- ј - Ѕ - ¬ - - ƒ - - ® - - « - » - -   - Ћ - ћ - Ќ - ќ - ѕ - - - - - - - ÷ - - Ў - ў - џ - Ё - ё - я -
 јЋ№÷»Ќќ«  ќ∆»
 јЌƒ»ƒќ«
 ј–Ѕ”Ќ ”Ћ
 ј–ќ“»Ќќƒ≈–ћ»я
 ≈Ћќ»ƒ
 ≈–ј“ќј јЌ“ќћј
 ≈–ј“ќƒ≈–ћ»я
 ≈–ј“ќЋ»« ћ≈Ћ ќ“ќ„≈„Ќџ…
 ≈–ј“ќћј ‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќјя
 ≈–ј“ќ« ‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќџ… ћќ––ќ”-Ѕ–” ј
 ≈–ј“ќ« ‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќџ… » ѕј–ј‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќџ…  »–Ћ≈
 ≈–ј“ќ« ‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќџ… — ¬јћќ«Ќџ… ƒќ’»
 ≈–ј“ќ« √ќЌќ–≈…Ќџ…
 ≈–ј“ќ« Ћ≈Ќ“» ”Ћя–Ќџ… —“ќ… »… ‘Ћ≈√≈Ћя
 ≈–ј“ќ« Ќ≈¬”—ќѕќƒќЅЌџ… ќ ќЋќ—ќ— ќ¬џ… ќ““ќ-ћќЌ ќќ–ѕ—ј
 ≈–ј“ќ« ѕ≈–»ѕќ–јЋ№Ќџ… √јЌ—ј
 ≈–ј“ќ« ѕ–ќ‘≈——»ќЌјЋ№Ќџ…
 ≈–ј“ќ« —≈Ѕќ–≈…Ќџ…
 ≈–ј“ќ« —ќЋЌ≈„Ќџ…
 ≈–ј“ќ« ¬ќЋќ—яЌќ… ј“–ќ‘»„≈— »
 »ћ”–џ ЅќЋ≈«Ќ№
 »—“ј ƒ≈–ћќ»ƒЌјя
 »—“ј Ёѕ»ƒ≈–ћјЋ№Ќјя
 »—“ј ћ”÷»Ќќ«Ќјя —Ћ»«»—“ќ… ќЅќЋќ„ » –“ј
 »—“ј ћ” ќ«Ќјя ѕјЋ№÷≈¬
 »—“ј ∆»–ќ¬јя ћЌќ∆≈—“¬≈ЌЌјя
 Ћјƒќ—ѕќ–ќ« Ёѕ»ƒ≈–ћјЋ№Ќџ…
 Ћ»ѕѕ≈Ћя-“–≈ЌќЌ≈ —»Ќƒ–ќћ
 ќЁЌ≈Ќј ќѕ”’ќЋ№
 ќ ≈…Ќј —»Ќƒ–ќћ
 ќЌƒ»Ћќћј √»√јЌ“— јя ќ—“–ќ ќЌ≈„Ќјя Ѕ”Ў ≈ЦЋ≈¬≈ЌЎ“≈…Ќј
 ќЌƒ»Ћќћј ќ—“–ќ ќЌ≈„Ќјя
 ќЌ–јƒ»-’ёЌ≈–ћјЌЌј —»Ќƒ–ќћ
 ќ– ј
 ќ∆ј √»ѕ≈–ЁЋј—“»„≈— јя
 ќ∆ј –ј—“яЌ”“јя
 ќ∆ј –ќћЅќ¬»ƒЌјя
 ќ∆Ќџ… –ќ√
 –јѕ»¬Ќ»÷ј
 –јѕ»¬Ќ»÷ј ѕ»√ћ≈Ќ“Ќјя
 –ј—Ќјя ¬ќЋ„јЌ ј
 –ј”–ќ« ¬”Ћ№¬џ
 –»ѕ“ќ ќ  ќ«
 –ќЌ ’ј…“ј- јЌјƒј —»Ќƒ–ќћ
 —јЌ“≈Ћј«ћј
 —јЌ“ќ√–јЌ”Ћ≈ћј ё¬≈Ќ»Ћ№Ќјя
 —јЌ“ќћј“ќ«  ќ∆»
 —≈–ќƒ≈–ћј ѕ»√ћ≈Ќ“Ќјя
 ≈Ќ≈Ќј ќѕ”’ќЋ№
 ¬»Ќ ≈ ќ“≈ 
 ј”ƒ≈Ќ —»Ќƒ–ќћ
 ј«јЅј’ј-ћ≈––»““ј —»Ќƒ–ќћ

 ≈–ј“ќƒ≈–ћ»я

  1.  акой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевани€?
  1. Ќеотигазон (ретиноид)
    33 (40,24%)
    30% мазь с мочевиной
    14 (17,07%)
    20% салицилова€ мазь
    9 (10,98%)
    –етинола пальмитат
    7 (8,54%)
    јевит
    7 (8,54%)
    јцитретин (ретиноид)
    4 (4,88%)
    ћазь јриевича
    3 (3,66%)
    Ётретинат (ретиноиды)
    2 (2,44%)
    “еоникол
    1 (1,22%)
    “рент ал
    1 (1,22%)
    —вечи Ђƒерморетинї
    1 (1,22%)
    ћазь ”айтфельда
    0 (0,00%)

–ис. 20.  ератодерми€ ћеледа.

–ис. 20.  ератодерми€ ћеледа.

 ≈–ј“ќƒ≈–ћ»я (син. кератоз ладонно-подошвенный) – группа болезней ороговени€ наследст≠венного или, реже, приобретенного генеза. ’арак≠теризуетс€ избыточным рогообразованием пре≠имущественно в области ладоней и подошв. ѕо ха≠рактеру клинической картины кератодермии могут быть диффузными, со сплошным поражением всей поверхности ладоней и подошв (кератодермии ”нны– оста, ћеледа, ѕапийона–Ћефевра и др.) и локализованными, при которых участки избыточ≠ного ороговени€ располагаютс€ очагами (кератодерми€ —именса, кератодерми€ линейна€ ‘ухса, кератодерми€ Ѕушке–‘ишера–Ѕрауэра и др.).  ератодерми€ может быть одним из симптомов синдромов ’оуэла–Ёванса, ќлмстеда и др. и забо≠леваний (гидротическа€ эктодермальна€ дисплази€, лепра и др.).  ератодерми€ ”нны–“оста (кератома врожденна€ ладонно-подошвенна€) – рас≠пространенна€ форма наследственной диффузной кератодермии, дл€ которой характерен кератоз ла≠доней и подошв без перехода на другие участки ко≠жи. “ип наследовани€ аутосомно-доминантный. ¬ы€влены мутации генов, кодирующих кератин I типа в локусах 12qll-ql3 и 16 типа – в локусах 17ql2-q21. «аболевание про€вл€етс€ в первые годы жизни в виде легкого утолщени€ кожи ладоней и подошв. ѕостепенно диффузный кератоз нарастает к 4-5 годам, редко позднее.   этому возрасту кли≠ническа€ картина заболевани€ формируетс€ полностью. –оговые наслоени€ на ладон€х и подош≠вах (иногда только на подошвах) гладкие, тол≠стые, желтого цвета, с резко очерченным краем, который окружен эритематозным венчиком шири≠ной 1-3 мм. ѕроцесс сопровождаетс€ локальным гипергидрозом. √истологически вы€вл€ют ортоги-перкератоз, гранулез, акантоз, в дерме –†† неболь≠шой периваскул€рный воспалительный инфильт≠рат. ¬олосы, зубы не изменены. Ќогти могут быть утолщены (18% случаев), но не дистрофичны. ¬оз≠можны остеопороз и остеолиз фаланг, деформи≠рующий артроз межфаланговых суставов, ослож≠нение процесса грибковой инфекцией.  ератодер≠ми€ ћеледа (кератоз наследственный трансгради≠ентный)– форма наследственной диффузной ке≠ратодермии, отличающа€с€ переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кис≠тей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). ќписана впервые сре≠ди кровных родственников населени€ острова ће≠леда. “ип наследовани€ обычно аутосомно-рецессивный, реже аутосомно-доминантный. ѕатологи≠ческий ген вы€влен в хромосоме 8q ter. ѕервые про€влени€ болезни возникают в детском возрасте в виде стойкой эритемы с шелушением кожи ладо≠ней и подошв. ¬ дальнейшем ороговение кожи уси≠ливаетс€, и к 15-20 годам на ладон€х и подошвах видны массивные роговые наслоени€ желто-корич≠невого цвета, лежащие компактными пластинами, эритема сохран€етс€ лишь в виде фиолетово-лило≠вого ободка шириной несколько миллиметров по периферии очага (рис. 20). √истологически вы€вл€≠ют ортогиперкератоз, иногда акантоз, в дерме – небольшой воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат. ’арактерен локальный гипергид≠роз, поверхность очагов кератоза обычно влажна€, с черными точками выводных протоков потовых желез. –оговые наслоени€ переход€т на тыльную поверхность кистей, стоп, области локтевых и ко≠ленных суставов, на их поверхности образуютс€ болезненные глубокие трещины (особенно в облас≠ти п€ток). ’арактерны сочетание с атопическим дерматитом, осложнени€ процесса пиококковой инфекцией, дистрофи€ ногтей с их резким утолще≠нием или койлонихией. ћогут отмечатьс€ измене≠ни€ на электроэнцефалограмме (ЁЁ√), умственна€ отсталость, синдактили€, складчатый €зык, готи≠ческое небо.

 ератодерми€ ѕапийона–Ћефевра (ѕапийо≠на–Ћефевра синдром) – наследственна€ диффуз≠на€ кератодерми€, сочетающа€с€ с парадонтозом и пиогенными инфекци€ми кожи и десен. “ип на≠следовани€ аутосомно-рецессивный. ¬ы€влена му≠таци€ гена локуса llql4.l-q!4.3, кодирующего катепсин — протеолитических ферментов лизосом, что приводит к нарушению функции нейтрофилов и альвеол€рных макрофагов. ” больных отмечают≠с€ снижение функции щитовидной и поджелудоч≠ной железы, нарушение функциональной активно≠сти лейкоцитов, снижение фагоцитарной активно≠сти нейтрофилов и чувствительности “- и ¬-лимфоцитов к митогенам.  линическа€ картина про≠€вл€етс€ обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (ча≠ще на 2-3-м году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихс€ роговыми наслоени€≠ми, интенсивность которых может быть различной степени выраженности. ”частки кератоза нередко выход€т за пределы ладонно-подошвенных по≠верхностей на тыл кистей и стоп, область п€точно≠го (ахиллова) сухожили€, коленных и локтевых суставов. ’арактерен локализованный гипергид≠роз. √истологически вы€вл€ют гиперкератоз, нере≠гул€рный паракератоз, в дерме – небольшой вос≠палительный инфильтрат. ¬ клетках рогового и зернистого слоев обнаруживают липидоподобные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ќогти нередко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. ¬ возрасте 4-5 лет в результате персистирующего гингивита развиваетс€ прогрессирующий пародон≠тоз с образованием гнойных альвеол€рных карма≠нов, воспалением и дистрофией альвеол€рных от≠ростков с преждевременным кариесом и выпадени≠ем зубов, аномалией их развити€. ¬озможны каль-цификаци€ твердой мозговой оболочки, арахно-дактили€, акроостеолиз.

 ератодерми€ эпидермолитическа€ – редка€ форма наслед≠ственной диффузной кератодер-мии. ќтличаетс€ наличием при≠знаков эпидермолитического .гиперкератоза. “ип наследова≠ни€ аутосомно-доминантный. ¬ы€влена мутаци€ гена, коди≠рующего кератин 9 типа в локусе 17ql2-q21. ѕервые признаки бо≠лезни по€вл€ютс€ на 1-м году жизни и клинически соответст≠вуют кератодермии ”нны–“ос≠та, отлича€сь лишь наличием эпидермальной вакуолизации, характерной дл€ эпидермолити≠ческого ихтиоза. «аболевание постепенно прогрессирует, буллезный компонент клинически выражен минимально или от≠сутствует. Ћокальный гипергид≠роз отсутствует, волосы, ногти, зубы не изменены. ќписаны слу≠чаи сочетани€ этой формы кера≠тодермии с раком молочной же≠лезы, €ичников.

 ератодерми€ мутилирующа€ ‘овинкел€ – форма наслед≠ственной диффузной кератодер≠мии, сопровождающейс€ образованием фиброзных перет€жек, привод€щих к ампутации паль≠цев. “ип наследовани€ аутосом≠но-доминантный. ¬ы€влена мутаци€ гена в локусе 13qll-ql2, кодирующего конексин-26, что приводит к нарушению св€зи между клетками. ѕервые про€влени€ заболевани€ возни≠кают в раннем детском возрасте (1-2-й год жизни) в виде роговых наслоений на ладон€х и подошвах, напоминающих чешую рыбы. ѕостепенно заболе≠вание прогрессирует.   4-5 годам, иногда позже (15-30 лет), на пальцах образуютс€ фиброзные пе≠рет€жки – «шнуровидные борозды», привод€щие к их спонтанной ампутации. Ќа тыле кистей, в об≠ласти локтевых и коленных суставов выражен фол≠ликул€рный кератоз; возможны кератотические бл€шки на коже спины, €годиц. √истологически вы€вл€ют гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дер≠ме– небольшой воспалительный инфильтрат. ¬озможны алопеци€, снижение слуха, изменени€ ногтей (пахионихи€, «часовые стекла»), околосус≠тавные невусы на кист€х, спастическа€ парапле≠ги€, миопати€.

 ератодерми€ дисееминированна€ Ѕушке–‘ишера–Ѕрауэра (кератоз точечный рас≠се€нный Ѕушке–‘ишера) – наиболее распро≠страненна€ форма очаговой наследственной кера≠тодермии. “ип наследовани€ аутосомно-доми≠нантный. ѕервые симптомы болезни по€вл€ютс€ в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). Ќа коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев по€вл€ютс€ роговые узелки – «жемчужины» величиной от 2 до 10 мм в диаметре, которые превращаютс€ в плотные рого≠вые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем. ѕри отторжении центральных роговых масс остаетс€ кратерообразное углубление. ѕотоотделение не нарушено. √истологически вы€вл€ют ортогиперкератоз с паракератозом в центральной части, небольшой акантоз, в дерме – незначитель≠ный периваскул€рный воспалительный инфильт≠рат.

 ератодерми€ очагова€ —именса (—именса син≠дром)– редка€ форма наследственной очаговой кератодермии. “ип наследовани€ аутосомно-доминантный. «аболевание про€вл€етс€ на первом де≠с€тилетии жизни, чаще в 4-5 лет, в виде очагов эритемы в местах наибольшего давлени€ на коже подошв (чаще в области п€тки), ладоней. «атем в этих зонах развиваютс€ очаги кератоза размером от 1 до 5 см, округлые или неправильных очерта≠ний, затрудн€ющие ходьбу и сопровождающиес€ болезненностью. ¬озможны краевые линейные участки ороговени€ латеральных поверхностей стоп. √истологически вы€вл€ют ортогиперкератоз, отсутствие зернистого сло€. ѕредполагают, что в основе патологии лежит нарушение образовани€ кератогиалиновых гранул.

 ератодерми€ линеар≠на€ ‘укса – форма наследственной очаговой кера≠тодермии, отличающа€с€ линеарными участками кератоза ладоней и подошв. “ип наследовани€ аутосомно-доминантный. «аболевание про€вл€етс€ в первые мес€цы жизни в виде островков роговых наслоений выт€нутой (линеарной) формы на коже ладоней и подошв, а также типа роговых гребней вдоль сухожильных влагалищ, выступающих на 5-10 мм над уровнем окружающей кожи. ѕоверх≠ность их нередко покрыта трещинами. √истологи≠чески вы€вл€ют ортогиперкератоз, гранулез, акан≠тоз, в дерме – незначительный воспалительный инфильтрат. ¬озможно сочетание с лейкокератозом слизистых оболочек, высоким шпилевидным небом и клинодактилией (синдром Ѕрюнауэра).

 ератодерми€ краева€ ладоней –амос-и-—ильвы – форма приобретенной ограниченной кератодер≠мии, про€вл€ющейс€ роговыми наслоени€ми по краю ладонных поверхностей. –азвиваетс€ у боль≠ных со злокачественными новообразовани€ми внутренних органов, артритами, а также при нару≠шени€х функции половых желез.

 ератодерми€ климактерическа€ (’акстхаусена синдром) – фор≠ма приобретенной диффузной кератодермии, раз≠вивающа€с€ у женщин в климактерическом перио≠де. ѕредполагают, что развитию заболевани€ спо≠собствуют эстрогенна€ недостаточность, снижение функциональной активности щитовидной железы в процессе возрастной инволюции. ” больных час≠то вы€вл€ютс€ гипертоническа€ болезнь, ожире≠ние, сердечно-сосудистые болезни, деформирую≠щий артрит. ѕервые симптомы болезни по€вл€ют≠с€ на 5-м дес€тилетии жизни в виде трещин, эрите≠мы на коже подошв, покрывающейс€ роговыми на≠слоени€ми, количество которых постепенно нарас≠тает. ќчаги поражени€ могут быть в виде ограни≠ченных гиперкератотических бл€шек желтоватого цвета, а в дальнейшем они разрастаютс€, утрачива≠ют четкость границ, покрыва€сь толстым слоем ро≠говых масс желто-коричневого цвета. –оговые мас≠сы растрескиваютс€, особенно на п€тках, по€вл€≠ютс€ болезненные кровоточащие трещины, затруд≠н€ющие ходьбу, зуд. «атем роговые наслоени€ по≠€вл€ютс€ в центральных зонах ладоней. —осто€≠ние особенно ухудшаетс€ в зимнее врем€. √истоло≠гическ膆 вы€вл€ют†† ортогиперкератоз,†† гранулез, акантоз и участки спонгиоза с экзоцитозом лимфо≠цитов, в дерме – периваскул€рный лимфоцитарный инфильтрат. ¬озможны осложнени€ в виде присоединени€ пиококковой инфекции с развити≠ем лимфангоита, лимфаденита, рожистого воспа≠лени€.

Ќаследственна€ диффузна€ кератодерми€ в сочетании с гипертрофией костей стоп и кистей (синдром Ѕуре–Ѕарьере–“омсона) возникает в раннем детском возрасте в виде увеличени€ (гипер≠трофии) костей стоп и кистей. Ќа коже ладоней и подошв развиваютс€ роговые наслоени€ с трещи≠нами, не переход€щие на дорзальную поверхность. ѕальцы принимают форму барабанных палочек, ногтевые пластины – форму часовых стекол (см. также √енодерматоз склероатрофический кера-тодермический).

ƒиагноз кератодермии основываетс€ на клини≠ческих и лабораторных данных. ƒифференциаль≠ный диагноз провод€т с различными формами ке≠ратодермии.

Ћечение: ретиноиды (неотигазон, ацитретин, этретинат и др.) – по 0,5 мг/кг в сутки в тече≠ние нескольких недель, свечи «ƒерморетин», со≠держащие 13-цис ретиноевую к-ту, –етинола пальмитат 200 000-300 000 ћ≈/сут, аевит, ангиопротекторы (теоникол, трент ал и др.); наружно: кератолитическне мази (20% салицилова€ мазь, 30% мазь с мочевиной, мази јриевича, ”айтфельда), гор€чие мыльносодовые, соленые ванны, ванны с отваром ромашки и шалфе€, ванны с «Ѕальнеум», фонофорез с витамином ј, 20% димексид, лазеро≠терапи€, локальна€ реѕ”¬ј-терапи€. ѕри кли≠мактерической кератодермии используют также 0,05% эстрадиоловый, 0,1% синестроловый крем. ѕри кератодермии

ѕапийона–Ћефевра лечение начинают с антибиотикотерапии и санации полос≠ти рта.

© 2009 Pharm-rating.ru