Category Archives: К

КАЗАБАХА–МЕРРИТТА СИНДРОМ (син. гемангиомогеморрагический синдром) – врожден­ный синдром, включающий ангиому смешанного типа (капиллярнокавернозную) и нарушение коа­гуляции крови. Ангиома глубоко залегающая, больших размеров; может сопровождаться ассо­циацией мелких более поверхностных ангиом. Ло­кализация: грудь, шея, проксимальные отделы ко­нечностей, голова. Синдром Казабаха–Мерритта описан у детей с множественными мелкими ангио­мами, а также с висцеральными и ретроперитонеальными ангиомами в сочетании с ангиомой ко­жи...

КАЛЬЦИНОЗ КОЖИ (син.: кальциноз метабо­лический, липокальциногранулематоз, Профише болезнь, липоидокальциноз, Тейчлендера син­дром, кальциноз идиопатический) – изменения кожи вследствие отложения в ней солей кальция. Различают метастатический и метаболический кальциноз. Первый обусловлен гиперкальциемией и крайне редко сопровождается отложением солей кальция в коже и подкожной клетчатке; обычно обызвествление наблюдается во внутренних орга­нах, сосудах. Гиперкальциемию объясняют нарушением функции паращитовидных желез, щито­видной железы, гипервитаминозом D, который мо­жет наблюдаться при хронических заболеваниях почек, костей, злокачественных опухолях. Мета­болический кальциноз развивается в результате местных нарушений липидного обмена в тканях, нестойкости буферных систем с развитием ацидо­за, приводящих к отложению в коже, подкожной клетчатке, мышцах, в сухожильных влагалищах неорганических кристаллов, на которые развивает­ся асептическая реакция организма...

КАНДИДОЗ (син.: кандидамикоз, монилиаз) – заболевание кожи, слизистых оболочек и внутрен­них органов, обусловленное патогенным воздействием дрожжеподобных грибов рода Candida. Грибы рода Candida относятся к условно-патогенным микроорганизмам. Они широко распространены во внешней среде, вегетируют главным образом в почве лугов, садов и огородов, на коре фруктовых деревьев, а также на плодах, овощах и фруктах, особенно несвежих; легко обнаруживаются на предметах домашнего обихода, в первую очередь используемых при уходе за детьми грудного воз­раста. В условиях пищевого производства при на­рушении правил хранения дрожжеподобные гри­бы – постоянные спутники овощного и фруктово­го сырья, а также готовой продукции. В качестве сапрофитов они обитают на кожных покровах и слизистых оболочках здорового человека; с разной частотой выделяются из экскрементов, мочи, мок­роты, различных экскретов и ногтей. со­зревшей иммунной системой и лица преклонных лет, у которых эта система начинает уже угасать...

КАРБУНКУЛ тяжелая форма глубокой стафилодермии, представляющая собой острое гнойно-некротическое воспаление глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Болеют чаще взрослые мужчины. Развитию заболевания способствует ма­церация, травматизация кожи, сахарный диабет, иммунодепрессивные состояния. Процесс начина­ется чаще на задней поверхности шеи, конечно­стях с возникновения в толще кожи и подкожно-жировой клетчатки болезненного инфильтрата, кожа над ним приобретает багрово-красный цвет, возникает отек, распространяющийся за пределы инфильтрата. Через несколько дней по мере нарас­тания воспалительных явлений и усиления боли, лихорадки на поверхности инфильтрата формиру­ются несколько некротических стержней, анало­гичных таковым при фурункулезе, с гнойно-сукро­вичным отделяемым...

КАРОТИНОДЕРМИЯ (син. аурантиаз) представ­ляет собой окрашивание кожи в желтовато-серый или оранжево-желтый цвет за счет отложений ка­ротина, обусловленное употреблением в пищу большого количества моркови, свеклы, цитрусо­вых и других продуктов, содержащих липохромы, чаще на фоне дискинезии желчевыводящих путей, сахарного диабета, ксантоматоза, микседемы. Ка­ротин откладывается в эпидермисе или сосочковом слое дермы. Гиперпигментация выражена в об­ласти носогубных и носощечных складок, на ладо­нях и подошвах. Диагноз основывается на клини­ческом осмотре и анамнестических данных, в сы­воротке крови и в моче обнаруживают каротины...

КАУДЕН СИНДРОМ (син. синдром множествен­ной гамартомы и неоплазии) – редкий наследст­венный симптомокомплекс, характеризующийся множественными гамартомами экто- и мезодермального происхождения в сочетании со злокаче­ственными опухолями, особенно молочных, щи­товидной, предстательной желез, пищеваритель­ного тракта. Синдром назван фамилией семьи, в которой впервые были отмечены такие больные. Тип наследования аутосомно-доминантный с ва­риабельной экспрессивностью гена. Выявлен мутантный ген в локусе 10q23.3., который в норме по­давляет опухолевый рост, а в отсутствии этой функции развиваются гамартомы...

КВИНКЕ ОТЕК (син.: отек ограниченный ост­рый Квинке, крапивница гигантская) – ангиоотек с вовлечением в очаг поражения подкожной жиро­вой клетчатки. Выделяют экзогенные (физические, механические, химические) и эндогенные (патоло­гия внутренних органов) факторы, способствую­щие его развитию. Как и при крапивнице, различают острые и хронические формы, при этом считают, что осно­вой этих двух дерматозов является полиэтиологи­ческий синдром. Возможно сочетание отека Квин­ке с обычной крапивницей. Гистологически выяв­ляют отек сосочкового слоя дермы, расширение просвета лимфатических и кровеносных (капилля­ры) сосудов, незначительный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат. Клинически характеризуется выраженным раз­витием ограниченного отека кожи (слизистой обо­лочки) и подкожной жировой клетчатки лица (гу­бы, щеки, веки и др.) или половых органов плотноэластической консистенции, белого, реже розо­вого, цвета, сопровождающегося ощущением на­пряжения тканей и боли. Через несколько часов или 1-2 дня отек спадает...

КЕЛОИД доброкачественная опухоль соедини­тельной ткани кожи, возникающая как избыточ­ный фибробластический ответ на местное механическое повреждение кожи (ожог, оперативное вме­шательство, инъекция, укус, татуировка и др.) или глубокие пиодермические процессы, в том числе угри (ложный келоид); иногда келоиды возникают спонтанно (истинный келоид). Встречаются у мужчин и женщин, наиболее часто в возрасте 10– 20 лет. Описаны семейные случаи заболевания. Ке­лоид может быть единичным или множествен­ным. Он представляет собой опухолевидное плот­ное узелковое образование розового цвета, рельеф­но выступающее над уровнем окружающей кожи, с блестящей поверхностью, нередко с телеангиэктазиями...

КЕНЕНА ОПУХОЛЬ (син. фиброма околоногте­вая) является растущей гемангиомой у детей в пу­бертатном возрасте или позже как один из симпто­мов туберозного склероза (см.). Гистологически со­стоит из коллагеновых волокон и сосудов. Клини­чески представляет собой множественную опу­холь, располагающуюся у основания ногтевых пластинок пальцев кистей и стоп, иногда под ног­тем, что приводит к его разрушению. Обычно име­ет диаметр 5-10 мм, но иногда достигает значи­тельно больших размеров...

КЕРАТОАКАНТОМА (син.: моллюск сальный, моллюск роговой, веррукома эпителиоподобная Гужеро) – эпителиальная опухоль кожи. Важная роль в ее развитии принадлежит УФ-облучению, химическим канцерогенам, некоторым типам ви­руса папилломы человека. Течение зависит от им­мунного статуса и генетических особенностей ор­ганизма. Клинически различают типичные и ати­пичные кератоакаитомы. Кератоакантома типичная (моллюсковидная, кратери формная) – солитарная куполообразная опухоль диаметром до 2 см с центральной «псевдо­язвой», заполненной роговыми массами...

Кератодермия Папийона–Лефевра (Папийо­на–Лефевра синдром) – наследственная диффуз­ная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип на­следования аутосомно-рецессивный. Выявлена му­тация гена локуса llql4.l-q!4.3, кодирующего катепсин С протеолитических ферментов лизосом, что приводит к нарушению функции нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. У больных отмечают­ся снижение функции щитовидной и поджелудоч­ной железы, нарушение функциональной активно­сти лейкоцитов, снижение фагоцитарной активно­сти нейтрофилов и чувствительности Т- и В-лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина про­является обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (ча­ще на 2-3-м году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговыми наслоения­ми, интенсивность которых может быть различной степени выраженности...

КЕРАТОЗ ВОЛОСЯНОЙ АТРОФИЧЕСКИ группа близких по клинической картине форм фолликулярных (волосяных) кератозов, оставляю­щих после себя атрофию кожи. Выделяют три ос­новные формы: кератоз волосяной атрофический лица, атрофодермия червеобразная, кератоз воло­сяной декальвирующий Сименса. Несмотря на то, что между этими формами есть клинические раз­личия, существует точка зрения о том, что это раз­ные стадии одного и того же процесса. Многие слу­чаи этих заболеваний носят спорадический харак­тер, однако нередко прослеживается аутосомно-динаминантный тип наследования волосяного атрофического кератоза лица и червеобразной атрофодермии и Х-сцепленный рецессивный – волосяно­го декальвирующего кератоза Сименса. У женщин подобные заболевания встречаются несколько ре­же. Кератоз волосяной атрофический лица (эритема рубцующаяся надбровная, ульэритема надбровная) проявляется покраснением и шелушением кожи бровей за счет фолликулярного кератоза с развити­ем поверхностных атрофических рубчиков с выпа­дением волос бровей...

КЕРАТОЗ ГОНОРЕЙНЫЙ чрезвычайно редкий воспалительный кератоз, обусловленный го­нококковой септикопиемией или транзиторной бактериемией. Возникает через 2-3 нед после на­чала уретрогенной гонорейной инфекции вначале на фоне мигрирующей полиартралгии, а в последующем – гнойного выпота в сустав, чаще колен­ный, лихорадки с ознобом, теносиновитом, вези­кул о пустулезных и геморрагических сыпей и эри­темы, располагающейся преимущественно на дистальных участках конечностей; иногда ему сопут­ствует цирцинарный баланит; в крови – высокий лейкоцитоз и повышение СОЭ. Очаги кератоза рас­полагаются на различных участках кожи, но чаще на стопах, особенно на подошвах. Характеризуют­ся резко ограниченными мозолевидными роговы­ми узелками, состоящими из серовато-белых, гряз­но-желтых прозрачных корок, располагающихся на инфильтрированном основании. На туловище, лице, волосистой части головы очаги кератоза бы­вают чаще плоские, на стопах и кистях значитель­но возвышаются и приобретают остроконечную и полушаровидную формы...

КЕРАТОЗ ЛЕНТИКУЛЯРНЫЙ СТОЙКИЙ ФЛЕГЕЛЯ (син. Флегеля болезнь) – редкая форма фолликулярного кератоза. Характеризуется обра­зованием диссеминированно расположенных мел­ких роговых папул. Предполагают, что в основе болезни лежит наследственно обусловленная (аутосомно-доминантный тип) патология орогове­ния, выражающаяся в нарушении синтеза керати­на 55К, содержание которого резко снижено в оча­гах поражения при болезни Флегеля, в то время как в нормальной коже этот вид кератина домини­рует. Рассматривается также концепция реактив­ного перфоративного нарушения кератинизации на фоне болезней почек, печени, сахарного диабе­та, которыми обычно страдают больные кератозом Флегеля...

КЕРАТОЗ НЕВУСОПОДОБНЫЙ ОКОЛОСОС­КОВЫЙ ОТТО-МОНКООРПСА области ареол молочных желез. Возникает в раннем детском возрасте у девочек (кератотипический невус) или после перенесенного дерматоза этих зон. Характеризуется диффузным интенсивным на­слоением роговых наслоений темно-коричневого цвета, достигающих 0,5-1 см толщины и напоми­нающих базальтовые кубики. Субъективные ощу­щения отсутствуют. Диагноз основывается на кли­нической картине. Лечение: витамин А внутрь и наружно, ке­ратолитические мази. ...

КЕРАТОЗ ПЕРИПОРАЛЬНЫЙ ГАНСА редкий вид кератодермии. Некоторые авторы относят его к позднему невусу. Тип наследования не уста­новлен. Клиническая картина аналогична таковой при кератодермии рассеянной пятнистой Бушке– Фишера и характеризуется гиперкератотическими мелкими узелками в устьях потовых желез на ла­донях и подошвах типа роговых пробок, локаль­ным гипергидрозом. Гистологически выявляют ги­перкератоз в устьях выводных протоков потовых желез с атрофией прилежащего эпидермиса, в дерме– истончение сосочкового слоя...

КЕРАТОЗ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ ограниченные участки гиперкератоза, возникающие после длительного (в течение нескольких лет) профессио­нального контакта с углеводородами: неком, гудро­ном, мазутом и др. Гистологически в эпидермисе выявляют гиперкератоз, акантоз, в дерме – воспалительную инфильтрацию. Клинически высыпа­ния напоминают бородавки (обыкновенные или плоские), располагающиеся на любом участке кожного покрова. Для них характерны самопроиз­вольные появление и исчезновение. В ряде случаев имеет место разрастание элементов и их трансфор­мация в папилломы, кератоакантомы, базалиомы; возможно их злокачественное перерождение в плоскоклеточный ороговевающий рак кожи. Лечение: витамин А, горячие ванны с добав­лением питьевой соды, кератолитические мази (2-10% салициловая мазь, мазь Ариевича). ...

КЕРАТОЗ СЕБОРЕЙНЫЙ (син.: кератоз старче ский, кератома себорейная, бородавка старче­ская) – доброкачественная эпителиальная опу­холь. Чаще развивается у людей старше 50 лет, мо­жет появляться у молодых людей и детей. Клини­чески сначала проявляется желтым или коричне­вым пятном, которое, постепенно увеличиваясь, достигает диаметра 4-6 см и более, покрывается легко снимающимися жирными корками, которые становятся более плотными, толстыми, испещрен­ными трещинами. Опухоль приобретает желто-ко­ричневую, темно-коричневую или черную окраску. Чаще бывает множественной и локализуется на за­крытых участках кожи (может встречаться на ли­це, в области шеи, волосистой части головы, ко­нечностях)...

КЕРАТОЗ СОЛНЕЧНЫЙ (син. кератоз актинический) – предраковое заболевание кожи в виде множественных ограниченных плотных очагов гиперкератоза, возникающих на участках кожи, под­верженных избыточной инсоляции у лиц со свет­лой кожей, блондинов. Болеют, как правило, мужчины пожилого возраста. Поражение обусловлено повреждающим воздействием на кератиноциты УФ-излучения спектра В, а также активации ras-генов. Клинически характеризуется развитием огра­ниченных, чаще множественных, очагов гиперке­ратоза на фоне атрофичной кожи в виде плотных, сухих удлиненной или неправильной формы бля­шек, покрытых сероватыми плотными корками...

КЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ И ПАРАФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ КИРЛЕ (син. Кирле болезнь) редкая форма фолликулярного перфорирующего кератоза, обусловленного преждевременной кератинизацией и проникновением ороговевших кле­ток в дерму. Заболевание многими авторами иден­тифицируется с болезнью Флегеля на основе общего характера происхождения и клинической карти­ны (см. Кератоз лентикулярный стойкий Флеге­ля). Болеют чаще лица в возрасте после 30 лет, страдающие заболеваниями печени, почек, сахар­ным диабетом...

КЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ МОРРОУ-БРУКА форма кератоза предположительно на­следственного генеза. Контагиозный характер за­болевания, предполагаемый ранее, не подтвержден. Болезнь начинается с появления сухости ко­жи ладоней и подошв, переходящей на кожу туло­вища, волосистой части головы. На этом фоне во­круг устьев волосяных фолликулов и потовых желез появляются диссеминированные симметрично расположенные плотные, округлые, сероватые су­хие узелки, на вершине которых местами видны роговые шипики или обломки волос. На высоте за­болевания бывает поражена практически вся кожа, резко выражена диффузная кератодермия (ладоней и подошв) с глубокими складками и трещинами, ногтевые пластинки утолщены, искривлены, с про­дольными бороздами...

КЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ СКВАМОЗНЫЙ ДОХИ редкая форма кератоза, по клинической картине близка кератозу фолликулярному шило­видному Кроккера–Адамсона. Болеют чаще муж­чины. Описаны семейные случаи заболевания. Тип наследования неизвестен, не исключается вирус­ный генез. Заболевание проявляется в юношеском возрасте...

КЕРАТОЛИЗ МЕЛКОТОЧЕЧНЫЙ (син. кератолиз подошвенный бороздчатый, Keratolysis pit­ted) – невоспалительное поражение рогового слоя подошв в виде множества вдавлений и бороз­док, обусловленное воздействие экзофермента – кератиназы, вырабатываемой бактериальной фло­рой, размножающейся на фоне гипергидроза. Раз­витию бактериальной флоты типа Micrococcus sedentariys, Dermatophilus congolensis, Pseu-domonas aeruginosa и др. способствуют тесная гер­метическая обувь, высокая температура и влаж­ность, приводящие наряду с сосудисто-вегетатив­ными нарушениями к гипергидрозу, часто в виде бромидроза. Поражение характеризуется образованием множества резко очерченных вдавлений (2-6 мм в диаметре, реже больше) и мелких кратериформных бороздок, которые в совокупности образуют очаги "изъеденного" рогового слоя причудливых очертаний (до 30 мм и более) в зонах наибольшего давления на подошвах (преимущественно на пятках)...

КЕРАТОМА ФОЛЛИКУЛЯРНАЯ(син порога фолликулярная) – редкая доброкачественная опу­холь, гистогенетически связанная с волосяным фолликулом. Чаще развивается у мужчин. Клини­чески характеризуется солитарными или множест­венными плоскими узелками диаметром от 0,3– 0,5 до 1,0-1,5 см сероватого цвета, расположенны­ми в области лица (верхняя губа, щеки). Централь­ная часть узелка покрыта чешуйками сероватого цвета, может иметь углубление, а по периферии узелка отмечается зона эритемы. Гистологически выявляют разрастание шиповатых и базалоидоподобных клеток эпидермиса, образующих широкие тяжи опухолевых пролифератов с формированием пилоидной структуры и очагов кератинизации, на­поминающих «раковые жемчужины»...

КИМУРЫ БОЛЕЗНЬ (син. гиперплазия ангиолимфоидная с эозинофилией, лимфофолликулез кожи эозинофильный) – редкая разновидность псевдолимфомы кожи, представляющая собой доб­рокачественную лимфоидную инфильтрацию ко­жи с образованием фолликулов, пролиферацией сосудов и эозинофилией. Этиология заболевания не известна. Процесс оценивается как реактивная гиперплазия лимфоидной ткани на фоне иммун­ных нарушений (в стенках сосудов кожи выявляют отложения IGA и IgM и С3 компонента комплемента). Болеют преимущественно молодые жен­щины с отягощенным аллергическим анамнезом (атопический дерматит, бронхиальная астма, полиноз и др.)...

КИСТА ДЕРМОИДНАЯ доброкачественное подкожное новообразование. Располагается глав­ным образом в области головы и шеи по линиям смыкания эмбриональных щелей. Обычно имеется с рождения или появляется до наступления 5-лет­него возраста. Чаще встречается у мальчиков. Кли­нически представляет собой медленно увеличи­вающуюся безболезненную опухоль диаметром до 4 см, покрытую нормального цвета кожей...

kista_zhir_mnozh (син.: стеатоцистома множественная, пилосебоцистоматоз) – обычно аутосомно-доминантно наследуе­мое заболевание. Имеется уже при рождении или развивается вскоре после него. Как правило, пора­жает мужчин. Клинически характеризуется мягки­ми или плотными множественными кистозными узлами. Диаметр их варьирует от нескольких мил­лиметров до 3 см, чаще не превышает 1,5 см...

КИСТА МУКОЗНАЯ ПАЛЬЦЕВ киста дистальных фаланг пальцев, содержащая муцин, ос­новным компонентом которого является гиалуроновая кислота. Предполагается, что в основе фор­мирования кисты лежит гиперпродукция гиалуроновой кислоты фибробластами (I тип) или она накапливается в суставной жидкости межфаланговых суставов (II тип). Клинически киста представляет собой безбо­лезненный возвышающийся над кожей округлый куполообразный узелок диаметром до 1 мм розова­то-белого цвета, расположенный на дорсальной поверхности дистальной фаланги обычно 2, 3 или 4 пальцев кисти. Содержит желеподобное вещест­во. Различают 2 типа кист: 1) аналог локализован­ного муциноза, локализуется в зоне проксималь­ного околоногтевого поля и имеет склонность к флюктуации; 2) представляет собой ганглион (кис­та синовиальная), локализуется на дорсаль­ной поверхности пальца возле дистального межфалангового сустава...

КИСТА МУЦИНОЗНАЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ РТА (син. мукоцеле) – киста обычно нижней губы, развивающаяся в результате заку­порки мукозных желез слизистой оболочки. Представляет собой медленно растущий одиночный асимптомный беловатый полупрозрачный округ­лый плотный узелок (до 1 см в диаметре), возвы­шающийся над окружающими тканями. Локализу­ется обычно на внутренней поверхности нижней губы. Развитию кисты способствует хроническая травматизация (прикусывание и др.)...

КИСТА ЭПИДЕРМАЛЬНАЯ наиболее частая форма кист, представляющая собой дермо-гиподермальное опухолевидное образование. Может быть единичной или множественной. Встречается независимо от пола. Располагается на волосистой части головы, лице, шее, туловище. Диаметр кис­ты от нескольких миллиметров до нескольких сан­тиметров, но не превышает 5 см...

КЛАДОСПОРОЗ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ (син.: лихен черный, лишай черный тропический, микроспороз черный) – тропический кератомикоз, вы­зываемый кладоспорами. Заболевание контагиоз­но, его развитию способствуют потливость, несо­блюдение правил личной гигиены. Болеют пре­имущественно взрослые. Заболевание характеризу­ется небольшими темно-коричневыми пятнами, которые отличаются периферическим ростом, сливаются между собой с образованием очагов с при­чудливыми полициклическими очертаниями, ло­кализующимися главным образом на коже ладо­ней, пальцев, предплечий. Волосы и ногти не пора­жаются...

КЛИППЕЛЯ-ТРЕНОНЕ СИНДРОМ (син.: невус варикозный остеогипертрофический, дизэмбриопатия сосудисто-костная) – врожденный порок развития. Характеризуется обширной поверхност­ной ангиомой с гипертрофией тканей и варикоз­ным расширением вен пораженной конечности. Ангиома обычно видна уже при рождении ребенка (в единичных случаях проявляется в раннем дет­ском возрасте) в виде обширного пятнистого телеангиэктатического сосудистого невуса (пламенею­щий или «винный» невус), в 50% случаев – кавер­нозного, расположенного по всей длине одной из нижних конечностей. Немногочисленные рассеян­ные участки поражения могут быть на коже туло­вища, значительно реже гемангиома локализуется на верхней конечности. Цвет ангиомы может варь­ировать от бледно-красного до интенсивно пурпур­ного...

КОЖА ГИПЕРЭЛАСТИЧЕСКАЯ (син. Чер ногубова–Элерса–Данлоса синдром, десмогенез несовершенный) – наследственное заболевание соединительной ткани, обусловленное нарушение синтеза коллагена, характеризующееся гиперэла­стичностью и ранимостью кожи, перерастяжимо­стью суставов, ломкостью сосудов с повышенной кровоточивостью. Болезнь проявляется с рожде­ния или в раннем детском возрасте. Многие дети рождаются недоношенными вследствие прежде­временного разрыва плодного пузыря. Основные признаки заболевания: повышенная растяжимость кожи, в результате чего, взяв кожную складку, ко­жу можно легко оттянуть на значительное рас­стояние (2-3 см), освободившись, кожа легко вос­станавливает свое прежнее положение; повышен­ная ранимость кожи, проявляющаяся в том, что легкие ушибы, падения вызывают образование значительных геморрагии (экхимозы), кожа «рвется» даже при незначительной травме с обра­зованием истонченных, мягких на ощупь участков рубцовой атрофии, порой выступающих над окру­жающей кожей...

КОЖА РАСТЯНУТАЯ (cutis laxa; син.: кожа вя­лая, дерматомегалия, халазодермия, эластолиз ге­нерализованный) – наследственное заболевание кожи, характеризующееся избыточной растянуто­стью кожи, свисающей крупными складками, обу­словленной потерей ее эластичности. Тип наследо­вания аутосомно-рецессивный, при этом выражен генерализованный характер поражения эластиче­ской ткани, в том числе висцеральных органов, или аутосомно-доминантный, при котором пора­жена в основном кожа. В редких случаях возможен Х-сцепленный тип наследования. Выявлены мута­ции генов в локусах 5q23.3-q31.2, 7ql 1.2, 7q31.1-q31.3, Xql2-ql3. В основе развития болезни лежит дефект эластогенеза – нарушено соотношение ме­жду основными компонентами эластических воло­кон– белком (эластином) и микрофибриллами, что приводит к разрежению, фрагментации, разры­вам эластических волокон, накоплению в их массе гликозаминогликанов...

КОЖА РОМБОВИДНАЯ (син.: кожа шеи гипертрофиче­ская ромбовидная Никольско­го, кожа затылка ромбовидная Ядассона) – разновидность приобретенной атрофии кожи. Возникает при неблагоприят­ных внешних влияниях: дли­тельного пребывания на возду­хе при сильной инсоляции (эластоз актинический) и др. Зад­няя поверхность шеи при этом становится огрубевшей, шерохо­ватой, покрывается косо идущи­ми глубокими бороздами, вследствие пересечения кото­рых образуются большие ром­бы диаметром 2-5 см и более. В таких ромбах видны резко очерченные маленькие ромбы и треугольники размером 2– Змм. Несколько глубоких бо­розд косо спускаются сверху и сзади, вниз и кпереди на боко­вые поверхности шеи, где рису­нок крупных ромбов выражен слабо...

Лечение: удаление в пределах здоровых тка­ней с помощью хирургического, электрохирургиче­ского или лазерного (неодимовый лазер) методов проводят в наиболее ранние сроки для предотвра­щения трансформации в плоскоклеточный рак. ...

КОКЕЙНА СИНДРОМ редкий наследственный симптомокомплекс. Характеризуется малым ростом с диспропорционально большими руками, стопами и ушами, фотосенсибилизацией, дефекта­ми глаз и демиелинизацией нервной ткани. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Фибробласты кожи в культуре ткани у таких пациентов вы­сокочувствительны к воздействию УФ-лучей, нару­шающих их рост. Дети обычно выглядят нормаль­ными до первого пребывания на солнце на 1-м году жизни, после чего возникает стойкая эритема на лице по типу «бабочки» при красной волчанке...

Лечение: тотальное иссечение кондиломы традиционным хирургическим способом или с по­мощью лазера (с обязательным гистологическим исследованием) и последующей криодеструкцией или вапоризацией раневых поверхностей в наибо­лее ранние сроки во избежании рецидива. После операции целесообразен курс противовирусных средств и иммуномодуляторов (виферон, реаферон, ликопид и др., УФО. Ряд авторов рекомендуют в предоперационном периоде провести внутритканевое введение интерферонов и их индукторов. На­значают также блеомицин, внутриочаговые инъек­ции интерферона а2. ...

КОНДИЛОМА ОСТРОКОНЕЧНАЯ (син.: бородавка генитальная, бородавка остроконечная, па­пиллома вирусная) – разновидность бородавок, передающихся половым путем. Встречается чаще у лиц активного в половом отношении возраста (20-35 лет), преимущественно у мужчин. Дети бо­леют редко, при этом у матери также обнаружива­ют остроконечные кондиломы. Заболевание разви­вается на фоне подавления клеточного иммуните­та и вызывается вирусами папилломы человека 6-го и 11-го типов. Часто ассоциируется с другими болезнями, передающимися половым путем (си­филис, гонорея, трихомоноз, хламидиоз, кандидоз уретры и др.)...

КОНРАДИ-ХЮНЕРМАННА СИНДРОМ (син. точечная врожденная хондродисплазия) – на­следственный синдром, сочетающий ихтиоз со ске­летными и глазными изменениями. Тип наследо­вания – X-сцепленный доминантный, локализа­ция мутантного гена Хр11.22–pi 1.23 с летальным эффектом для гемизигот мужского пола. Заболевание проявляется с рождения в виде су­хого типа ихтиозиформной эритродермии с «вих­ревым» расположением чешуек в виде завитков и полос. Через несколько месяцев фоновая эритема регрессирует, а на месте гиперкератотических уча­стков, особенно в зоне дистальных отделов конеч­ностей остается фолликулярная атрофодермия. Отмечаются гипоплазия зубов, волос (рубцовая алопеция, нарушение структуры волос по типу уз­ловатого трихорексиса, pili torti). Скелетные аномалии включают изменения формы черепа (макроцефалия, седловидный нос, выступающие лобные бугры), низкий рост, синдак­тилию, полидактилию, деформации стоп, асим­метричное укорочение конечностей, сколиоз, ано­малии позвонков, ребер и др...

КОРКА (crusta) – вторичный морфологический элемент, возникающий при ссыхании содержимо­го пузырьков, пузырей, гнойничков. В зависимости от вида экссудата корки могут быть серозными, ге­моррагическими, гнойными или смешанными. Форма корок чаще неправильная, хотя и соответст­вует контурам первичных высыпаний. Массивные, многослойные, конические, гнойно-геморрагиче­ские корки получили название рупий. ...

см. Туберозный склероз. ...

Клиническая картина. Острая крапивница характеризуется внезапным началом, силь­ным зудом и появлением уртрикарных высыпаний бледно-розового или фарфорового цвета разной ве­личины и различной локализации. Форма волдырей чаще округлая, реже удлиненная, они склонны к слиянию, иногда в обширные зоны с массивным отеком не только дермы, но и гиподермы–так называемая гигантская крапивница. При этом нарушается общее состояние больного: повы­шается температура тела, появляются недомога­ние, озноб, боли в суставах, крапивная лихорад­ка). Возможно поражение слизистых оболочек губ, языка, мягкого неба...

(см. Мастоци-тоз). ...

необходимо диффе­ренцировать от розацеа, себорейной экземы, псо­риаза. Центробежная эритема Биетта является по­верхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свой­ственных дискоидной форме, отчетливо выражена только эритема (с отеком, но без инфильтрации), отличающаяся центробежным ростом, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертани­ям напоминают бабочку и нередко являются на­чальными проявлениями системного процесса, при этом она может сочетаться с высыпаниями ти­па многоформной экссудативной эритемы (син­дром Роуэлла). При глубокой форме Капоши–Ирганга в подкожной клетчатке, обычно на лице, имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узлов чаще до 3 см в диамет­ре синюшно-красного цвета (люпус-панникулит), оставляющих после длительного существования глубокий втянутый рубец, иногда с кальцификацией. Гистологически выявляют кроме признаков, характерных для дискоидной формы, массивный лимфогистиоцитарный инфильтрат в гиподерме с участками фибриноидного некроза, поражением коллагена и сосудов...

КРАУРОЗ ВУЛЬВЫ встречается у лиц различных возрастных групп. Этиология и патогенез заболе­вания неизвестны, однако его связывают с эндок­ринными нарушениями, возникающими в климак­терическом периоде или после оперативных вме­шательств на половых органах, с повышением ак­тивности протеолитических ферментов, разрушаю­щих эластические волокна. Имеются сообщения о частом выявлении у больных краурозом вульвы аутоиммунных заболеваний. В последние годы вы­сказано предположение о важной роли в развитии этого процесса боррелий, склерозирующего и атрофического лишая. В 10% случаев трансформирует­ся в плоскоклеточный рак кожи...

КРИПТОКОККОЗ (син.: бластомикоз европей­ский, бластомикоз Буссе–Бушке, торулез) – глу­бокий системный микоз, протекающий остро, подостро или хронически с преимущественным пора­жением мозга и мозговых оболочек, характери­зующийся высокой летальностью. Реже выявляет­ся поражение легких, кожи, лимфатических узлов, слизистых оболочек. Возбудитель – дрожжевой гриб Criptococcus neoformans. Постоянное присут­ствие возбудителя криптококкоза в помете голу­бей и повсеместное разведение этих птиц, особен­но в городах, создают угрозу накопления этого воз­будителя в больших городах, вблизи человеческих жилищ. Довольно характерное проявление заболевания – менингоэнцефалит...

КРОНКХАЙТА-КАНАДА СИНДРОМ симптомокомплекс, характеризующийся хронической диареей и полипозом пищеварительного тракта с развитием гиперпигментации кожи, алопеции и дистрофии ногтей. Заболевание проявляется в среднем возрасте, несколько чаще у мужчин; при­чины его развития неизвестны. Клиническая кар­тина характеризуется хронической диареей, приво­дящей к потере белка с развитием гипоальбуминемии в сочетании с полипозом пищеварительного тракта. Возможны гипокалиемия и гипокальциемия. На коже, главным образом лица, шеи, конеч­ностей, развивается диффузная гиперпигментация...

КСАНТЕЛАЗМА (син. ксантома век простая) – разновидность ксантоматоза. Развивается на фоне гиперлипидемии (иногда и при нормальном уровне липидов), чаще у женщин среднего и пожилого возраста, особенно страдающих заболеваниями пе­чени. Клинически проявляется желтыми плоски­ми или слегка возвышенными, четко отграничен­ными бляшками с гладкой или слегка морщини­стой поверхностью, расположенными в области век. Лечение: см. Ксантоматоз кожи. ...

КСАНТОГРАНУЛЕМА ЮВЕНИЛЬНАЯ доброкачественная форма гистиоцитоза невоидной природы. Развивается у детей первых лет жизни или существует с рождения в виде множественных диссеминированных иногда единичных узелков или небольших (до 2 см в диаметре) полушаровид­ной формы красновато-бурых или желтоватых уз­лов мягкой консистенции с четкими границами, локализующимися обычно на коже головы, верхней половине туловища, разгибательных поверх­ностях проксимальных отделов конечностей, ко­торые через 6-12 месяцев подвергаются спонтан­ному регрессу, элементы сморщиваются, оставляя участки гиперпигментации. В некоторых случаях возможны поражения слизистых оболочек глаз, внутренних органов (печени, селезенки, легких), нервной системы. Гистологически в дерме выявляют массивные пролифераты из малых гистиоцитов, гигантских многоядерных клеток Тутона с примесью лимфо­цитов, эозинофилов. Характерны скопления липи­дов в цитоплазме гистиоцитов (пенистые клетки)...

КСАНТОМАТОЗ КОЖИ форма липидоза, характеризующаяся образованием ксантом. Развива­ется в результате нарушения липидного обмена и характеризуется отложением липидов в сосочковом слое дермы внутриклеточно с образованием ксантомных (пенистых) клеток или внеклеточно. Различают ксантоматоз первичный (наследствен­ный) и вторичный (симптоматический), обуслов­ленный различными заболеваниями (сахарный диабет, алкоголизм, хронический панкреатит и др.), некоторыми лекарственными препаратами (ретиноиды, контрацептивы). Ксантоматоз пер­вичный включает 5 типов гиперлипопротеидемий. Тип I отличается недостаточностью фермента липопротеидлипазы с накоплением в крови хиломикронов и триглицеридов...

КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ редкий генодерматоз, характеризующийся пигментной дисхромией и дистрофией кожи с развитием неоплазм в результате повышенной чувствительности к сол­нечным лучам, обусловленной наследственным дефектом репаративных ферментов. Тип наследо­вания аутосомно-рецессивный, однако возможен аутосомно-доминантный и частично сцепленный с полом. Выделено восемь генетических типов, осо­бенности которых изучаются. Известно, что мутантный ген при типе А локализован в хромосоме V9p22.3, типе В – в 2q21, типе С – в Зр25, типе D – в 19ql3.2, типе Е – в 11р12, типе F – в 16р13.3, типе G – в 13ql3. Восьмой тип – пигмент­ный ксеродермоид Юнга – первичный дефект не известен...