КЛИППЕЛЯ-ТРЕНОНЕ СИНДРОМ

КЛИППЕЛЯ-ТРЕНОНЕ СИНДРОМ (син.: невус варикозный остеогипертрофический, дизэмбриопатия сосудисто-костная) – врожденный порок развития. Характеризуется обширной поверхност­ной ангиомой с гипертрофией тканей и варикоз­ным расширением вен пораженной конечности. Ангиома обычно видна уже при рождении ребенка (в единичных случаях проявляется в раннем дет­ском возрасте) в виде обширного пятнистого телеангиэктатического сосудистого невуса (пламенею­щий или «винный» невус), в 50% случаев – кавер­нозного, расположенного по всей длине одной из нижних конечностей. Немногочисленные рассеян­ные участки поражения могут быть на коже туло­вища, значительно реже гемангиома локализуется на верхней конечности. Цвет ангиомы может варь­ировать от бледно-красного до интенсивно пурпур­ного. Ткани пораженной конечности гипертрофи­руются (как мягкие, так и костные) за счет интен­сивной васкуляризации нередко с наличием артериовенозных анастомозов (Вебера синдром). Пора­женная конечность или ее часть удлинена и обыч­но быстрее растет за счет костной гипертрофии в длину, а также утолщена за счет гипертрофии мяг­ких тканей в условиях повышенного кровоснабже­ния. Рентгенологически выявляют утолщение кор­тикального слоя костей конечности и остеопороз, что приводит к деформации конечности с развити­ем сколиоза. Возможна также деформация суста­вов, утолщение или дистрофия мышцы. В некото­рых случаях наступает не гипертрофия, а атрофия костей и мягких тканей конечности. Варикозное расширение вен пораженной конечности становит­ся выраженным в юношеском возрасте и может со­провождаться тромбофлебитом поверхностных вен, при травме телеангиэктатических участков поражения кожи возможны кровотечения. Глубокая венозная сеть при синдроме Клиппеля–Треноне может быть развита плохо или отсутствовать. Возможны другие аномалии развития: полидакти­лия, синдактилия, голубой невус, расширение ле­гочных вен, пороки развития висцеральных вен, которые могут быть причиной мелены, ректаль­ных кровотечений. Различают также абортивные варианты синдрома: без сосудистых невусов, без гипертрофии костей или без варикозно расширен­ных сосудов. Возможны также «перекрещенные» формы, при которых ангиомы кожи выражены на одной конечности, а варикозное расширение– на другой. Течение процесса неуклонно прогресси­рующее. Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Маффуччи, синдромом Бина.

Лечение симптоматическое. Необходимы ортопедическая обувь, профилактика тромбозов. Вопрос о хирургическом лечении решается инди­видуально.