КЕРАТОЗ ЛЕНТИКУЛЯРНЫЙ СТОЙКИЙ ФЛЕГЕЛЯ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

КЕРАТОЗ ЛЕНТИКУЛЯРНЫЙ СТОЙКИЙ ФЛЕГЕЛЯ (син. Флегеля болезнь) – редкая форма фолликулярного кератоза. Характеризуется обра­зованием диссеминированно расположенных мел­ких роговых папул. Предполагают, что в основе болезни лежит наследственно обусловленная (аутосомно-доминантный тип) патология орогове­ния, выражающаяся в нарушении синтеза керати­на 55К, содержание которого резко снижено в оча­гах поражения при болезни Флегеля, в то время как в нормальной коже этот вид кератина домини­рует. Рассматривается также концепция реактив­ного перфоративного нарушения кератинизации на фоне болезней почек, печени, сахарного диабе­та, которыми обычно страдают больные кератозом Флегеля. Высказывается настоятельная мысль об идентичности болезни Флегеля и болезни Кирле (см. Кератоз фолликулярный и парафолликулярпый Кирле), хотя клинические проявления их не-

сколько различны. Заболевание проявляется чаще в юношеском и среднем возрасте. Характеризуется образованием на коже конечностей, реже на ягоди­цах, ушных раковинах мелких (1-5 мм в диамет­ре) фолликулярных красновато-коричневых плот­ных узелков с роговой (толщиной 1 мм) чешуйкой на поверхности, которые очень медленно увеличи­ваются в размере. При удалении роговых наслое­ний методом поскабливания под роговыми чешуй­ками обнажается эритематозная поверхность с то­чечными кровоизлияниями. Некоторые узелки сливаются в небольшие бляшки полигональных очертаний. Зуд обычно не беспокоит; ладони, подошвы, слизистые оболочки не поражены. Гисто­логически выявляют истончение эпидермиса, фол­ликулярный ортокератоз с фокусами паракератоза, местами спонгиоз, в дерме выражен полосовидный лимфоцитарный (преимущественно Т-хелперный) инфильтрат. Данные об отсутствии или наруше­нии структуры телец Одланда (компонент нор­мальной кератинизации) подвергаются сомнению. Диагноз основывается на клинических и гистоло­гических данных. Дифференциальный диагноз проводят с актиническим кератозом, отличаю­щимся более поверхностным характером пораже­ния, а гистологически–дисплазией; паракерато-зом, который отличается анулярным характером высыпаний и явлениями дискератоза; при болезни Кирле роговые папулы более крупные, залегают глубже, с тенденцией образовывать бляшки, нет нарушений кератина 55К.

Лечение: ретиноиды (этретинат, ацитретин и др.) по 0,5 мг/кг в сутки, витамин А, аевит дли­тельно; наружно: кератолитические мази, 0,1% тигазоновый крем, 5% фторурациловый крем (на площадь не более 500 см одновременно), крио- и лазеротерапия отдельных очагов. Эффект от лече­ния временный. Течение заболевания хрониче­ское, упорное. Необходима коррекция висцераль­ной патологии.