Category Archives: Ф

ФАБРИ БОЛЕЗНЬ (син.: ангиокератома диффуз­ная туловища Фабри, липоидоз дистопический на­следственный, гликосфинголипидоз, церамидтригексозидоз) – наследственная лизосомная бо­лезнь накопления (тезаурисмоз). В основе разви­тия болезни лежит нарушение обмена гликолипидов за счет снижения активности или полного от­сутствия фермента – церамидтригексозидазы (лизосомной α-галактозидазы), что ведет к накоплению в стенках сосудов кожи и внутренних органов (почек, сердца, органов зрения и нервной ткани) гликолипидов – церамидтригексозида и церамид-дигалактозида. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, локус гена Xq21.33-q22. К настоящему времени известно более 100 му­таций в гене α-галактозидазы А, что свидетельст­вует о молекулярной и клинической гетерогенно­сти заболевания. Заболевание обычно проявляется у мальчиков (изредка болеют гетерозиготные жен­щины, обычно в стертой форме) в юношеском воз­расте развитием множественных ангиокератом ко­жи и слизистых оболочек с поражением глаз и внутренних органов (почки, сердце и др.) и, посте­пенно прогрессируя, приводит к почечной или сер­дечной недостаточности...

ФАВУС (син. парша) – редкий дерматомикоз. На территории России встречается спорадически. Воз­будитель– антропофильный гриб Trichophyton schonleinii. Фавус – малоконтагиозное заболевание...

ФАСЦИИТ ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ (син. болезнь Шульмана) – редкое заболевание, проявляющееся стойким склеродермоподобным уплотнением кожи и фасций преимущественно предплечий и голеней и эозинофилией. Выделен как нозологическая единица из склеродермии. Од­нако самостоятельность этой формы дискутирует­ся. Болеют чаще мужчины 40-50 лет...

см. Болезнь кошачьих царапин. ...

ФИБРОМА доброкачественная соединитель­нотканная опухоль. Различают твердую и мягкую фиброму. Фиброма твердая – опухоль плотной консистенции, цвета здоровой кожи или слабо-ро­зовой окраски. Поверхность ее гладкая, кожный рисунок стерт (см. Дерматофиброма)...

см. Коэнена опу­холь. ...

ФИБРОМАТОЗ ЮВЕНИЛЬНЫЙ группа забо­леваний, развивающихся у детей и характеризую­щихся образованием множественных мезодермального происхождения доброкачественных опу­холей, образованных из клеток фибробластического ряда и коллагеновых волокон. Выделяют сле­дующие формы ювенильного фиброматоза: диф­фузный ладонно-подошвенный, пальцев Рейе, гиа­линовый и врожденный генерализованный. Диффузный ювенильный ладонно-подошвенный фиброматоз чаще наблюдается у мальчиков на 2-м году жизни, когда в зоне тенора и гипотенора на ладонях и подошвах возникают плотные малопод­вижные, болезненные при надавливании глубоко залегающие узлы, постепенно увеличивающиеся в размере и выступающие над окружающей кожей. Кожа над ними розово-красного цвета, границы их четкие. Группируясь, они могут образовывать на подошвах бляшковидные конгломераты, затруд­няющие ходьбу. Гистологически узлы располага­ются в дерме и состоят из толстых пучков коллагеновых волокон и пролиферирующих фибробластов, в толще узлов очаговые лимфоидные ин­фильтраты, отложения гемосидерина и гликоза-миногликанов. Ювенильный фиброматоз пальцев Рейе развива­ется в первые месяцы жизни ребенка и предполо­жительно наследуется по аутосомно-доминатному типу...

ФИКОМИКОЗ (син.: мукороз, мукоромикоз) – хронический глубокий плесневый микоз, обуслов­ленный различными видами грибов семейства Мисогасеае, класса Phycomycetes, поражающих кожу, подкожную клетчатку, все отделы уха, глаза, орга­ны дыхания, ЦНС. Плесневые грибы – космопо­литы, широко распространенные в природе. Они находятся в воздухе, почве, гниющих частях расте­ний, плодах. В организм человека их споры попа­дают преимущественно аэрогенно, реже с пищей и контактным путем. Заболевание неконтагиозно, от человека к человеку не передается...

ФИТОДЕРМАТИТ (син.: дерматит лесной, дер­матит луговой, дерматит джунглевый) – большая группа различных по клиническим проявлениям, преимущественно островоспалительных, заболева­ний кожи, возникающих при контакте кожного покрова человека с рядом растений. Действующее (раздражающее) начало может находиться в любых частях растений: пыльце, лепестках, почках, листь­ях, зернах, коре, корнях, стебле, древесине, соке. Механизм развития болезни может быть обуслов­лен ядовитостью растения или наличием идиосинкразии к тем или иным растениям. Однако чаще имеет место сенсибилизация организма при по­вторных контактах с растительными аллергенами, которые могут проявлять себя как фототоксические или фотодинамические раздражители (например, бергаптен – фурокумарин, содержащийся в борще­вике). Развитие аллергического процесса при этом может быть обусловлено контактом кожи не толь­ко с живыми растениями, но и высушенными, а так­же инициировано вдыханием аллергена – пыльцы растений...

ФИШЕРА СИНДРОМ наследственный симптомокомплекс, в который входят нарушения кератинизации и изменения костной ткани фаланг. Тип наследования аутосомно-доминантный. Про­является в раннем детском возрасте кератодермией с гипергидрозом ладоней и подошв, дистрофией ногтевых пластинок (вначале по типу онихогрифоза, затем онихолизиса), волос (гипотрихоз). Кости фаланг палицеобразно утолщены в дистальных от­делах. У некоторых больных выявляют нарушение функции щитовидной железы...

ФЛЕБОТОДЕРМИЯ распространенный в жар­ких странах зудящий дерматоз, возникающий в ре­зультате сенсибилизации организма человека к секрету слюнных желез москитов рода Phlebotomus. Заболевание в странах с умеренным кли­матом имеет сезонный характер (лето, осень), в тропических странах встречается круглый год. Флеботодермия наблюдается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых. Факторами, способствую­щими развитию флеботодермии, являются гиповитаминозы, гельминтозы, другие инфекционные и аллергические болезни. В местах укусов москитов появляются сначала бледно-розового цвета пятна с точечной геморрагией в центре, вскоре переходя­щие в возвышающиеся белесовато-перламутровые зудящие папулы...

ФОГТА-КОЯНАГИ СИНДРОМ (син.: нейродерматоувеит, увеокутанный синдром, Харада бо­лезнь) – симптомокомплекс неизвестной этиоло­гии, включающий поражение глаз (увеит), кожи и волос (витилиго, поседение, облысение), внутрен­него уха (дизакузия). Существуют вирусная, иммунологическая теории происхождения синдрома. В начальном периоде болезни, чаще на 3-4-м деся­тилетии жизни, отмечаются головные боли, рво­та, повышение температуры тела, некоторое пони­жение зрения с явлениями отека соска зрительного нерва, в цереброспинальной жидкости – лимфоцитоз (менингеальный период). Обычно через 15– 30 дней развивается ведущий симптом заболева­ния – острый или хронический двусторонний уве­ит, который может сопровождаться отслойкой сет­чатки, помутнением хрусталика, глаукомой (оф­тальмологический период). Поражение глаз в по­ловине случаев сопровождается дизакузией: нару­шение слуха в виде повышенной чувствительности к высоким тонам при тугоухости...

ФОКСА-ФОРДАЙСА БОЛЕЗНЬ дерматоз неясной этиологии. Характеризуется зудящей узел­ковой сыпью, обусловленной закупоркой вывод­ных протоков апокринных потовых желез. Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, иногда заболевание отмечается в более молодом (период полового созревания) или стар­шем (климактерический период) возрасте. Его раз­витие связывают с дисфункцией яичников, нару­шением нейрогуморальной регуляции менструаль­ного цикла, что приводит к дисфункции апокрин­ных потовых желез и закупорке их выводных про­токов кератотическими массами, вследствие чего выводные протоки расширяются, разрываются, во­круг них возникает воспалительная инфильтрация кожи с отложениями гликозаминогликанов. Бо­лезнь проявляется интенсивно зудящими сгруппи­рованными (расположены тесно, но не сливают­ся), блестящими, полушаровидными, плотноваты­ми узелками диаметром 2-3 мм красновато-си­нюшного оттенка или цвета нормальной кожи...

ФОЛЛИКУЛИТ форма стафилодермии, являю­щаяся результатом гнойного воспаления волося­ного фолликула, распространяющегося на ту или иную его глубину. Клинически фолликулит может развиваться двумя путями. Первый – распростра­нение инфекции из остиофолликулярной пустулы, расположенной в устье волосяного мешочка, в глубь фолликула. Этот процесс сопровождается усилением гиперемии вокруг фолликула и присое­динением к ней умеренной инфильтрации. Пусту­ла в течение нескольких дней ссыхается в корочку, которая вскоре отпадает, после чего регрессируют воспалительные изменения в пери фолликулярной зоне...

ФОЛЛИКУЛИТ АБСЦЕДИРУЮЩИЙ ПОДРЫВАЮЩИЙ И ПЕРИФОЛЛИКУЛИТ ГОФФМАННА редкое хроническое гнойное заболева­ние, встречается у мужчин 18-40 лет. Часто соче­тается с шаровидными угрями и гидраденитом. Инфекционная природа болезни в настоящее вре­мя считается неубедительной. Причину развития связывают с окклюзией сально-волосяных фолли­кулов и грануляционной реакцией в дерме на кера­тин, который образуется в результате разрушения сально-волосяных фолликулов. Клинически харак­теризуется глубокими воспалительными узлами на волосистой части головы с выпадением волос над ними...

ФОЛЛИКУЛИТ ЭПИЛИРУЮЩИЙ (син. фолли кулит декальвирующий, Кенко болезнь) – стафилодермия волосистой части головы. Характеризу­ется наличием фолликулитов, оставляющих после себя плоские рубцы и рубцовую атрофию. Клини­ческие проявления аналогичны таковым при псевдопеладе Брока, за исключением того, что в зоне роста очага имеются немногочисленные рас­сеянные фолликулиты. Лечение – см. Пиодермии, Лллопеция (псев-допелада Брока). ...

ФОРДАЙСА БОЛЕЗНЬ дистопированные саль­ные железы. Проявляется мелкими плотными желтовато-белыми узелками, одиночными или сгруппированными, локализующимися на красной кайме губ и слизистой оболочке щек, иногда поло­вых органов. Дифференцируют от красного плоско­го лишая. Лечение не проводится. ...

ФОТОДЕРМАТОЗЫ группа дерматозов, в раз­витии которых важная роль принадлежит солнеч­ному облучению. В организме больного развива­ются различного типа реакции: фототравматиче­ские, фототоксические, фотоаллергические и др. Фототравматические реакции являются ответом на избыточное облучение кожи (солнечный ожог). Фототоксические (фотодинамические) реакции обусловлены наличием в организме веществ со свойствами фотосенсибилизаторов эндогенного (см. Порфирии) или экзогенного (лекарственные препараты: тетрациклин, гризеофульвин, бруфен и др.) происхождения...

ФРИНОДЕРМА заболевание кожи, обуслов­ленное недостатком в организме витамина А. Мо­жет возникать вследствие недостаточного поступ­ления с пищей витамина А, а также у лиц с заболе­ваниями пищеварительного тракта (хронические гастриты, энтериты, панкреатиты и др.), при кото­рых нарушается всасывание жира в кишечнике. Особое значение имеют болезни печени, при кото­рых нарушается ее способность образовывать вита­мин А из каротина, что обычно приводит к разви­тию эндогенного гиповитаминоза А (сахарный диабет, микседема). Наряду с фринодермой могут быть и другие симптомы гиповитаминоза А (нару­шения темновой адаптации, гемофалония, кератомаляция, ксерофтальмия и др.). В начальной ста­дии наблюдается повышенное ороговение устьев волосяных фолликулов с формированием симпто­ма терки...

ФУРУНКУЛ глубокая форма стафилодермии, характеризующаяся гнойно-некротическим воспа­лением волосяного фолликула и окружающих его тканей. Фурункул может сформироваться из фоллику­лита либо процесс начинается с довольно глубоко расположенного узла, в центре которого образует­ся гнойно-некротический стержень. В первом слу­чае в течение нескольких дней после появления фолликулита вокруг него формируется болезнен­ный отечно-инфильтрированный узел багрово-красного цвета, который с течением времени вскрывается с отторжением центрально располо­женного гнойно-некротического стержня. Затем воспалительные явления стихают, а язва, образо­вавшаяся на месте гнойно-некротического стерж­ня, рубцуется. От начала заболевания до заживле­ния язвы проходит в среднем около 2 нед. При вто­ром варианте процесс начинается с образования болезненного узелка в дерме, по периферии кото­рого в течение 3-5 дней развивается инфильтрат, сопровождающийся отеком кожи, болезненностью и багрово-красным окрашиванием...