ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ (син : гранулематоз липоидный, гистиоцитоз хронический системный про­грессирующий) – хроническая мультифокальная форма гистио-цитоза X. В различных органах и тканях (кожа, кости, внутрен­ние органы) образуются опухо­левые инфильтраты пролиферирующих клеток Лангерганса – представителей класса гистио­цитов. Чаще встречается у детей 5-6 лет. Предполагается вирус­ная этиология заболевания, им­мунный или неопластический генез. Допускается роль рас­стройства функции системы мононуклеарных фагоцитов и на­рушений жирового обмена (внутриклеточный ксантоматоз). Основных симптомов заболевания три: дефекты плоских костей, экзофтальм, несахарный диабет. В начальной стадии за­болевания беспокоят жажда, частое мочеиспускание, боли в ногах, спине, кожные высыпания. В 80% случаев в костях черепа развиваются множественные дефек­ты, заполненные опухолевидными гранулематозными разрастаниями, хорошо выявляемыми при рентгенологическом исследовании как очаги остеолиза округлой формы. Чаще всего поражается свод черепа, турецкое седло, нижняя челюсть. Од­нако возможно также поражение позвонков, длин­ных трубчатых костей и др. При поражении глаз­ницы возникает экзофтальм, возможны утолщение мозговых оболочек, инфильтрация вещества го­ловного мозга. Разрушение турецкого седла сопро­вождается нарушением функции гипофизарно-гипоталамической системы с развитием несахарного диабета. В легких обнаруживают множественные рассеянные узелки и тяжи гранулематозных раз­растаний. Отмечается увеличение печени, селезен­ки, лимфатических узлов, поражение пищевари­тельного тракта. Беспокоят боли в плоских костях (кости черепа, таза). У 50-60% больных наблюда­ются поражения кожи в виде мягких желтоватых ксантом, геморрагии, везикул, изъязвлений и опу­холевидных узлов диаметром до 2 см. Нередко воз­никают язвенные поражения десен, гениталий, анальной области. В крови – анемия, в пунктате костного мозга – инфильтрация гистиоцитами. Гистологически выявляют опухолевидные грану­лематозные разрастания, которые состоят преиму­щественно из клеток Лангерганса больших разме­ров с эозинофильной цитоплазмой, часто имею­щих характерные бобовидные, складчатые ядра с мелкими ядрышками с примесью лимфоцитов, сегментоядерных лейкоцитов. Характерно образова­ние большого числа ксантомных клеток-макрофа­гов с пенистой вакуолизированной за счет накоп­ления холестерина цитоплазмой. Иммунофенотипический метод позволяет с помощью моноклональных антител фиксировать специфические для клеток Лангерганса маркеры СД1а. При электрон­но-микроскопическом исследовании в цитоплазме клеток Лангерганса выявляют характерные грану­лы Бирбека. Диагноз основывается на клиниче­ских, рентгенологических, гистологических и иммуно-морфологических данных. Продолжитель­ность жизни зависит от степени распространенно­сти процесса. Дифференциальный диагноз прово­дят с другими формами гистиоцитозов.

Лечение: лучевая и радиотерапия, хирурги­ческое лечение при очаговом поражении костей с последующей костной пластикой. При генерализо­ванных поражениях назначают полихимиотера­пию (винкристин, винбластин, циклофосфан, хлорбутин, этопозид, метотрексат), а также преднизолон, интерферон.