ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ
ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ особый вид острого течения саркоидоза, проявляющегося сочетанием узловатой эритемы, двустороннего увеличения бронхопульмональных и паратрахеальных лимфоузлов саркоидной природы и острым артритом. Синдром Лефгрена описан как начальное проявление острого внутригрудного саркоидоза. Проявляется преимущественно у женщин среднего возраста в виде узловатой эритемы (плотных горячих на ощупь розово-красных узлов с симптомом «цветения синяка», см. Ангииты колеи) на фоне лихорадки, недомогания. В отличие от обычной формы острой узловатой эритемы очаги поражения нередко локализуются не только на передней поверхности голеней, но и на предплечьях, лице и др. Гистологически как и в типичной форме выявляют неспецифический инфильтрат в дерме и гиподерме, расположенный преимущественно вокруг кровеносных сосудов, пронизывая их стенку, в котором вначале преобладают нейтрофилы, а затем–лимфоциты и гистиоциты, иногда встречаются гигантские клетки. Поражение суставов протекает по типу острого артрита. Характерно вовлечение в процесс голеностопных, коленных, реже лучезапястных, локтевых и суставов кистей, по типу полиартрита. Беспокоят сильные боли, выражен околосуставной отек тканей с синюшно-красной окраской кожи. Возможен тендовагинит. В синовиальной жидкости – цитоз (до 4000 клеток) с преобладанием лимфоцитов, в синовиальной оболочке суставов отмечается неспецифическое воспаление. Артрит регрессирует в течение 4-6 недель.
Поражение лимфоузлов средостения саркоидозом (1 стадии) может возникать одновременно с узловатой эритемой и артритом или (реже) несколько позднее (см. Саркоидоз). В крови больных выявляют анемию, эозинофилию, моноцитоз, повышение СОЭ, у 15% больных – ревматоидный фактор в низких титрах, С-реактивный белок, гипергаммаглобулинемию, повышение уровня кальция.
Лечение: см. Саркоидоз. Возможен спонтанный регресс внутригрудной саркоидной лимфаденопатии при синдроме Лефгрена в течение 1-2 лет в 60-80% случаев, в связи с чем синдром считают благоприятным вариантом течения острого саркоидоза.