- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ГРОВЕРА БОЛЕЗНЬ
ГАНГРЕНА КОЖИ
ГАРДНЕРЕЛЛЕЗ
ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА РОМБЕРГА
ГЕМОХРОМАТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ
ГЕМОСИДЕРОЗЫ
ГЕНОДЕРМАТОЗ СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ КЕРАТОДЕРМИЧЕСКИЙ
ГЕРКСГЕЙМЕРА-ЯРИША-ЛУКАШЕВИЧА РЕАКЦИЯ
ГЕРПЕС БЕРЕМЕННЫХ
ГЕРПЕС ОПОЯСЫВАЮЩИЙ
ГЕРПЕС ПРОСТОЙ
ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА
ГИАЛИНОЗ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК
ГИДРАДЕНОМА СОСОЧКОВАЯ
ГИДРАДЕНИТ
ГИДРОЦИСТОМА
ГИПЕРГИДРОЗ
ГИПЕРПАЛАЗИЯ АНГИОЛИМФОИДНАЯ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ
ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ
ГИППЕЛЯ-ЛИНДАУ
ГРАНУЛЕМАТОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ ПРОГРЕС­СИРУЮЩИЙ ДИСКООБРАЗНЫЙ МИШЕРА- ЛЕДЕРА
ГРАНУЛЕМА ЛИЦА С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ
ГРАНУЛЕМА ПАХОВАЯ
ГРАНУЛЕМА ПИОГЕННАЯ
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
ГАРДНЕРА СИНДРОМ
ГАРДНЕРА-ДАЙЭМОНДА СИНДРОМ
ГЕРМАНСКИ-ПУДЛАКА СИНДРОМ
ГРЕНБЛАД-СТРАНДБЕРГА СИНДРОМ

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИН­ГА

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Дапсон (диафенилсульфон)
    23 (56,10%)
    ДДС (диафенилсульфон)
    14 (34,15%)
    Кортикостероидные мази и аэ­розоли (наружно)
    3 (7,32%)
    5% дерматоловая мазь (наружно)
    1 (2,44%)
    Сульфапиридин
    0 (0,00%)
    Авлосульфон (диафенилсульфон)
    0 (0,00%)
    Диуцифон
    0 (0,00%)

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИН­ГА хроническое заболевание кожи, отличаю­щееся истинным полиморфизмом сыпи и сильным зудом.

Рис. 12. Герпетиформный дерматит Дюринга.

Рис. 12. Герпетиформный дерматит Дюринга.

Этиология неизвестна. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем свидетельст­вует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и вы­явление при прямой иммунофлюоресценции отло­жений IgA (антител против структурных компо­нентов дермальных сосочков близ базальной мем­браны) в дермоэпидермальном соединении. Отло­жения IgA располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы (рис. 12) и внутри их и значительно реже линейно вдоль ба­зальной мембраны. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен – антитела (IgA). Определенную роль в пато­генезе заболевания играют повышенная чувстви­тельность к йоду и генетическая предрасположен­ность. Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко бо­гато эозинофилами. Пузыри окаймлены папилляр­ными микроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Ткань со­сочков в области микроабсцессов может подвер­гаться некрозу, кровеносные сосуды дермы расши­рены и окружены инфильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными яд­рами («ядерной пылью») и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Со временем инфильтрат становится сплошным, обычно с преобладанием эозинофилов. Дно субэ­пидермальных пузырей может постепенно покры­ваться регенерирующим эпидермисом, что приво­дит к трансформации субэпидермальных пузырей в интраэпидермальные с их расположением как в шиповатом, так и роговом слоях. Типичные патоморфологические признаки герпетиформного дер­матита обнаруживаются далеко не всегда: микро­абсцессы – лишь у половины больных, субэпидер­мальные пузыри – несколько чаще и чаще всего «ядерная пыль».

Среди больных герпетиформным дерматитом мужчины преобладают по отно­шению к женщинам в пропор­ции 3:2, наиболее поражаем воз­раст от 30 до 40 лет; однако забо­левание встречается в любом возрастном периоде. Установле­на провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепен­ное, продолжающееся недели и месяцы, однако иногда оно мо­жет сократиться до нескольких дней и даже часов. Заболевание быстро приобретает хрониче­ское течение, прерывается ре­миссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кож­ным высыпаниям могут предше­ствовать недомогание, неболь­шая лихорадка, ощущение пока­лывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полимор­физм сыпи, обусловленный со­четанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к кото­рым могут присоединяться пу­зыри и пустулы. Истинный по­лиморфизм дополняется лож­ным. Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие грани­цы. Их гладкая поверхность в результате расчесов нередко испещрена линейными экскориациями, покрытыми серозными и геморрагическими корка­ми. Эритематозные пятна эфемерны: за счет при­соединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образова­ния, склонные к периферическому росту и слия­нию друг с другом в обширные очаги розово-си­нюшной окраски, округлых, а чаще фестончатых или причудливых очертаний с четкими граница­ми. Их поверхность усеяна экскориациями, сероз­ными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диа­метром 2-3 см и более, иногда пустулами. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово-крас­ного цвета с первоначально гладкой поверхно­стью, которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предваритель­ной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2-3 мм) возникают на пора­женной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гной­ным. При подсыхании содержимого везикул обра­зуются корочки, а при их вскрытии, что происхо­дит чаще всего под влиянием расчесов, обнажают­ся эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же кли­нические и эволюционные характеристики, что и везикулы (рис. 12), но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и более) и нередко вялыми покрышками. Пус­тулы при герпетиформном дерматите встречаются редко и мало чем отличаются от фолликулярных гнойничков и фликтен. Их появление связывают с присоединением гноеродной инфекции. Характер полиморфизма сыпи при герпетиформном дерма­тите определяется совокупностью различных эле­ментов. Обычно, однако, одни из них превалиру­ют. В связи с этим условно можно выделить сле­дующие разновидности герпетиформного дермати­та: везикулезную, папулезную (пруригинозную), уртикароподобную и буллезную. Последняя присуща детям и лицам пожилого и преклонного возраста. Эритематозные пятна и пустулы всегда имеют подчиненное положение. Высыпания обычно сим­метричны; располагаются на разгибательных по­верхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней по­верхности шеи, волосистой части головы и лице. Они часто группируются, напоминая нередко гер­пес. Величина очагов герпетиформного дерматита колеблется в очень широких пределах – от еди­ничных высыпаний при везикулезных и буллезных формах до обширных поражений, наблюдаю­щихся чаще всего при уртикароподобной разно­видности. Описаны атипичные проявления герпе­тиформного дерматита: экзематоидные, трихофитоидные, строфулоидные и др. На ладонях заболе­вание может быть представлено петехиями, пурпу­рами и экхимозами. Известно сочетание герпети­формного дерматита с пемфигоидом. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулобуллезные эле­менты с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо- и гиперпигментные пятна, изредка рубцы. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезнен­ность. В литературе описаны случаи, когда заболе­вание не сопровождалось какими-либо субъектив­ными ощущениями. Общее состояние больных во время рецидивов может быть нарушено: повышает­ся температура тела, усиливается зуд, нарушается сон, при высыпаниях на слизистой оболочке рта затрудняется прием пищи; при прогрессирующем течении болезни, особенно буллезной формы, ко­гда многочисленные пузыри быстро вскрываются, самочувствие больных резко ухудшается. Из лабо­раторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагноз основывается на клинических дан­ных. Для подтверждения диагноза используют следующие параклинические тесты: 1) определе­ние количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вме­сте с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; 2) проба с йодом (проба Ядассона) применяет­ся в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодида калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, вези­кулы или папулы. При отрицательной пробе через ' 48 ч ее повторяют: теперь мазь наносят на гиперпигментированный участок кожи на месте быв­ших высыпаний. Йодная проба также не является абсолютным диагностическим тестом. Наиболее надежны результаты гистологического исследова­ния, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермодермального соединения отложения IgA, расположенные гранулами или линейно. Дифференциальный диагноз проводят с пемфигои-дом, доброкачественной семейной хронической пу­зырчаткой Хейли–Хейли, истинной пузырчаткой (вульгарной, листовидной и себорейной), субкорнеальным пустулезом, многоформной экссудатив-ной эритемой, буллезной токсидермией.

Лечение: коррекция нарушений деятельно­сти пищеварительного тракта, санация очагов, фо­кальной инфекции, исключение онкологических заболеваний, особенно при атипичных формах бо­лезни у лиц пожилого и преклонного возраста. Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты, содержащие йод и глютин. Наиболее эффективны сульфоновые средства, диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05-0,1 г 2 раза в су­тки циклами по 5-6 дней с интервалами 1-3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. Нельзя назначать одно­временно   или   последовательно   (без   перерыва) сульфаниламидный и сульфоновый препараты. При резистентности к сульфоновым препаратам показаны кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах (преднизолон по 15-20 мг в су­тки). Прекращение приема кортикостероидов или уменьшение их суточной дозы приводит обычно к рецидиву заболевания. Местно: теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскры­вают, затем обрабатывают фукорцином или вод­ным раствором других красителей; назначают 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэ­розоли.

© 2009 Pharm-rating.ru