ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА (сип.: гранулема центрофациальная, гранулема гангренизирующая) – системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких, почек, а так­же других органов, в том числе кожи. Это редкое тяжелое аутоиммунное заболевание обычно воз­никает в возрасте 25-55 лет, у мужчин в 2 раза ча­ще, чем у женщин: Этиология неизвестна. Патоге­нез связан с иммунными нарушениями, приводя­щими к гиперергической сосудистой реакции с об­разованием иммунных комплексов; нарушение ан­тибактериальной защиты – с дефектом нейтрофилов. Различают генерализованную и локализован­ную формы. При генерализованной форме очаги гранулематозного воспаления слизистых оболо­чек носа и его пазух, а также глотки, трахеи, кото­рые приводят к язвенно-некротическим поражени­ям (в том числе центральной части лица), сопрово­ждаются фебрильным септическим состоянием с тяжелыми изменениями в легких, почках (очаго­вый и диффузный гломерулонефриты), органах зрения (ирит, конъюнктивит, эписклерит и др.), сердце (аритмии, перикардит, панкардит), нерв­ной системе (моно- и полиневриты, поражения глазного и слухового нервов), печени и других ор­ганах. При локализованной форме тяжелые легоч­ные и впелегочные изменения протекают без выра­женных поражений почек, но в 50% случаев сопро­вождаются высыпаниями на коже. Помимо язвен­но-некротических поражений центральной части лица и язвенных изменений слизистой оболочки рта, могут наблюдаться поражения кожи, распола­гающиеся симметрично в области дистальных от­делов конечностей, локтей, колен, ягодиц, тулови­ща. К ранним проявлениям, иногда па месяцы предшествующим другим системным симптомам болезни, относятся папулонекротические, везикулезные, реже уртикарные, пятнисто-папулезные или эритематозные высыпания. Могут возникать подкожные узлы и очаги глубоких пиогенных по­ражений, напоминающие гангренозную пиодер­мию с язвами без тенденции к заживлению. В тер­минальном периоде, протекающем с явлениями уремии, возникают генерализованная эритема, пурпура, экхимозы, везикулы, проявления типа гангренозной пиодермии в области груди, изъязв­ления слизистой оболочки рта, десен, некроз аль­веолярных отростков, перфорация небной и носо­вой перегородок. Болезнь обычно заканчивается летальным исходом спустя несколько недель или месяцев после развития кахексии и почечной не­достаточности. Гистологически обнаруживают из­менения типа гранулемы и некротического васкулита. Гранулема представляет собой очаг некроза, окруженный инфильтратом, содержащим нейтрофилы, лимфоциты и плазматические клетки, реже эозинофилы; эпителиоидных клеток немного или они отсутствуют; встречаются многоядерные гигантские клетки типа инородных тел. Некротиче­ский васкулит мелких артерий и вен проявляется альтеративными, экссудативными и пролиферативными изменениями с фибриноидиым некрозом их стенок, которые инфильтрируются в основном нейтрофилами с распадом ядер. Деструкция стенок иногда сопровождается тромбозом с образованием острых, нередко разрывающихся аневризм, крово­излияниями, пролиферация внутренней оболочки сосудов может приводить к облитерации их про­света. Лабораторные исследования обнаруживают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60-70 мм/ч и более). Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов гистологиче­ского и лабораторного исследований. Дифферен­циальный диагноз проводят с узелковым периартериитом кожи, системной красной волчанкой, ге­моррагическим ангиитом, синдромом Стивенса– Джонсона, гангренозной пиодермией, ретикуло-саркомой. Особенно труден дифдиагноз со средин­ной злокачественной гранулемой липа – одной из форм ангиоцентрической лимфомы Вегенера гра­нулематоз отличается более редким поражением верхних дыхательных путей, отсутствием мутиляции (деструкции костных тканей) срединной части лица, наличием поражения органов зрения в виде кератита, конъюнктивита и универсальной лимфаденопатии, гистологически для гранулематоза Вегенера характерны некротические гранулемы и некротический ангиит с полиморфноклеточным инфильтратом вокруг очагов некроза, в то время как для злокачественной гранулеме лица – ангиоцентрический пролиферат Т-лимфоидных клеток, проникающих в сосуды с явлениями некроза и тромбоза (см. лимфома ангиоцентрическая).

Лечение: длительное применение больших доз кортикостероидных гормонов (преднизолон внутрь по 40-60 мг/сут или по 120-200 мг внут­ривенно капельно наряду с препаратами калия, кальция, антибиотиками широкого спектра дейст­вия, витаминами) в комбинации с цитостатиком циклофосфамидом (внутрь но 2 мг/кг при прогрессировании болезни, в первые дни внутривенно) или метотрексатом, азатиоприном, хлорамбуцилом. Сообщается о высокой эффективности бактрима.