- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ
LAVRA MIGRANS
ЛАЗЕРА-ТРЕЛЯ СИНДРОМ
ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ
ЛЕЙКЕМИДЫ
ЛЕЙКОПЛАКИЯ
ЛЕЙОМИОМА
ЛЕЙШМАНИОЗ КОЖНЫЙ
ЛЕНТИГИНОЗ
ЛЕПРА
ЛИХЕН ЛИНЕЙНЫЙ (lichen status)
ЛИХЕН МИКСЕДЕМАТОЗНЫИ
ЛИХЕН ШИЛОВИДНЫЙ КРОККЕРА-АДАМСОНА
ЛИХЕН СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ
ЛИХЕН ТРОПИЧЕСКИЙ
ЛИХЕНИФИКАЦИЯ
ЛИМФАНГИОМА
ЛИМФАНГИОСАРКОМА ПОСТМАСТЭКТОМИЧЕСКАЯ
ЛИМФОЦИТОМА
ЛИМФОГРАНУЛЕМА ВЕНЕРИЧЕСКАЯ
ЛИМФОМА КОЖИ АНГИОЦЕНТРИЧЕСКАЯ
ЛИМФОМЫ КОЖИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
LINEA FUSCA
ЛИПОДИСТРОФИЯ (ЛИПОАТРОФИЯ) ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ
ЛИПОГРАНУЛЕМАТОЗ ФАРБЕРА
ЛИПОМА
ЛИПОМАТОЗ
ЛИШАЙ АСБЕСТОВИДНЫЙ
ЛИШАЙ БЛЕСТЯЩИЙ (lichen nitidus)
ЛИШАЙ КОЛЬЦЕВИДНЫЙ ОКАЙМЛЯЮЩИЙ ВИДАЛЯ
ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ ВОЛОСЯНОЙ ДЕВЕРЖИ
ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ (lichen ruber planus)
ЛИШАЙ ПРОСТОЙ ЛИЦА
ЛИШАЙ РАЗНОЦВЕТНЫЙ
ЛИШАЙ РОЗОВЫЙ ЖИБЁРА
ЛИШАЙ ВОЛОСЯНОЙ (lichen pilaris; кератоз волосяной)
ЛИТТЛА-ЛАССЮЭРА СИНДРОМ
ЛИВЕДО

ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Преднизолон
    12 (60,00%)
    Антигистаминные препараты
    1 (5,00%)
    Дексаметазон
    1 (5,00%)
    Сердечные средства
    1 (5,00%)
    Дерматоловая мазь
    1 (5,00%)
    Элаком
    1 (5,00%)
    Целестодерм V
    1 (5,00%)
    Цепарин
    1 (5,00%)
    Плазма
    1 (5,00%)
    Анилиновые красители
    0 (0,00%)
    Ксеро­форминовая мазь
    0 (0,00%)
    Оксициклозоль
    0 (0,00%)
    Оксикорт
    0 (0,00%)
    10% раствор хлорида кальция
    0 (0,00%)
    Солкосериловая мазь
    0 (0,00%)
    Гемодез
    0 (0,00%)
    Изотонический раствор хлорида натрия
    0 (0,00%)
    Дипрогент
    0 (0,00%)
    Флуцинар
    0 (0,00%)
    Раствор Рингера в 5% растворе глюкозы
    0 (0,00%)
    Гепарин подкожно
    0 (0,00%)
    Протеаз
    0 (0,00%)
    Фуросемид
    0 (0,00%)
    Хлорид калия
    0 (0,00%)
    Панангин
    0 (0,00%)
    Целестон
    0 (0,00%)
    Альбумин
    0 (0,00%)
    Витамин С
    0 (0,00%)
    Геоксизон
    0 (0,00%)
    Реополиглюкин
    0 (0,00%)
    Контрикал
    0 (0,00%)

ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ (син. – острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз и др.) – тяжелое токсикоаллергическое, лекарственно индуцируемое заболевание, угро­жающее жизни больного и характеризующееся ин­тенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

Ведущую роль в развитии заболевания отводят лекарственным препаратам, среди которых первое место занимают сульфаниламидные препараты, затем антибиотики (40%) – пенициллин, тетра­циклин, эритромицин и др.; антисудорожные средства (11%) – фентоин, карбамазепин, фенобарби­тал и др.; противовоспалительные препараты (5– 10%) – бутадион, амидопирин, салицилаты, анальгетики; противотуберкулезные средства – изониазид. Однако возникновение синдрома Лайелла возможно и от других групп препаратов – витаминов, пирогенала, рентгеноконтрастных средств, противостолбнячной сыворотки и др. Сро­ки развития синдрома Лайелла от момента начала приема лекарства, вызвавшего его, как правило, колеблются от нескольких часов (даже 1 ч) до 6– 7 сут, а иногда и позже. Большое значение имеет наследственная предрасположенность к аллергии, обусловленная генетическим дефектом детоксикационной системы лекарственных метаболитов, в результате чего лекарственные метаболиты могут связывать протеин эпидермиса и пускать в ход им­мунный ответ, ведущий к иммуноаллергической реакции. Обнаружена также частая ассоциация синдрома Лайелла с антигенами HLA – А2, А29, В12, Г>7. В анамнезе у больных наблюдаются раз­личные аллергические реакции на медикаменты.

Предполагают, что в основе патогенеза заболе­вания лежит гиперергическая реакция типа фено­мена Шварцмана–Санарелли, приводящая к бур­ным протеолитическим процессам в коже и слизи­стых оболочках, сопровождающихся выраженным синдромом эндогенной интоксикации. Последний проявляется нарушением белкового метаболизма, дискоорцинацией протеолиза и накоплением в жидкостных средах организма среднемолекулярных белков, в том числе уремических, на фоне сни­жения функции естественных детоксицирующих систем организма. К этому присоединяются нару­шения водно-солевого баланса. Нарастание этого статуса приводит к летальному исходу и потому требует экстренной терапии. Летальный исход на­ступает в 25-75% случаев синдрома Лайелла.

Клиническая картина. Болеют преимуществен­но дети и взрослые молодого и среднего возраста. Заболевание развивается обычно остро, быстро приводя больного (в течение нескольких часов или 1-3 дней) в тяжелое и крайне тяжелое состояние. Температура тела внезапно поднимается до 39– 40 °С, на коже туловища, конечностей, лице возни­кает обильная диссеминированная сыпь в виде насыщенно красного цвета отечных пятен, которые, «растекаясь», образуют сливные очаги поражения. Через несколько часов (до 48 ч) на воспаленной ко­же образуются множественные пузыри различных размеров (до ладони величиной) с тонкой, дряб­лой, легко разрывающейся покрышкой, обнажаю­щей обширные болезненные, легко кровоточащие эрозии. Вскоре вся кожа приобретает вид ошпарен­ной (напоминая ожог II степени). Она диффузно гиперемирована, болезненна; ее эпидермис легко сдвигается при прикосновении, возникают симпто­мы «смоченного белья» (эпидермис под пальцем сдвигается, скользит и сморщивается), симптомы «перчатки», «носков» (эпидермис отслаивается, сохраняя форму пальцев, ступни). Симптом Ни­кольского резко положительный. Возможна также петехиальная сыпь. На слизистых оболочках по­лости рта, губах возникают обширные множест­венные эрозивные участки, болезненные, легко кровоточащие, на губах они покрываются геморрагическими корками и трещинами, затрудняющи­ми прием пищи. В процесс могут вовлекаться сли­зистые оболочки глотки, гортани, трахеи, брон­хов, пищеварительного тракта, уретры, мочевого пузыря. Часто поражается слизистая оболочка ге­ниталий, а также глаз с развитием эрозивного блефароконъюнктивита, иридоциклита. Общее состоя­ние больного быстро ухудшается до степени край­ней тяжести, проявляющейся высокой температу­рой, головными болями, прострацией, сонливо­стью, симптомами обезвоживания организма (му­чительная жажда, понижение секреции желез пи­щеварительного тракта, сгущение крови, приводя­щее к расстройствам кровообращения и функции почек). Появляются клинические симптомы ин­токсикации в виде выпадения волос, ногтевых пла­стин. Возможно возникновение мультисистемного поражения (печени, легких по типу пневмонии, отмечаемой в 30% случаев, почек).

Гистологически процесс на коже и слизистых оболочках характеризуется некрозом эпидермиса с образованием субэпидермальных и внутриэпидер-мальных пузырей и полной потерей структуры всех слоев эпидермиса. Содержимое пузырей сте­рильно. Дерма отечна, инфильтрат вокруг сосудов и желез небольшой и состоит из лимфоцитов с примесью нейтрофилов и плазматических клеток. Эпителий капилляров набухший. В крови больных выявляют лейкоцитоз со снижением относитель­ного количества лимфоцитов, левый сдвиг форму­лы с появлением токсических форм нейтрофилов, ускоренную СОЭ, отсутствие эозинофилов, резкое увеличение лейкоцитарного индекса интоксика­ции,– ЛИИ активности протеолитической систе­мы (высокое содержание плазмина, активаторов плазминогена), снижение содержания общего бел­ка главным образом за счет альбуминов при выра­женном накоплении сред немолекулярных олигопептидов, в том числе уремических фракций с большой молекулярной массой, увеличение со­держания билирубина, мочевины, азота, аламина-минотрансферазы. В анализах мочи–микроаль­буминурия, протеинурия, гематурия. Возможны осложнения, развивающиеся чаще на 2-3 недели заболевания в виде отека легких, острого канальцевого некроза почек, пиелонефрита, пневмонии, септического шока с летальным исходом. В совре­менных условиях при проведении коррекции вод­но-электролитного баланса, белкового обмена, кортикостероидной и антибиотикотерапии леталь­ность составляет 20-30%.

Диагноз основывается на анамнестических, клинических и лабораторных данных. Дифферен­циальный диагноз проводят с акантолитической пузырчаткой, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы (включая синдром Стивенса–Джонсона), у детей грудного возраста – с эксфолиативным дерматитом Риттера фон Ритерс-хайна.

Лечение: необходима ранняя госпитализа­ция больных в реанимационное отделение для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации и нарушениями гомеостаза, поддержания водного, электролитного, белкового баланса и активности жизненно важных органов. В комплекс лечения входят: экстракорпоральная гемосорбция (лучше на гидрогелевом антипротеазном сорбенте) – от 2-3 (при проведении в первые 2 суток заболева­ния) до 5-6 сеансов (в более поздние сроки) или плазмоферез. С целью поддержания водного, элек­тролитного, белкового баланса вводят внутривен­но капель до 2 л (иногда 3-3,5 л) жидкости в су­тки: реополиглюкин или гемодез, изотонический раствор хлорида натрия, 10% раствор хлорида кальция, раствор Рингера в 5% растворе глюкозы, а также плазму и/или альбумин, применяют инги­биторы протеаз (контрикал и др.). При гипокалиемии вводят панангин или хлорид калия, при гиперкалиемии – фуросемид. Кортикостероидные гормоны вводят парентерально (преднизолон в среднем по 150 мг/сут, целестон, дексаметазон и др.). Системное назначение антибиотиков (цепарин, геоксизон) показано при вторичном инфици­ровании (или подозрении на него). Кроме того, на­значают антигистаминные препараты, витамин С, гепарин подкожно (100-200 ЕД/кг в сутки), сердечные средства. Исключительно важное значение имеет уход за больным: теплая палата с бактери­цидными лампами под согревающим каркасом; смена стерильного нательного и постельного белья 2-3 раза в сутки; вместо повязок – марлевые «ру­башки»; обильное питье, питание концентрирован­ной жидкой пищей, при затруднении глотания – питательные клизмы; для выведения лекарствен­ных веществ, вызвавших заболевание. Наружное лечение заключается в орошении эрозий кортикостероидными аэрозолями (оксикорт, оксициклозоль и др.), смазывании их водными растворами анилиновых красителей; назначают также ксеро­формную, дерматоловую, солкосериловую мази, мази с кортикостероидными гормонами (флуцинар, дипрогент, целестодерм V, элаком). При поражении слизистых оболочек рта показаны полос­кания с вяжущими, дезинфицирующими и обезбо­ливающими растворами: настой ромашки, шалфея эвкалипта, а также яичный белок – для смазыва­ний слизистой оболочки. При поражении глаз применяют цинковые или гидрокортизоновые кап­ли. Успешно используется гипербарическая оксигенация (5-7 процедур), ускоряющая заживление эрозий. Профилактика заключается в рациональ­ном применении медикаментозных средств с уче­том их переносимости (данные анамнеза, аллерги­ческое тестирование), недопустимости полипрогмазии.

© 2009 Pharm-rating.ru