КАЗАБАХА–МЕРРИТТА СИНДРОМ

КАЗАБАХА–МЕРРИТТА СИНДРОМ (син. гемангиомогеморрагический синдром) – врожден­ный синдром, включающий ангиому смешанного типа (капиллярнокавернозную) и нарушение коа­гуляции крови. Ангиома глубоко залегающая, больших размеров; может сопровождаться ассо­циацией мелких более поверхностных ангиом. Ло­кализация: грудь, шея, проксимальные отделы ко­нечностей, голова. Синдром Казабаха–Мерритта описан у детей с множественными мелкими ангио­мами, а также с висцеральными и ретроперитонеальными ангиомами в сочетании с ангиомой ко­жи. Ангиоматозные поражения обычно присутст­вуют с рождения. Нарушение коагуляции крови выявляется в течение первых недель жизни ребен­ка или с рождения. Нарушение свертываемости крови проявляется кровотечениями как в полость кавернозных ангиом, так и в окружающие зоны в виде экхимозов и петехий. В результате быстрое увеличение размеров ангиомы может привести к сдавлению соседних органов и летальному исходу. Геморрагии при синдроме Казабаха–Мерритта яв­ляются следствием тромбоцитарной секвестрации и обеднения свертывающими факторами сосуди­стых структур ангиом. Активация фибринолиза вызывает хроническую коагулопатию, при кото­рой недостаток тромбоцитов и свертывающих фак­торов уравновешивается их увеличенной продук­цией. Активация фибринолитической системы в этой ситуации может обусловить появление про­дуктов дегенерации фибрина в кровяном русле. Возможно также развитие микроангиопатической гемолитической анемии. При наличии крупных ангиом у детей необходимо исследовать количест­во тромбоцитов и свертывающую систему крови для своевременного выявления синдрома.

Лечение предпочтительно консервативное; при кровотечениях – аминокапроновая кислота, переливание тромбоцитной массы и свежей плаз­мы крови, кортикостероидная терапия (преднизолон из расчета 2-4 мг/кг в сутки).