КАЛЬЦИНОЗ КОЖИ
КАЛЬЦИНОЗ КОЖИ (син.: кальциноз метаболический, липокальциногранулематоз, Профише болезнь, липоидокальциноз, Тейчлендера синдром, кальциноз идиопатический) – изменения кожи вследствие отложения в ней солей кальция. Различают метастатический и метаболический кальциноз. Первый обусловлен гиперкальциемией и крайне редко сопровождается отложением солей кальция в коже и подкожной клетчатке; обычно обызвествление наблюдается во внутренних органах, сосудах. Гиперкальциемию объясняют нарушением функции паращитовидных желез, щитовидной железы, гипервитаминозом D, который может наблюдаться при хронических заболеваниях почек, костей, злокачественных опухолях. Метаболический кальциноз развивается в результате местных нарушений липидного обмена в тканях, нестойкости буферных систем с развитием ацидоза, приводящих к отложению в коже, подкожной клетчатке, мышцах, в сухожильных влагалищах неорганических кристаллов, на которые развивается асептическая реакция организма. Отложения солей кальция легко определяются в гистологических препаратах, так как они окрашиваются гематоксилином и эозином в насыщенно синий цвет и в черный цвет краской Косса. Отложения, состоящие в основном из фосфата и в меньшей степени из карбоната кальция, обнаруживают в виде отдельных зерен либо более или менее массивных скоплений между пучками соединительной ткани в собственно коже и подкожной ткани. Кожа в зоне кальцификата атрофична, склерозирована, выражен склероз стенок сосудов и лимфоцитарная воспалительная инфильтрация с большим количеством макрофагов и фибробластов, которые нередко окружают мелкие неорганические кристаллы различной формы, присутствуют также гигантские клетки инородных тел. Подкожножировая клетчатка замещается обширными массами внеклеточных липидов. В дерме выражен лимфостаз. Клинически различают ограниченный и распространенный (универсальный) метаболический кальциноз кожи. Около 3/4 больных кальцинозом кожи женщины. Ограниченный кальциноз кожи чаще встречается у людей среднего и пожилого возраста, универсальная форма болезни – преимущественно у молодых людей, а также у детей грудного возраста и более старших. При ограниченном кальцинозе кожи поражаются преимущественно верхние конечности, в первую очередь кисти и область локтей, реже – нижние конечности, ушные раковины и др. При универсальном кальцинозе кожи (синдроме Тейчлендера) узлы возникают в глубоких слоях дермы, подкожно-жировой клетчатке на различных участках тела, чаще на конечностях, спине, в области крупных суставов и ягодицах. Кальцинаты размерами 0,5-2 см в диаметре и более, округлые или неправильной формы, плотные на ощупь, подвижные, безболезненные. Кожа над узлами вначале не изменена, а затем спаяна с ними, слегка втянута, напоминает лимонную корку, синюшно-красноватого цвета с телеангиэктазиями. Позже кальцинаты размягчаются и вскрываются с образованием длительно существующих язв и фистул, через которые выдавливается крошковатая масса с примесью белых плотных крупинок извести. Течение таких «кальциевых гумм» чаще безболезненное; образующиеся фистулы (иногда язвы) протекают крайне вяло и рубцуются очень медленно, длительное время отделяя известковые массы. На рентгенограммах соответствующих участков поражения – четкая картина множественных отложений кальцинатов. Иногда выделяют узловатую (подкожную) форму кальциноза, имеющую характер одиночных твердых мелких узлов с гладкой поверхностью. Помимо описанных «первичных» форм кальциноза, выделяют «вторичный», или дистрофический, кальциноз, который развивается в результате отложений солей кальция в воспалительных очагах, кистях, рубцах, новообразованиях кожи, у больных дерматомиозитом, системной склеродермией (синдром Тибьерже–Вейссенбаха). Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, подагрическими узлами, дерматофибромами, колликвативным туберкулезом кожи.
Лечение: кальцинаты кожи, склонные к распаду, вскрывают и опорожняют или производят электрокоагуляцию. Крупные очаги обызвествления могут быть удалены хирургическим путем. Назначают йодистые щелочи, хлорид аммония (до 2-3 г в сутки), местно – УВЧ, диатермия на инфильтрированные участки при язвенных поражениях. Рекомендуется не употреблять пищу, богатую кальцием и витамином D.