ЛЕЙКЕМИДЫ

ЛЕЙКЕМИДЫпоражения кожи при лейкозах специфического характера.

Лейкемиды специфические – опухолевые экст­рамедуллярные очаги кроветворения. Возникнове­ние этих очагов обусловлено выходом бластных клеток в сосудистое русло и диссеминацией их в различные органы и ткани с формированием оча­гов пролиферации данного клона лейкемических клеток, что способствует обычно переходу гемато­логического процесса в терминальную стадию. При хронических лейкозах появление лейкемидов может быть первым, а порой и единственным ма­нифестным признаком гематологического заболе­вания. Специфические поражения кожи могут от­мечаться с различной частотой при всех формах лейкозов. Наиболее вероятно развитие лейкемидов при моноцитарном лейкозе (у 10-50% больных) и хроническом лимфолейкозе (до 25% случаев). Час­тота специфических высыпаний при других фор­мах лейкозов составляет 3-7%. Гистологически выявляют мономорфные инфильтраты, образован­ные клеточными элементами, специфичными для данного лейкоза. При острых лейкозах они опреде­ляются как молодые (светлое ядро и нуклеолы) клетки, а цитологически (пункционное исследова­ние, отпечатки биоптата) – как бласты. Гистохимическое исследование позволяет отдифференци­ровать эти формы лейкозов. Клинически лейкеми­ды кожи протекают обычно в виде папулезных, уз­ловатых и опухолевидных образований, эритродермий, к редким формам относятся диффузные инфильтрации и первичные язвы. Многочислен­ные папулезные (реже макулопапулезные) высы­пания наиболее характерны для острых миелобластного, миеломонобластного и монобластного лейкозов. Как правило, эти лейкемиды появляют­ся внезапно, располагаются симметрично на раз­личных участках кожного покрова. Они величиной от просяного зерна до горошины, округлые, полусферические или плоские, плотной, реже мяг­кой консистенции, синюшно-красной, нередко с желтовато-бурым оттенком окраски и с гладкой поверхностью, которая иногда может быть покры­та телеангиэктазиями, чешуйками или листовид­ными корочками. Возможны их эрозирование и изъязвление, редко – спонтанный регресс. Папу­лезные лейкемиды обычно не сопровождаются субъективными ощущениями. Лишь при локализа­ции на слизистой оболочке рта, где они подверга­ются некротически-язвенному распаду, возникает болезненность, иногда мучительная. Лейкемиды узловатые могут быть одиночными или множест­венными, сливными или изолированными, распо­лагаться на ограниченных или обширных участ­ках кожного покрова. Иногда они принимают диссеминированный характер. Лейкемиды, как прави­ло, величиной не больше грецкого ореха, имеют шаровидные или усеченные формы, плотной или пастозной консистенции, синюшно-розовые или буровато-коричневые. Поверхность их обычно гладкая, лишена волос, иногда на ней определяют­ся геморрагические высыпания, телеангиэктазии, слоистые корки и милиумподобные папулы, воз­никшие в результате закупорки расширенных во­лосяных фолликулов. В отдельных случаях кожа над плотными узлами не изменена. Узлы отлича­ются медленным прогрессированием. Субъектив­ные ощущения отсутствуют или изредка отмечает­ся болезненность при надавливании. Узлы могут подвергаться гнойно-некротическому распаду с об­разованием болезненных язв, резистентных к ме­стной терапии. Подобный распад закономерен при локализации узлов на слизистой оболочке рта. Возможен спонтанный регресс отдельных узлов. Насыщенные красные тона в окраске узлов, их соч­ность, присоединение геморрагического компонен­та, образование пузырей, изъязвление и поражение слизистых оболочек более свойственны острым лейкозам. Наличие в бластных клетках при миелолейкозах фермента миелопероксидазы придает высыпаниям зеленоватый оттенок (хлорома). При хроническом лимфолейкозе симптоматика и эво­люция узлов более «спокойные». Эти различия не являются абсолютными диагностическими крите­риями. Лейкемиды опухолевидные встречаются, видимо, чаще при хроническом миелолейкозе, ост­рых лейкозах у детей и отличаются крупными раз­мерами, глубиной проникновения в гиподерму и лежащие под ней ткани. Консистенция их нередко деревянистая. При хроническом лимфолейкозе они могут возникать в результате слияния узлов. Специфические высыпания: папулезные, узлова­тые и опухолевидные, как правило, сочетаются друг с другом, а нередко и с неспецифическими по­ражениями кожи и слизистых оболочек. Специфи­ческие эритродермии при лейкозах клинически трудно отличить от эритродермии другой приро­ды. Они могут быть сухими или экссудативными. Эритродермические лейкемиды чаще встречаются при хроническом лимфолейкозе (лимфатическая эритродермия), нередко – при монобластном лей­козе, но возможны и при других вариантах лейко­зов. Весьма характерно для эритродермии при лей­козе наличие интенсивного зуда, который в течение длительного времени (до 5 лет) может предше­ствовать поражению кожи. Диффузные инфильтра­ции, описанные при хроническом лимфолейкозе, отличаются резким утолщением кожи, многочис­ленными глубокими и поверхностными бороздка­ми. Располагаются они чаще на туловище и могут занимать обширные участки кожного покрова. При локализации диффузной инфильтрации на во­лосистой части головы образуются массивные складки – пахидермия складчатая. Первич­ные язвы, как и диффузные инфильтрации, описа­ны при хроническом лимфолейкозе. Они возника­ют на видимо здоровой коже (чаще нижних конеч­ностей) и слизистой оболочке рта первично, без каких-либо предварительных клинических изме­нений. Провоцирующую роль нередко играет не­большая травма. Язвы округлые и неправильно овальные, блестящее, сочное дно насыщенно-крас­ного цвета и может быть покрыто местами грану­ляциями, гнойно-некротическим налетом и кровя­нистыми корочками. Неровные, подрытые края язв по периферии иногда окаймлены инфильтрирован­ным ободком розово-красного цвета. Язвенные лейкемиды могут достигать значительных разме­ров (5-7 см в диаметре и более). Неспецифические высыпания при лейкозах мо­гут быть обусловлены сопутствующими процесса­ми и осложнениями: анемией, тромбоцитопенией, сепсисом – или носить характер паранеоплазий. В последнем случае, иногда задолго до появления клинических признаков поражения системы крове­творения, появляются зуд кожи, приобретенный ихтиоз, крапивница, высыпания, напоминающие многоформную экссудативную эритему, экзему, красную волчанку, пузырные дерматозы и др. В терминальной стадии лейкоза часто наблюдаются множественные геморрагии, септические некрозы кожи. Диагноз лейкемидов, возникающих на фоне развернутой клинической картины лейкоза и спе­цифических сдвигов в периферической крови и ко­стном мозге, обычно не вызывает затруднений. Диагностическая задача усложняется, если лейке­миды являются первым объективным признаком лейкоза или не определяются его клинические проявления и изменения в периферической крови и костном мозге. Наблюдение процесса в динами­ке, повторные гистологические, гистохимические, цитологические и иммунологические (определе­ние специфических маркеров клеток) исследова­ния позволяют поставить в таких случаях оконча­тельный диагноз. Дифференциальный диагноз лей­кемидов проводят с папулезными сифилидами, си­филидами третичного периода, лепроматозным типом лепры, лимфомами кожи, саркоидозом, доброкачественными лимфоплазиями, ограничен­ным и диффузным нейродермитом. Лечение прово­дят по схемам, применяемым в терапии лейкозов. Местно при крупных образованиях назначают па­раллельно цитостатическую терапию – облуче­ние электронным пучком. Симптоматическая те­рапия показана для коррекции сопутствующих нарушений.