ГАРДНЕРА СИНДРОМ

 наследственный симптомокомплекс, включающий эпидермоидные кисты, фибромы, остеомы в сочетании с полипозом толстой кишки. Тип наследования аутосомно-доминантный с различной степенью экспрессивно­сти плейотропного гена, локализованного в локусе 5q21-q22. Первый постоянный признак синдрома, появляющийся в возрасте от 4 до 10 лет (редко позднее),– эпидермоидные кисты на коже лица, волосистой части головы, конечностей, реже груди. Остеомы развиваются главным образом в челю­стных и клиновидных костях (в 50% случаев). Раз­меры их небольшие, опухоли чаще множествен­ные. Фибромы, десмоидные опухоли, липомы, кератоакантомы наблюдаются реже, иногда встреча­ются фибросаркома, лейомиома желудка, кишеч­ника. Полипоз толстой кишки или только прямой кишки клинически проявляется обычно на втором десятилетии жизни. Злокачественное перерожде­ние полипов отмечено более чем у 40% больных. Гистологически эпидермальные кисты представля­ют собой полости, выстланные многослойным плоским эпителием, идентичным нормальному эпидермису. Содержимое кист образуют рыхлые слои кератина. Диагноз основывается на клиниче­ских, гистологических данных и результатах спе­циальных методов исследования пищеварительно­го тракта – повторной колоноскопии.

Лечение: хирургическое иссечение полипозных участков кишечника, а также отдельных кист.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Search

+