ЛЕНТИГИНОЗ

ЛЕНТИГИНОЗ (син.: лентиго профузное, меланоз лентикулярный генерализованный) – группа дер­матозов, характеризующихся распространенными высыпаниями лентиго – пигментных пятен жел­то-коричневого или почти черного цвета диамет­ром 1,5-3 мм с четкими контурами, появляющих­ся на теле независимо от воздействия солнечных лучей (в отличие от веснушек) и сохраняющихся постоянно. Гистологически в базальном слое эпи­дермиса выявляют увеличенное количество меланоцитов, в дерме – скопления меланофоров. Вы­деляют лентигиноз врожденный (системный), центрофациальный дизрафический, периорифициальный, а также юношеское и старческое лентиго. Лентигиноз врожденный системный (синдром LEOPARD – по первым буквам симптомов на анг­лийском языке) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется генерализован­ными рассеянными по всему кожному покрову (за исключением лица) лентигинозными высыпания­ми, которые обычно сочетаются с различными аномалиями сердца (гипертрофия, отклонение оси сердца, стеноз легочной артерии и др.), а также аномалиями половых органов, нейросенсорной глухотой и др. В частности, при Кейпюта–Римойна–Конигсмарка синдроме системный лентиги­ноз сочетается с олигофренией, врожденной глухо­той, пороками сердца и умеренно выраженным дизрафическим статусом в виде частичной синдак­тилии, расщепления задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков. Ленти­гиноз центрофациальиый дизрафический (лентиго срединно-лицевое Турена) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предполагают, что забо­левание является абортивным вариантом систем­ного лентигиноза. Лентигинозные высыпания по­являются на первом году жизни в центральной части лица: на лбу, переносице, носу, реже–на губах и шее. Слизистые оболочки не поражаются. Характерно сочетание высыпаний с дизрафиче­ским статусом (готическое небо, деформация чере­па, отсутствие резцов, вдавленная грудь, spine bifi­da), нервно-психическими расстройствами (умст­венная отсталость, эпилептиформные судороги, энурез и др.), врожденным гипертрихозом. Ленти­гиноз периорифициальиый (Турена полипозное лентиго, Пейтца–Турена–Егерса синдром) на­следуется по аутосомно-доминантному типу. Мутантный ген локализован в хромосоме 19р13.3. Лентигинозные высыпания появляются в раннем детском возрасте, даже в периоде новорожденности, очень редко – у более старших детей и взрос­лых. Высыпания напоминают крупные веснушки темно-коричневого цвета и локализуются вокруг отверстий рта, носа, на красной кайме губ, слизи­стой оболочке рта (щеки, десны, твердое небо), в области заднего прохода, реже – на тыльной по­верхности пальцев кистей, разгибательной поверх­ности суставов. Возможны пигментные пятна на конъюнктиве век и глазного яблока, глазном дне, а также на слизистой оболочке желудка, кишечни­ка, что может быть выявлено при дуоденофиброгастроскопии и колоноскопии. Возможны дистро­фия волос и ногтей. Другим признаком синдрома, проявляющимся обычно значительно позже (в 10-30 лет), является полипоз кишечника, чаще тонкого, особенно часто подвздошной ободочной кишки, реже – толстой и прямой кишки или же­лудка. Полипы обычно небольших размеров, ок­руглые, с гладкой поверхностью, выступают над окружающей слизистой оболочкой и имеют струк­туру доброкачественных аденом, склонных к озлокачествлению (в 20% случаев) в аденокарциному, отчего синдром относят к паранеоплазиям. Боль­ного беспокоят боли в животе, тошнота, рвота, же­лудочно-кишечные кровотечения; возможна инва­гинация кишечника. Иногда полипы возникают на слизистой оболочке носоглотки, бронхов, мочево­го пузыря, мочеточников, почечных лоханок. Единичные рассеянные элементы лентиго, локализую­щиеся на разных участках кожи, появляющиеся в детском возрасте, диагностируются как юношеское простое лентиго (син. лентиго ювенильное), а раз­вивающееся у лиц пожилого возраста – как ленти­го старческое. Некоторые элементы юношеского лентиго могут быть предшественниками нейроцеллюлярных невусов. Элементы старческого лен­тиго обычно крупнее (4-10 мм в диаметре), цвет варьирует от светло-коричневого до черного, очер­тания неровные. С возрастом их количество увели­чивается и на их месте возможно появление стар­ческих кератом. Малигнизация элементов лентиго возникает крайне редко. В целях ее предупрежде­ния следует избегать воздействия на кожу интен­сивной инсоляции. Термин «злокачественное лен­тиго» иногда используется как синоним меланоза предракового ограниченного Дюбрея.

Лечение: фотозащитные средства, витамин А, неотигазон внутрь. При синдроме Пейтца–Ту­рена–Егерса производят хирургическое иссечение полипозных участков кишечника.