ФИБРОМАТОЗ ЮВЕНИЛЬНЫЙ

ФИБРОМАТОЗ ЮВЕНИЛЬНЫЙ группа забо­леваний, развивающихся у детей и характеризую­щихся образованием множественных мезодермального происхождения доброкачественных опу­холей, образованных из клеток фибробластического ряда и коллагеновых волокон. Выделяют сле­дующие формы ювенильного фиброматоза: диф­фузный ладонно-подошвенный, пальцев Рейе, гиа­линовый и врожденный генерализованный.

Диффузный ювенильный ладонно-подошвенный фиброматоз чаще наблюдается у мальчиков на 2-м году жизни, когда в зоне тенора и гипотенора на ладонях и подошвах возникают плотные малопод­вижные, болезненные при надавливании глубоко залегающие узлы, постепенно увеличивающиеся в размере и выступающие над окружающей кожей. Кожа над ними розово-красного цвета, границы их четкие. Группируясь, они могут образовывать на подошвах бляшковидные конгломераты, затруд­няющие ходьбу. Гистологически узлы располага­ются в дерме и состоят из толстых пучков коллагеновых волокон и пролиферирующих фибробластов, в толще узлов очаговые лимфоидные ин­фильтраты, отложения гемосидерина и гликоза-миногликанов.

Ювенильный фиброматоз пальцев Рейе развива­ется в первые месяцы жизни ребенка и предполо­жительно наследуется по аутосомно-доминатному типу. В области межфаланговых суставов пальцев возникают множественные округлые плотные опу­холевые узлы 0,5-1 см в диаметре розоватого или телесного цвета с гладкой блестящей поверхно­стью. Субъективные ощущения отсутствуют, одна­ко возникают затруднения при движении пальцев, возможны их деформации, а также контрактуры. Гистологически выявляют узлы из клеток фибробластического ряда и коллагеновых волокон, при этом в цитоплазме миофибробластов характерно наличие мелких, округлых включений окрашивае­мых интенсивно эозином, а иммуноморфологически выявлены в их цитоплазме гладкомышечный актин, виментин и миозин.

Ювенильный гиалиновый фиброматоз развива­ется у детей до 4-летнего возраста, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Нередко развитию заболевания предшествует гиперплазия десен. Уз­лы появляются в зоне травматизации или спон­танно, нередко в области суставов, затрудняя дви­жение, они плотные, округлые, глубоко залегаю­щие. Кожа над ними не изменена или слегка синюшная. Процесс постепенно прогрессирует. Гис­тологически выявляют в дерме и мягких тканях массивные скопления гиалинизированного мате­риала, в котором расположены вытянутые фибробластоподобные клетки в виде «вихревых струк­тур». В межклеточном матриксе выявляют боль­шое количество гликозамингликанов.

Врожденный генерализованный фиброматоз выявляют с рождения или в первые месяцы жиз­ни, наследуется предположительно по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Выделяют кожный, кожно-костный и кожно-висцеральный типы заболевания. Кожный тип характеризуется единичными или множественны­ми быстро растущими плотными безболезненны­ми округлыми подкожными узлами, фиксирован­ными к подлежащим тканям (мышцам, апоневро­зам) и расположенными на голове, шее, тулови­ще. Кожно-костный тип отличается наличием уз­лов не только в коже, но и в костной ткани, что выявляют рентгенологически в длинных трубча­тых костях. Костные узлы содержат обычно микрокальцинаты. Кожно-висцеральный тип отлича­ется одновременным поражением ряда внутрен­них органов – сердца, легких, печени, пищевари­тельного тракта, где также располагаются множе­ственные узлы, что нарушает их функционирова­ние и может привести к летальному исходу. Гис­тологически выявляют узлы из коллагеновых волокон и толстых коротких пучков вытянутых клеток, содержащих гладкомышечный актин и виментин.

Диагноз ювенильного фиброматоза ставится на основании клинических и гистологических, а при врожденной генерализованной форме и рент­генологических данных.

Лечение: хирургическое иссечение узлов (высокий риск рецидивов), системные ретиноиды, кортикостероидные мази под окклюзионную по­вязку.