- ј - Ѕ - ¬ - - ƒ - - ® - - « - » - -   - Ћ - ћ - Ќ - ќ - ѕ - - - - - - - ÷ - - Ў - ў - џ - Ё - ё - я -
 јЋ№÷»Ќќ«  ќ∆»
 јЌƒ»ƒќ«
 ј–Ѕ”Ќ ”Ћ
 ј–ќ“»Ќќƒ≈–ћ»я
 ≈Ћќ»ƒ
 ≈–ј“ќј јЌ“ќћј
 ≈–ј“ќƒ≈–ћ»я
 ≈–ј“ќЋ»« ћ≈Ћ ќ“ќ„≈„Ќџ…
 ≈–ј“ќћј ‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќјя
 ≈–ј“ќ« ‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќџ… ћќ––ќ”-Ѕ–” ј
 ≈–ј“ќ« ‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќџ… » ѕј–ј‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќџ…  »–Ћ≈
 ≈–ј“ќ« ‘ќЋЋ» ”Ћя–Ќџ… — ¬јћќ«Ќџ… ƒќ’»
 ≈–ј“ќ« √ќЌќ–≈…Ќџ…
 ≈–ј“ќ« Ћ≈Ќ“» ”Ћя–Ќџ… —“ќ… »… ‘Ћ≈√≈Ћя
 ≈–ј“ќ« Ќ≈¬”—ќѕќƒќЅЌџ… ќ ќЋќ—ќ— ќ¬џ… ќ““ќ-ћќЌ ќќ–ѕ—ј
 ≈–ј“ќ« ѕ≈–»ѕќ–јЋ№Ќџ… √јЌ—ј
 ≈–ј“ќ« ѕ–ќ‘≈——»ќЌјЋ№Ќџ…
 ≈–ј“ќ« —≈Ѕќ–≈…Ќџ…
 ≈–ј“ќ« —ќЋЌ≈„Ќџ…
 ≈–ј“ќ« ¬ќЋќ—яЌќ… ј“–ќ‘»„≈— »
 »ћ”–џ ЅќЋ≈«Ќ№
 »—“ј ƒ≈–ћќ»ƒЌјя
 »—“ј Ёѕ»ƒ≈–ћјЋ№Ќјя
 »—“ј ћ”÷»Ќќ«Ќјя —Ћ»«»—“ќ… ќЅќЋќ„ » –“ј
 »—“ј ћ” ќ«Ќјя ѕјЋ№÷≈¬
 »—“ј ∆»–ќ¬јя ћЌќ∆≈—“¬≈ЌЌјя
 Ћјƒќ—ѕќ–ќ« Ёѕ»ƒ≈–ћјЋ№Ќџ…
 Ћ»ѕѕ≈Ћя-“–≈ЌќЌ≈ —»Ќƒ–ќћ
 ќЁЌ≈Ќј ќѕ”’ќЋ№
 ќ ≈…Ќј —»Ќƒ–ќћ
 ќЌƒ»Ћќћј √»√јЌ“— јя ќ—“–ќ ќЌ≈„Ќјя Ѕ”Ў ≈ЦЋ≈¬≈ЌЎ“≈…Ќј
 ќЌƒ»Ћќћј ќ—“–ќ ќЌ≈„Ќјя
 ќЌ–јƒ»-’ёЌ≈–ћјЌЌј —»Ќƒ–ќћ
 ќ– ј
 ќ∆ј √»ѕ≈–ЁЋј—“»„≈— јя
 ќ∆ј –ј—“яЌ”“јя
 ќ∆ј –ќћЅќ¬»ƒЌјя
 ќ∆Ќџ… –ќ√
 –јѕ»¬Ќ»÷ј
 –јѕ»¬Ќ»÷ј ѕ»√ћ≈Ќ“Ќјя
 –ј—Ќјя ¬ќЋ„јЌ ј
 –ј”–ќ« ¬”Ћ№¬џ
 –»ѕ“ќ ќ  ќ«
 –ќЌ ’ј…“ј- јЌјƒј —»Ќƒ–ќћ
 —јЌ“≈Ћј«ћј
 —јЌ“ќ√–јЌ”Ћ≈ћј ё¬≈Ќ»Ћ№Ќјя
 —јЌ“ќћј“ќ«  ќ∆»
 —≈–ќƒ≈–ћј ѕ»√ћ≈Ќ“Ќјя
 ≈Ќ≈Ќј ќѕ”’ќЋ№
 ¬»Ќ ≈ ќ“≈ 
 ј”ƒ≈Ќ —»Ќƒ–ќћ
 ј«јЅј’ј-ћ≈––»““ј —»Ќƒ–ќћ

 –ј—Ќјя ¬ќЋ„јЌ ј

  1.  акой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевани€?
  1. ѕлаквенил
    22 (33,33%)
    ƒелагил
    17 (25,76%)
     ортикостероиды
    9 (13,64%)
    ’инолиновые препара≠ты
    3 (4,55%)
    ¬обэнзим
    3 (4,55%)
    ÷иклофосфан
    3 (4,55%)
    10% раствор хингамина
    2 (3,03%)
    ЂЋучї (фотозащитный крем)
    2 (3,03%)
    ‘люцинар (кортикостероидна€ мазь)
    1 (1,52%)
    ÷елесто-дерм (кортикостероидна€ мазь)
    1 (1,52%)
    Ёлоком (кортикостероидна€ мазь)
    1 (1,52%)
    ‘торокорт (кортикостероидна€ мазь)
    1 (1,52%)
    ѕерфторан
    1 (1,52%)
    Ђўитї (фотозащитный крем)
    0 (0,00%)
    ¬итамин ¬12 внутри≠мышечно
    0 (0,00%)
    Ѕензафлавин
    0 (0,00%)
     окарбоксилаза
    0 (0,00%)
    ¬итамин ¬6
    0 (0,00%)
    Ђјнтгелиосї (фотозащитный крем)
    0 (0,00%)
    Ѕенфотиамин
    0 (0,00%)
    Ќикотинова€ кислота
    0 (0,00%)
    Ѕетноват (кортикостероидна€ мазь)
    0 (0,00%)
    —инафлан (кортикостероидна€ мазь)
    0 (0,00%)
    Ћейкинферон
    0 (0,00%)
    ѕантотенат каль≠ци€ внутрь
    0 (0,00%)
    Ћо≠ри нден ј (кортикостероидна€ мазь)
    0 (0,00%)
    ƒипросалик (кортикостероидна€ мазь)
    0 (0,00%)
    5% раствор делагила
    0 (0,00%)

–ис. 24.  расна€ волчанка.

–ис. 24.  расна€ волчанка.

 –ј—Ќјя ¬ќЋ„јЌ ј (lupus erythematodes; син. эритематоз) – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов). Ётиологи€ заболевани€ окончательно не установ≠лена. Ќаиболее веро€тно вирусное происхождение заболевани€: при электронной микроскопии в по≠раженной коже обнаруживают тубулоретикул€рные вирусоподобные включени€. ¬ развитии забо≠левани€ определенную роль играют хроническа€ очагова€ (чаще стрептококкова€) инфекци€, гене≠тическа€ предрасположенность, нейроэндокрин-ные нарушени€, переохлаждение, инсол€ци€, ле≠карственна€ непереносимость, способствующие развитию аутоиммунного процесса с образованием аутоантител цитотоксического действи€ к клеткам крови, эндотелию сосудов и др. (в том числе и орга-носпецифических), иммунных комплексов, откла≠дывающихс€ в стенках мелких сосудов, в том чис≠ле кожи, и в зоне базальной мембраны эпидермиса, содержащих IgG, привод€ к дезорганизации со≠единительной ткани, разрушению органов, особен≠но при системной форме красной волчанки. –азли≠чают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную. ѕри интегументной фор≠ме поражение ограничиваетс€ преимущественно или исключительно очагами на коже, в то врем€ как при системной форме в патологический про≠цесс вовлекаютс€ многие органы и ткани в разно≠образных сочетани€х, а на коже и слизистых обо≠лочках имеютс€ весьма полиморфные изменени€. »нтегументна€ красна€ волчанка обычно про€в≠л€етс€ в виде дискоидной, диссеминированной форм, реже встречаютс€ центробежна€ эритема Ѕиетта и глубока€ красна€ волчанка  апоши–»рганга.

ƒискоидна€ форма наиболее часто встречаетс€ в странах с влажным и холодным климатом и €в≠л€етс€ редкостью в тропиках. —реди больных пре≠обладают женщины молодого и среднего возраста. ќсобенности локализации кожных поражений св€≠заны с солнечным облучением и местной механи≠ческой травмой. ƒл€ кожного поражени€ харак≠терны три кардинальных симптома: эритема с инфильтрацией, фолликул€рный гиперкератоз и рубцова€ атрофи€. ћеньшее значение имеют телеангиэктазии, гиперпигментаци€. ѕерва€ (эритематозна€) стади€ процесса характеризуетс€ по€вле≠нием небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного п€тна, постепенно увеличивающегос€ в размерах. ¬о второй (гиперкератозно-инфильтративной) стадии на поверхности п€т≠на по€вл€ютс€ мелкие, плотные сероватобелые чешуйки с шипиком, погружающимс€ в устье во≠лос€ного фолликула (симптом дамского каблучка), в результа≠те чего чешуйки удал€ютс€ с большим трудом, что сопровож≠даетс€ болезненностью (сим≠птом Ѕенье–ћещерского). ќчаг превращаетс€ в плотноватую дисковидную бл€шку. ѕри пере≠ходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага формиру≠етс€ гладка€ нежна€ алебастрово-бела€ рубцова€ атрофи€ (рис. 24), постепенно распростран€ю≠ща€с€ на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краева€ гиперпиг≠ментаци€. ¬ зависимости от пре≠валировани€ какого-либо при≠знака выдел€ют гиперкератотическую, бородавчатую, мутилирующую и другие разновидно≠сти. “ипична локализаци€ на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по фор≠ме бабочку), ушные раковины, ше€, открыта€ часть груди. Ќе≠редко поражаютс€ волосиста€ часть головы и красна€ кайма губ. ¬озможно пора≠жение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых, четко от≠граниченных плотноватых бл€шек с запавшим, иногда эрозированным центром. ƒл€ дискоидной красной волчанки характерно длительное непре≠рывное течение с периодическими ухудшени€ми в весенне-летний период, что св€зано с выраженной фотосенсибилизацией. „етких признаков систем≠ности процесса обычно обнаружить не удаетс€, в св€зи с чем ее рассматривают как антипод систем≠ной красной волчанки. ¬ то же врем€ при тщатель≠ном динамическом наблюдении и обследовании у части больных в отдельные периоды можно вы≠€вить клиническую и лабораторную микросимпто≠матику, особенно при диссеминации очагов (диссеминированна€ форма), что свидетельствует о еди≠ном существе всех форм красной волчанки. ¬ клинически здоровой коже у больных дискоидной красной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменени€, подобные таковым в очагах поражени€. ѕри воздействии не≠благопри€тных факторов дискоидна€ красна€ вол≠чанка иногда может переходить в системную.   ос≠ложнени€м процесса относ€т люпус-карциному, развивающуюс€ при длительном течении процес≠са. √истологически вы€вл€ют расширение сосудов в поверхностной кровеносной сети с отеком сосоч≠ков и подсосочкового сло€, где в дальнейшем обра≠зуетс€ гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. »нфильтрат формируетс€ также в окружности волос€ных фоллику≠лов, сальных и потовых желез. Ќа местах инфильтрации отмечаютс€ фибриноидные измене≠ни€ соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально-волос€ных фолликулов. ¬ эпидермисе – очагова€ вакуольна€ дистрофи€ базального сло€, атрофи€ росткового сло€ и выраженный гиперкера≠тоз с роговыми пробками в волос€ных фолликулах и потовых порах. ƒиагноз в типичных случа€х не представл€ет затруднений. ¬ начальной стадии дискоидную красную волчанку

необходимо диффе≠ренцировать от розацеа, себорейной экземы, псо≠риаза.

÷ентробежна€ эритема Ѕиетта €вл€етс€ по≠верхностным вариантом кожной формы красной волчанки. »з трех кардинальных симптомов, свой≠ственных дискоидной форме, отчетливо выражена только эритема (с отеком, но без инфильтрации), отличающа€с€ центробежным ростом, в то врем€ как плотные чешуйки и рубцова€ атрофи€ почти или полностью отсутствуют. ќчаги обычно располагаютс€ в средней зоне лица и часто по очертани≠€м напоминают бабочку и нередко €вл€ютс€ на≠чальными про€влени€ми системного процесса, при этом она может сочетатьс€ с высыпани€ми ти≠па многоформной экссудативной эритемы (син≠дром –оуэлла). ѕри глубокой форме  апоши–»рганга в подкожной клетчатке, обычно на лице, имеетс€ один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узлов чаще до 3 см в диамет≠ре синюшно-красного цвета (люпус-панникулит), оставл€ющих после длительного существовани€ глубокий вт€нутый рубец, иногда с кальцификацией. √истологически вы€вл€ют кроме признаков, характерных дл€ дискоидной формы, массивный лимфогистиоцитарный инфильтрат в гиподерме с участками фибриноидного некроза, поражением коллагена и сосудов. “рансформации в системную форму не отмечено.

Ћечение: длительное применение хинолиновых производных (делагил – по 1-2 таблетки в день или плаквенил – по 2-3 таблетки в день в те≠чение нескольких мес€цев) циклами по 5-10 дней с 3-дневным перерывом, витаминами (¬6, кокарбоксилаза или бенфотиамин, бензафлавин, ¬12 внутри≠мышечно, никотинова€ кислота, пантотенат каль≠ци€ внутрь), лейкинферон, перфторан. ћестно при≠мен€ют кортикостероидные мази (флюцинар, ло≠ри нден ј, фторокорт, синафлан, бетноват, целесто-дерм, элоком, дипросалик) – лучше под окклюзи-онную пов€зку. ѕри небольшой площади очагов примен€ют интрадермальные (по типу лимонной корочки) инъекции 10% раствора хингамина или 5% раствора делагила 1-2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). –екомендуетс€ санаци€ вы€вленной хронической фокальной инфекции. Ѕольные должны посто€нно соблюдать профилак≠тический режим: избегать пребывани€ на солнце, ветру, морозе; перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами («Ћуч», «ўит», «јнтгелиос» и др.). ¬ солнечные дни желательно пользоватьс€ широкополой шл€≠пой или зонтиком. ќтдельным пациентам может потребоватьс€ трудоустройство. ¬ весенне-летний период показан профилактический прием хинолиновых производных (делагил – по 1 таблетке че≠рез день или плаквенил – по 1 таблетке ежеднев≠но). Ѕольные должны находитьс€ на диспансерном наблюдении дерматолога и ревматолога.

—истемна€ форма представл€ет собой прогрес≠сирующее полисиндромное заболевание с хрониче≠ским, подострым или острым течением. Ѕолеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины – в 10 раз реже с развитием ги≠периммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (€дерных и цитоплазматических), особенно нативной ƒЌ . ÷иркулирующие в крови анти€дерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, осаждающиес€ в сосудах разных органов и тканей и вызывающие локаль≠ную или системную воспалительную реакцию. ѕатогистологические изменени€ обычно выражают≠с€ системной дезорганизацией соединительной ткани и генерализованным поражением сосудов (люпус-васкулиты). –азрушение клеточных €дер приводит к по€влению LE-клеток в крови и гематоксилиновых телец в очагах воспалени€. Ѕолезнь чаще начинаетс€ после родов, абортов, избыточ≠ной инсол€ции с рецидивирующего артрита, лихо≠радки, недомогани€, кожных высыпаний, быстро≠го похудани€. ¬ последующем развиваютс€ про≠грессирующие патологические изменени€ в раз≠личных органах: полиартрит с артралги€ми, мио≠зит с миалги€ми, полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит), люпус-кар≠дит, синдром –ейно, люпус-нефрит, пневмонит, ас-теновегетативный синдром, полиневриты, цереброваскулиты с психическими нарушени€ми, лимфаденонати€, гемолитическа€ анеми€, лейкопе≠ни€, тромбоцитопени€ и др. ѕоражени€ кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной. »ногда (у 10-15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состо€ние носит временный, преход€≠щий характер. Ќаблюдаютс€ следующие про€вле≠ни€ кожного синдрома при системной красной волчанке: диффузную алопецию, очаги дискоидного типа, эритему на лице по типу бабочки, диссеминированные отечные эритематозные п€тна по типу многоформной экссудативной эритемы (син≠дром –оуэлла),

«капилл€риты» пальцев, общую су≠хость кожи (ксеродерми€), папулонекротические высыпани€, распространенное сетчатое и ветви≠стое ливедо, пурпуру, эрозии на слизистых оболоч≠ках, хейлиты, ознобыши пальцев, буллезные вы≠сыпани€, телеангиэктазии, гиперпигментации, усиленное ороговение кожи ладоней и подошв (кератодермии), различные изменени€ ногтей (ониходистрофии). ќсобое диагностическое значение имеют воспалительные изменени€ в средней зоне лица – так называема€ волчаночна€ бабочка. ќна бывает 4 типов: 1) сосудиста€ («васкулитна€») «ба≠бочка»– нестойкое пульсирующее разлитое по≠краснение с цианотичным оттенком, усиливаю≠щеес€ от волнени€, инсол€ции, воздействи€ жара, мороза, ветра; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы Ѕиетта – стойкие эритематозно-отечные п€тна, иногда с легким шелушением; 3) «стойка€ рожа  апоши» – €рко-розова€ разлита€ плотна€ отечность кожи лица, особенно век, напоминаю≠ща€ рожистое воспаление; 4) «дискоидна€ бабоч≠ка»– типичные очаги дискоидного типа в сред≠ней зоне лица.

–€д авторов выдел€ет очень редкий вариант за≠болевани€ – подострую кожную красную волчан≠ку —онтеймера, как разновидность системной фор≠мы, котора€ развиваетс€ после вирусных и бакте≠риальных инфекций, при непереносимости циннарезина, триэтилперазина, при раке легких. ƒл€ нее характерны серозиты, артралги€, поражение по≠чек, антитела к Ro/ss-A и La/SS-B, фотосенсибили≠заци€, а поражени€ кожи могут симулировать псо≠риаз, дерматофитии, себорейный дерматит и др., при этом гсистологическа€ картина в начале забо≠левани€ неспецифична и претерпевает существен≠ные эволюционные изменени€.  расна€ волчанка может сочетатьс€ с красным плоским лишаем (Overlap синдром – перекрестный синдром). ƒиаг≠ностика системной красной волчанки основывает≠с€ на клинической картине, наличии фотосенсиби≠лизации, а также на лабораторных данных (LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ƒЌ , панцитопени€).

Ћечение комплексное: противовоспали≠тельна€ и иммуносупрессивна€ терапи€ (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препара≠ты), системна€ энзимотерапи€ (вобэнзим), сим≠птоматические средства. ѕрогноз при системной красной волчанке остаетс€ в целом неблагопри€т≠ным, хот€ адекватное современное лечение значи≠тельно увеличивает продолжительность жизни больных. Ѕольные должны пожизненно находить≠с€ под диспансерным наблюдением ревматолога.

© 2009 Pharm-rating.ru