ДЕРМАТОМИОЗИТ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ДЕРМАТОМИОЗИТ (син.: дерматополимиозит, Вагнера–Унферрихта–Хеппа болезнь) – систем­ное прогрессирующее заболевание, характеризует­ся преимущественным поражением поперечнопо­лосатой и гладкой мускулатуры с нарушением дви­гательной функции, а также кожи. Различают пер­вичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов.

Этиология заболевания неясна. Выдвинуты инфекционная (вирусы, токсоплазма) и иммунная теория происхождения заболевания; предполага­ют также роль генетических факторов в его разви­тии. Воздействие вируса может осуществляться че­рез прямое повреждение мышечной ткани, как им­мунный ответ на вирусный антиген, экспрессированный на поверхности мышечных волокон, а так­же как антигенная мимикрия, обусловливающая наличие перекрестных антител с последующим об­разованием иммунных комплексов. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявленными нарушениями клеточного и гуморального имму­нитета. Дерматомиозит может развиться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Идиопати­ческий дерматомиозит может начинаться остро, но чаще развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными прояв­лениями: миалгии, нарастающая мышечная сла­бость, сопровождающиеся субфебрильной темпера­турой или лихорадкой до 38-39 °С. Поражение ко­жи носит полиморфный характер: преобладают эритема, отек, преимущественно на открытых час­тях тела над крупными мышечными группами (плечевой пояс, бедра), однако возможны папулез­ные, буллезные, петехиальные высыпания, телеан-гиэктазии, очаги пигментации, депигментации, гиперкератоза. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый оттенок (симптом «очков»). Яркая эритема чаще локализуется на ли­це, шее, в зоне декольте, плеч – над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми (синдром Готтрона), на наруж­ной поверхности бедер и голеней. Отек лица и ко­нечностей над пораженными мышцами имеет тесноватый или плотный характер. Нередко наблюда­ются сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос. При хрониче­ском течении дерматомиозита нередко наблюдает­ся пойкилодерматомиозит, которому свойственно поражение кожи по типу пойкилодермии. Реже пойкилодермия развивается как исход эритематозных, буллезных, петехиальных и иных высыпаний, более свойственных острому и подострому течению дерматомиозита. Одновременно у больных могут отмечаться конъюнктивит, стоматит, отек зева, голосовых связок. Кожный синдром может предшествовать появлению основного признака дерматомиозита – поражению мышц. Нередко развивается тяжелый некротический миозит с пре­имущественным поражением мышц проксималь­ных отделов конечностей с развитием симптомов «рубашки» (боли при попытке снять ее через голо­ву) и «лестницы» (затруднения при подъеме на ле­стницу, боли и слабость мышц), плечевого и тазо­вого пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров, сопровождающийся болью в мышцах, плотностью (или тестоватым характе­ром) мышц, увеличением их объема, болезненно­стью при пальпации и неуклонно прогрессирую­щей мышечной слабостью. Характерно также раз­витие кальциноза пораженных тканей (синдром Тибьержа–Вейссенбаха). Уровень кальция и фос­фора крови при этом остается в пределах нормы. Иногда отмечаются суставной синдром и синдром Рейно, однако они не столь характерны, как при системной склеродермии. Поражение внутренних органов (сердца, особенно миокарда, легких, пи­щеварительного тракта, почек) встречается у боль­шинства больных дерматомиозитом, но не прева­лирует в клинической картине болезни. Детский (ювенильный) дерматомиозит чаще развивается в возрасте 4-10 лет и в 50% случаев имеет острое начало. Клиническая картина отмечается выра­женными микроангиопатиями, экссудативным компонентом с последующим развитием распро­страненного кальциноза кожи. Дерматомиозит в 15-30% случаев сочетается с системной склеро­дермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими системными заболе­ваниями. Паранеопластический дерматомиазит составляет 20% случаев и в целом не отличается по клинической картине от идиопатического, од­нако отмечено более частое поражение гортанно-глоточной мускулатуры и более высокая (V–VI) степеней поражения мышц. Клинические симпто­мы опухолевого процесса могут совпадать с нача­лом дерматомиазита или появиться позже (через 2-4 мес). Характерно поражение раком гормонозависимых или гормонопродуцирующих органов (молочная железа, яичники, матка, простата, пе­чень и др.). Постановка диагноза дерматомиозита, несмотря на характерную клиническую картину, нередко, особенно в начале заболевания, затрудне­на. Важно учитывать семь основных диагностиче­ских критериев: типичные кожные проявления; прогрессирующая слабость в симметричных отде­лах проксимальных мышц конечностей; повыше­ние концентрации одного или более сывороточ­ных мышечных ферментов; миопатические изме­нения при электромиографии: картина полимио­зита при биопсии мышц; увеличение креатинину-рии; уменьшение мышечной слабости при лечении кортикостероидами. Однако наиболее показатель­ны увеличение содержания миоглобина крови и титра антител к нему. Кроме того, увеличивается содержание общего оксипролина мочи, а также фибронектина – главного компонента межуточ­ного вещества соединительной ткани. Дифферен­циальный диагноз проводят с инфекционным (вирусный, бактериальный и др.) миозитом и вторич­ным полимиозитом при миопатиях. У больных с медикаментозной аллергией и сывороточной бо­лезнью также развивается миозит как одно из про­явлений общей реакции. При установленном диаг­нозе дерматомиозита жизненно важна дифферен­циация первичного (идиопатического) и вторич­ного (параонкологического) дерматомиозита, оп­ределяющая тактику лечения и прогноз.

Лечение: при остром течении первичного дерматомиозита назначают 60-100 мг/сут преднизолона в течение длительного периода с постепен­ным снижением дозы. Достаточно высокая (не ме­нее 40 мг/сут) доза сохраняется на протяжении первого года лечения. При хронических формах – 20-30 мг/сут преднизолона с последующим сни­жением до поддерживающей (10-5 мг/сут) или курсовое лечение в периоды обострения болезни. Существуют различные схемы кортикостероидной терапии. Решающим остается индивидуальный подход с оценкой исходного состояния, эффектив­ности лечения, толерантности препаратов, ослож­нений и др. Используют также иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат), которые применя­ют самостоятельно или в сочетании с кортикосте­роидами. Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил и др.) также могут применяться при дерматомиозите, особенно при снижении его ак­тивности и хроническом течении, в комбинации с другой терапией. Наряду с медикаментозным лече­нием можно использовать методы экстракорпо­рального лечения (повторные курсы карбогемосорбции и др.). При появлении кальцинатов прово­дят лечение колхицином, иногда рекомендуется хирургическое удаление отдельных кальцинатов. В комплексное лечение входят повторные курсы АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин, ана­болические стероиды (неробол, ретаболил), осо­бенно при длительном использовании кортикостероидов, симптоматическая терапия. Больным дер­матомиозитом показано полноценное питание с ограничением солевой нагрузки при высоких дозах кортикостероидов. Специальные диеты назначают лишь при наличии осложнений. Прогноз сущест­венно улучшился с применением кортикостероидных препаратов. Причинами смерти больных идиопатическим дерматомиозитом чаще служат осложнения в виде аспирационной и гипостатической пневмонии или присоединение сопутствую­щих заболеваний (инфекция и др.) на фоне общего тяжелого состояния больного. При паранеопластическом дерматомиозите причиной летального исхода является, как правило, злокачественная опухоль, хотя следует учитывать и другие ослож­нения. В случае хронического течения дермато­миозита возможно сохранение трудовой активно­сти при условии врачебного контроля и проведе­ния необходимых лечебных процедур.