕРМАТОМИОЗИТ ТРОПИЧЕСКИЙ
ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ IgA ЗАВИСИМЫЙ
ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ
ДЕРМАТОЗ ОКОЛОЩЕЧНЫЙ ПИГМЕНТНЫЙ БРОКА
ДЕРМАТОЗЫ БЕРЕМЕННЫХ
ДЕРМАТОЗЫ КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЕ
ДЕРМАТОЗЫ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ
ДЕРМАТОЗЫ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ
ДЕСКВАМАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ЛАМЕЛЛЯРНАЯ
ДИАБЕТИДЫ
ДИФТЕРИЯ КОЖИ
ДИСГИДРОЗ
ДИСКЕРАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ
ДИСПЛАЗИЯ ЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ
ДИСТРОФИЯ НОГТЕЙ КАНАЛООБРАЗНАЯ СРЕДИННАЯ ГЕЛЛЕРА
ДЮБУА СИМПТОМ

ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Неотигазон (ретиноид)
    5 (45,45%)
    Аевит
    2 (18,18%)
    Ацитретин (ретиноид)
    2 (18,18%)
    0,05-0,1% крем с ретиноидами
    1 (9,09%)
    Изотретинат (ретиноид)
    1 (9,09%)
    5% фторурациловая мазь
    0 (0,00%)

ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ (син. дискератоз фолликуляр­ный вегетирующий Дарье) – наследственный дер­матоз, характеризующийся образованием фолликулярных гиперкератотических вегетирующих па­пул на себорейных зонах кожи, обусловленных нарушением процесса кератинизации по типу диске­ратоза. Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностыо гена. Пред­полагают, что в основе заболевания лежит дефект в синтезе, организации или созревании комплекса тонофиламенты – десмосомы, нарушения клеточ­ной адгезии, возможна роль гиповитаминоза А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот, активности протеаз. Клиническая картина может иметь различные формы: классическую (себорейная; 90% случаев) или более редкие гипер­трофическую (гиперкератотическую), везикулобуллезную, абортивную (линеарную или зостериформную). Первые проявления болезни возникают обычно в 10-20 лет, постепенно усиливаются в зрелом возрасте и ослабляются в пожилом. Воз­можно более позднее начало заболевания – у взрослых до 30 лет, часто с ослабленными клини­ческими признаками. Поражения кожи характери­зуются фолликулярными плотными папулами диаметром 0,2-0,5 см желто-коричневого цвета с роговой чешуйкой. Вначале элементы сыпи распо­лагаются изолированно на коже туловища и ко­нечностей. Постепенно высыпания сливаются в бляшки, главным образом на коже груди, межло­паточной области, в крупных складках (в так на­зываемых себорейных зонах) и покрываются грязно-коричневыми корками, при снятии которых об­нажается сухая или влажная поверхность с цен­тральным углублением. На волосистой части голо­вы высыпания напоминают себорею, плоские боро­давки или имеют папилломатозный характер. На лице папулы располагаются преимущественно в височных областях, на лбу и в носогубных склад­ках. В процесс могут быть вовлечены ушные рако­вины и наружный слуховой проход, что приводит к снижению слуха. Иногда патологический про­цесс охватывает весь кожный покров. Поверхность бляшек становится бородавчатой, папилломатозной, эрозируется. На тыле кистей высыпания мо­гуг приобретать вид плоских бородавок пли акрокератоза Гопфа. На коже ладоней и подошв разви­вается кератодермия. Одним из ранних признаков болезни Дарье считают так называемые ладонные ямки – расширенные поры потовых желез. Гисто­логически для болезни Дарье характерны: 1) изме­нения кожи по типу дискератоза, проявляющиеся образованием круглых телец и зерен в эпидермисе; 2) образование лакун щелеподобных надбазальных внутриэпидермальных полостей, содержащих акантолитические клетки и образующихся за счет отделения тонофиламентов от десмосом, количе­ство которых уменьшено; 3) в дерме – папилломатоз с пролиферацией в лакуны папилломатозных разрастаний, покрытых одним рядом клеток базального слоя – так называемые villi (сосочки), и хронический воспалительный инфильтрат. Гипер­трофическая форма болезни Дарье характеризует­ся наличием, помимо типичных узелков, крупных бородавчатых элементов тина акрокератоза Гопфа, а гистологически отличается от последнего нали­чием признаков дискератоза. Нередко па разгибательных поверхностях конечностей образуются гиперкератотические бляшки толщиной до 1 см с бо­родавчатыми разрастаниями и глубокими трещи­нами на их поверхности. Везикулобуллезная форма отличается наличием, помимо типичных узелков, везикулобуллезных элементов (3-5 мм в диамет­ре), которые чаще расположены в подмышечных ямках, под молочными железами, в паховых областях, на боковых поверхностях шеи. Пузырьки наполнены прозрачным содержимым и быстро вскрываются, обнажая мокнущие эрозивные по­верхности, покрывающиеся корками. Некоторые авторы отождествляют эту форму болезни Дарье с доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли–Хейли на основании наличия однотипных гистологических изменений. Однако их отличают возраст начала болезни, локализация начальных изменений кожи, а также поражение кожи рук, не характерное для семейной пузырчатки. Затруднена гистологическая дифференциация этой формы от болезни Гровера. Абортивная форма болезни Дарье отличается локализацией высыпаний на ограни­ченных участках. Эти высыпания могут иметь зостериформное или линеарное расположение и мно­гими авторами расцениваются как акантолитический дискератотический эпидермальный невус. Одно из характерных проявлений болезни Дарье – поражение ногтей. Ногтевые пластинки расщепля­ются продольно, обламываются неровно у свобод­ного края; развиваются лейконихия в виде белых продольных полос и подногтевой гиперкератоз. Многие авторы относят изменения ногтей к наи­более ранним проявлениям болезни Дарье. Пора­жение слизистой оболочки при болезни Дарье встречается редко, однако прослеживается почти у всех больных в некоторых семьях. На слизистой оболочке языка, неба, щек, задней стенки глотки, вульвы, реже пищевода, прямой кишки расположе­ны белесоватые мелкие папулы, при слиянии кото­рых поражение напоминает лейкоплакию. Воз­можны изменения костей кистозного характера, остеомаляции, поражение глаз (миопия, косогла­зие), снижение интеллекта, дисфункция половых желез, гиперпаратиреоидоз. У многих больных от­мечаются нарушения клеточного иммунитета, вы­раженная склонность к вирусным и пиококковым заболеваниям кожи, повышенная чувствитель­ность к солнечным лучам, провоцирующим обост­рения процесса. Диагноз ставят на основании кли­нических и гистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественной се­мейной пузырчаткой Хейли–Хейли, акрокератозом Гопфа, болезнью Гровера, себорейной экземой.

Лечение: ретиноиды (неотигазон, ацитретин, изотретинат и др.) из расчета 0,5-1,0 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев, аевит; наруж­но: 0,05-0,1% кремы с ретиноидами, 5% фторурациловая мазь, при везикулобуллезной форме – эпителизирующие и антибактериальные средства.

© 2009 Pharm-rating.ru