- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ
ДЕРКУМА БОЛЕЗНЬ
ДЕМОДЕКОЗ
ДЕПИГМЕНТАЦИИ
ДЕРМАТОЗ СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗНЫЙ СНЕДДОНА-УИЛКИНСОНА
ДЕРМАТОПАТИЯ СЕТЧАТАЯ ПИГМЕНТНАЯ ХАУССА-ОБЕРСТА-ЛЕНЕ
ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА ВЫБУХАЮЩАЯ ДАРЬЕ-ФЕРРАНА
ДЕРМАТИТ
ДЕРМАТИТ ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ РИТТЕРА
ДЕРМАТИТ ПЕЛЛАГРОИДНЫЙ
ДЕРМАТИТ ПЕРИОРАЛЬНЫЙ
ДЕРМАТИТ СЕБОРЕЙНЫЙ
ДЕРМАТИТ ШИСТОСОМНЫЙ
ДЕРМАТОФИБРОМА
ДЕРМАТОФИЛИАЗЫ
ДЕРМАТОМИКОЗЫ
ДЕРМАТОМИОЗИТ
ДЕРМАТОМИОЗИТ ТРОПИЧЕСКИЙ
ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ IgA ЗАВИСИМЫЙ
ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ
ДЕРМАТОЗ ОКОЛОЩЕЧНЫЙ ПИГМЕНТНЫЙ БРОКА
ДЕРМАТОЗЫ БЕРЕМЕННЫХ
ДЕРМАТОЗЫ КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЕ
ДЕРМАТОЗЫ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ
ДЕРМАТОЗЫ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ
ДЕСКВАМАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ЛАМЕЛЛЯРНАЯ
ДИАБЕТИДЫ
ДИФТЕРИЯ КОЖИ
ДИСГИДРОЗ
ДИСКЕРАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ
ДИСПЛАЗИЯ ЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ
ДИСТРОФИЯ НОГТЕЙ КАНАЛООБРАЗНАЯ СРЕДИННАЯ ГЕЛЛЕРА
ДЮБУА СИМПТОМ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Преднизолон
    35 (67,31%)
    Метотрексат
    7 (13,46%)
    Ретаболил
    4 (7,69%)
    Азатиоприн
    2 (3,85%)
    Витамины Е
    1 (1,92%)
    АТФ
    1 (1,92%)
    Делагил
    1 (1,92%)
    Плаквенил
    1 (1,92%)
    Неробол
    0 (0,00%)
    Колхицин
    0 (0,00%)
    Кокарбоксилазы
    0 (0,00%)
    Прозерин
    0 (0,00%)

ДЕРМАТОМИОЗИТ (син.: дерматополимиозит, Вагнера–Унферрихта–Хеппа болезнь) – систем­ное прогрессирующее заболевание, характеризует­ся преимущественным поражением поперечнопо­лосатой и гладкой мускулатуры с нарушением дви­гательной функции, а также кожи. Различают пер­вичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов.

Этиология заболевания неясна. Выдвинуты инфекционная (вирусы, токсоплазма) и иммунная теория происхождения заболевания; предполага­ют также роль генетических факторов в его разви­тии. Воздействие вируса может осуществляться че­рез прямое повреждение мышечной ткани, как им­мунный ответ на вирусный антиген, экспрессированный на поверхности мышечных волокон, а так­же как антигенная мимикрия, обусловливающая наличие перекрестных антител с последующим об­разованием иммунных комплексов. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявленными нарушениями клеточного и гуморального имму­нитета. Дерматомиозит может развиться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Идиопати­ческий дерматомиозит может начинаться остро, но чаще развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными прояв­лениями: миалгии, нарастающая мышечная сла­бость, сопровождающиеся субфебрильной темпера­турой или лихорадкой до 38-39 °С. Поражение ко­жи носит полиморфный характер: преобладают эритема, отек, преимущественно на открытых час­тях тела над крупными мышечными группами (плечевой пояс, бедра), однако возможны папулез­ные, буллезные, петехиальные высыпания, телеан-гиэктазии, очаги пигментации, депигментации, гиперкератоза. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый оттенок (симптом «очков»). Яркая эритема чаще локализуется на ли­це, шее, в зоне декольте, плеч – над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми (синдром Готтрона), на наруж­ной поверхности бедер и голеней. Отек лица и ко­нечностей над пораженными мышцами имеет тесноватый или плотный характер. Нередко наблюда­ются сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос. При хрониче­ском течении дерматомиозита нередко наблюдает­ся пойкилодерматомиозит, которому свойственно поражение кожи по типу пойкилодермии. Реже пойкилодермия развивается как исход эритематозных, буллезных, петехиальных и иных высыпаний, более свойственных острому и подострому течению дерматомиозита. Одновременно у больных могут отмечаться конъюнктивит, стоматит, отек зева, голосовых связок. Кожный синдром может предшествовать появлению основного признака дерматомиозита – поражению мышц. Нередко развивается тяжелый некротический миозит с пре­имущественным поражением мышц проксималь­ных отделов конечностей с развитием симптомов «рубашки» (боли при попытке снять ее через голо­ву) и «лестницы» (затруднения при подъеме на ле­стницу, боли и слабость мышц), плечевого и тазо­вого пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров, сопровождающийся болью в мышцах, плотностью (или тестоватым характе­ром) мышц, увеличением их объема, болезненно­стью при пальпации и неуклонно прогрессирую­щей мышечной слабостью. Характерно также раз­витие кальциноза пораженных тканей (синдром Тибьержа–Вейссенбаха). Уровень кальция и фос­фора крови при этом остается в пределах нормы. Иногда отмечаются суставной синдром и синдром Рейно, однако они не столь характерны, как при системной склеродермии. Поражение внутренних органов (сердца, особенно миокарда, легких, пи­щеварительного тракта, почек) встречается у боль­шинства больных дерматомиозитом, но не прева­лирует в клинической картине болезни. Детский (ювенильный) дерматомиозит чаще развивается в возрасте 4-10 лет и в 50% случаев имеет острое начало. Клиническая картина отмечается выра­женными микроангиопатиями, экссудативным компонентом с последующим развитием распро­страненного кальциноза кожи. Дерматомиозит в 15-30% случаев сочетается с системной склеро­дермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими системными заболе­ваниями. Паранеопластический дерматомиазит составляет 20% случаев и в целом не отличается по клинической картине от идиопатического, од­нако отмечено более частое поражение гортанно-глоточной мускулатуры и более высокая (V–VI) степеней поражения мышц. Клинические симпто­мы опухолевого процесса могут совпадать с нача­лом дерматомиазита или появиться позже (через 2-4 мес). Характерно поражение раком гормонозависимых или гормонопродуцирующих органов (молочная железа, яичники, матка, простата, пе­чень и др.). Постановка диагноза дерматомиозита, несмотря на характерную клиническую картину, нередко, особенно в начале заболевания, затрудне­на. Важно учитывать семь основных диагностиче­ских критериев: типичные кожные проявления; прогрессирующая слабость в симметричных отде­лах проксимальных мышц конечностей; повыше­ние концентрации одного или более сывороточ­ных мышечных ферментов; миопатические изме­нения при электромиографии: картина полимио­зита при биопсии мышц; увеличение креатинину-рии; уменьшение мышечной слабости при лечении кортикостероидами. Однако наиболее показатель­ны увеличение содержания миоглобина крови и титра антител к нему. Кроме того, увеличивается содержание общего оксипролина мочи, а также фибронектина – главного компонента межуточ­ного вещества соединительной ткани. Дифферен­циальный диагноз проводят с инфекционным (вирусный, бактериальный и др.) миозитом и вторич­ным полимиозитом при миопатиях. У больных с медикаментозной аллергией и сывороточной бо­лезнью также развивается миозит как одно из про­явлений общей реакции. При установленном диаг­нозе дерматомиозита жизненно важна дифферен­циация первичного (идиопатического) и вторич­ного (параонкологического) дерматомиозита, оп­ределяющая тактику лечения и прогноз.

Лечение: при остром течении первичного дерматомиозита назначают 60-100 мг/сут преднизолона в течение длительного периода с постепен­ным снижением дозы. Достаточно высокая (не ме­нее 40 мг/сут) доза сохраняется на протяжении первого года лечения. При хронических формах – 20-30 мг/сут преднизолона с последующим сни­жением до поддерживающей (10-5 мг/сут) или курсовое лечение в периоды обострения болезни. Существуют различные схемы кортикостероидной терапии. Решающим остается индивидуальный подход с оценкой исходного состояния, эффектив­ности лечения, толерантности препаратов, ослож­нений и др. Используют также иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат), которые применя­ют самостоятельно или в сочетании с кортикосте­роидами. Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил и др.) также могут применяться при дерматомиозите, особенно при снижении его ак­тивности и хроническом течении, в комбинации с другой терапией. Наряду с медикаментозным лече­нием можно использовать методы экстракорпо­рального лечения (повторные курсы карбогемосорбции и др.). При появлении кальцинатов прово­дят лечение колхицином, иногда рекомендуется хирургическое удаление отдельных кальцинатов. В комплексное лечение входят повторные курсы АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин, ана­болические стероиды (неробол, ретаболил), осо­бенно при длительном использовании кортикостероидов, симптоматическая терапия. Больным дер­матомиозитом показано полноценное питание с ограничением солевой нагрузки при высоких дозах кортикостероидов. Специальные диеты назначают лишь при наличии осложнений. Прогноз сущест­венно улучшился с применением кортикостероидных препаратов. Причинами смерти больных идиопатическим дерматомиозитом чаще служат осложнения в виде аспирационной и гипостатической пневмонии или присоединение сопутствую­щих заболеваний (инфекция и др.) на фоне общего тяжелого состояния больного. При паранеопластическом дерматомиозите причиной летального исхода является, как правило, злокачественная опухоль, хотя следует учитывать и другие ослож­нения. В случае хронического течения дермато­миозита возможно сохранение трудовой активно­сти при условии врачебного контроля и проведе­ния необходимых лечебных процедур.

© 2009 Pharm-rating.ru