КЕРАТОДЕРМИЯ
Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?
РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 06.06.2023:
Кератодермия Папийона–Лефевра (Папийона–Лефевра синдром) – наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Выявлена мутация гена локуса llql4.l-q!4.3, кодирующего катепсин С протеолитических ферментов лизосом, что приводит к нарушению функции нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. У больных отмечаются снижение функции щитовидной и поджелудочной железы, нарушение функциональной активности лейкоцитов, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов и чувствительности Т- и В-лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина проявляется обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (чаще на 2-3-м году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговыми наслоениями, интенсивность которых может быть различной степени выраженности. Участки кератоза нередко выходят за пределы ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей и стоп, область пяточного (ахиллова) сухожилия, коленных и локтевых суставов. Характерен локализованный гипергидроз. Гистологически выявляют гиперкератоз, нерегулярный паракератоз, в дерме – небольшой воспалительный инфильтрат. В клетках рогового и зернистого слоев обнаруживают липидоподобные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ногти нередко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 4-5 лет в результате персистирующего гингивита развивается прогрессирующий пародонтоз с образованием гнойных альвеолярных карманов, воспалением и дистрофией альвеолярных отростков с преждевременным кариесом и выпадением зубов, аномалией их развития. Возможны каль-цификация твердой мозговой оболочки, арахно-дактилия, акроостеолиз.
Кератодермия эпидермолитическая – редкая форма наследственной диффузной кератодер-мии. Отличается наличием признаков эпидермолитического .гиперкератоза. Тип наследования аутосомно-доминантный. Выявлена мутация гена, кодирующего кератин 9 типа в локусе 17ql2-q21. Первые признаки болезни появляются на 1-м году жизни и клинически соответствуют кератодермии Унны–Тоста, отличаясь лишь наличием эпидермальной вакуолизации, характерной для эпидермолитического ихтиоза. Заболевание постепенно прогрессирует, буллезный компонент клинически выражен минимально или отсутствует. Локальный гипергидроз отсутствует, волосы, ногти, зубы не изменены. Описаны случаи сочетания этой формы кератодермии с раком молочной железы, яичников.
Кератодермия мутилирующая Фовинкеля – форма наследственной диффузной кератодермии, сопровождающейся образованием фиброзных перетяжек, приводящих к ампутации пальцев. Тип наследования аутосомно-доминантный. Выявлена мутация гена в локусе 13qll-ql2, кодирующего конексин-26, что приводит к нарушению связи между клетками. Первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте (1-2-й год жизни) в виде роговых наслоений на ладонях и подошвах, напоминающих чешую рыбы. Постепенно заболевание прогрессирует. К 4-5 годам, иногда позже (15-30 лет), на пальцах образуются фиброзные перетяжки – «шнуровидные борозды», приводящие к их спонтанной ампутации. На тыле кистей, в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз; возможны кератотические бляшки на коже спины, ягодиц. Гистологически выявляют гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме– небольшой воспалительный инфильтрат. Возможны алопеция, снижение слуха, изменения ногтей (пахионихия, «часовые стекла»), околосуставные невусы на кистях, спастическая параплегия, миопатия.
Кератодермия дисееминированная Бушке–Фишера–Брауэра (кератоз точечный рассеянный Бушке–Фишера) – наиболее распространенная форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки – «жемчужины» величиной от 2 до 10 мм в диаметре, которые превращаются в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем. При отторжении центральных роговых масс остается кратерообразное углубление. Потоотделение не нарушено. Гистологически выявляют ортогиперкератоз с паракератозом в центральной части, небольшой акантоз, в дерме – незначительный периваскулярный воспалительный инфильтрат.
Кератодермия очаговая Сименса (Сименса синдром)– редкая форма наследственной очаговой кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется на первом десятилетии жизни, чаще в 4-5 лет, в виде очагов эритемы в местах наибольшего давления на коже подошв (чаще в области пятки), ладоней. Затем в этих зонах развиваются очаги кератоза размером от 1 до 5 см, округлые или неправильных очертаний, затрудняющие ходьбу и сопровождающиеся болезненностью. Возможны краевые линейные участки ороговения латеральных поверхностей стоп. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, отсутствие зернистого слоя. Предполагают, что в основе патологии лежит нарушение образования кератогиалиновых гранул.
Кератодермия линеарная Фукса – форма наследственной очаговой кератодермии, отличающаяся линеарными участками кератоза ладоней и подошв. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни в виде островков роговых наслоений вытянутой (линеарной) формы на коже ладоней и подошв, а также типа роговых гребней вдоль сухожильных влагалищ, выступающих на 5-10 мм над уровнем окружающей кожи. Поверхность их нередко покрыта трещинами. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме – незначительный воспалительный инфильтрат. Возможно сочетание с лейкокератозом слизистых оболочек, высоким шпилевидным небом и клинодактилией (синдром Брюнауэра).
Кератодермия краевая ладоней Рамос-и-Сильвы – форма приобретенной ограниченной кератодермии, проявляющейся роговыми наслоениями по краю ладонных поверхностей. Развивается у больных со злокачественными новообразованиями внутренних органов, артритами, а также при нарушениях функции половых желез.
Кератодермия климактерическая (Хакстхаусена синдром) – форма приобретенной диффузной кератодермии, развивающаяся у женщин в климактерическом периоде. Предполагают, что развитию заболевания способствуют эстрогенная недостаточность, снижение функциональной активности щитовидной железы в процессе возрастной инволюции. У больных часто выявляются гипертоническая болезнь, ожирение, сердечно-сосудистые болезни, деформирующий артрит. Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии жизни в виде трещин, эритемы на коже подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Очаги поражения могут быть в виде ограниченных гиперкератотических бляшек желтоватого цвета, а в дальнейшем они разрастаются, утрачивают четкость границ, покрываясь толстым слоем роговых масс желто-коричневого цвета. Роговые массы растрескиваются, особенно на пятках, появляются болезненные кровоточащие трещины, затрудняющие ходьбу, зуд. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Состояние особенно ухудшается в зимнее время. Гистологически выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акантоз и участки спонгиоза с экзоцитозом лимфоцитов, в дерме – периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат. Возможны осложнения в виде присоединения пиококковой инфекции с развитием лимфангоита, лимфаденита, рожистого воспаления.
Наследственная диффузная кератодермия в сочетании с гипертрофией костей стоп и кистей (синдром Буре–Барьере–Томсона) возникает в раннем детском возрасте в виде увеличения (гипертрофии) костей стоп и кистей. На коже ладоней и подошв развиваются роговые наслоения с трещинами, не переходящие на дорзальную поверхность. Пальцы принимают форму барабанных палочек, ногтевые пластины – форму часовых стекол (см. также Генодерматоз склероатрофический кера-тодермический).
Диагноз кератодермии основывается на клинических и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии.
Папийона–Лефевра лечение начинают с антибиотикотерапии и санации полости рта.