- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ
LAVRA MIGRANS
ЛАЗЕРА-ТРЕЛЯ СИНДРОМ
ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ
ЛЕЙКЕМИДЫ
ЛЕЙКОПЛАКИЯ
ЛЕЙОМИОМА
ЛЕЙШМАНИОЗ КОЖНЫЙ
ЛЕНТИГИНОЗ
ЛЕПРА
ЛИХЕН ЛИНЕЙНЫЙ (lichen status)
ЛИХЕН МИКСЕДЕМАТОЗНЫИ
ЛИХЕН ШИЛОВИДНЫЙ КРОККЕРА-АДАМСОНА
ЛИХЕН СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ
ЛИХЕН ТРОПИЧЕСКИЙ
ЛИХЕНИФИКАЦИЯ
ЛИМФАНГИОМА
ЛИМФАНГИОСАРКОМА ПОСТМАСТЭКТОМИЧЕСКАЯ
ЛИМФОЦИТОМА
ЛИМФОГРАНУЛЕМА ВЕНЕРИЧЕСКАЯ
ЛИМФОМА КОЖИ АНГИОЦЕНТРИЧЕСКАЯ
ЛИМФОМЫ КОЖИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
LINEA FUSCA
ЛИПОДИСТРОФИЯ (ЛИПОАТРОФИЯ) ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ
ЛИПОГРАНУЛЕМАТОЗ ФАРБЕРА
ЛИПОМА
ЛИПОМАТОЗ
ЛИШАЙ АСБЕСТОВИДНЫЙ
ЛИШАЙ БЛЕСТЯЩИЙ (lichen nitidus)
ЛИШАЙ КОЛЬЦЕВИДНЫЙ ОКАЙМЛЯЮЩИЙ ВИДАЛЯ
ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ ВОЛОСЯНОЙ ДЕВЕРЖИ
ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ (lichen ruber planus)
ЛИШАЙ ПРОСТОЙ ЛИЦА
ЛИШАЙ РАЗНОЦВЕТНЫЙ
ЛИШАЙ РОЗОВЫЙ ЖИБЁРА
ЛИШАЙ ВОЛОСЯНОЙ (lichen pilaris; кератоз волосяной)
ЛИТТЛА-ЛАССЮЭРА СИНДРОМ
ЛИВЕДО

ЛЕНТИГИНОЗ

ЛЕНТИГИНОЗ (син.: лентиго профузное, меланоз лентикулярный генерализованный) – группа дер­матозов, характеризующихся распространенными высыпаниями лентиго – пигментных пятен жел­то-коричневого или почти черного цвета диамет­ром 1,5-3 мм с четкими контурами, появляющих­ся на теле независимо от воздействия солнечных лучей (в отличие от веснушек) и сохраняющихся постоянно. Гистологически в базальном слое эпи­дермиса выявляют увеличенное количество меланоцитов, в дерме – скопления меланофоров. Вы­деляют лентигиноз врожденный (системный), центрофациальный дизрафический, периорифициальный, а также юношеское и старческое лентиго. Лентигиноз врожденный системный (синдром LEOPARD – по первым буквам симптомов на анг­лийском языке) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется генерализован­ными рассеянными по всему кожному покрову (за исключением лица) лентигинозными высыпания­ми, которые обычно сочетаются с различными аномалиями сердца (гипертрофия, отклонение оси сердца, стеноз легочной артерии и др.), а также аномалиями половых органов, нейросенсорной глухотой и др. В частности, при Кейпюта–Римойна–Конигсмарка синдроме системный лентиги­ноз сочетается с олигофренией, врожденной глухо­той, пороками сердца и умеренно выраженным дизрафическим статусом в виде частичной синдак­тилии, расщепления задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков. Ленти­гиноз центрофациальиый дизрафический (лентиго срединно-лицевое Турена) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предполагают, что забо­левание является абортивным вариантом систем­ного лентигиноза. Лентигинозные высыпания по­являются на первом году жизни в центральной части лица: на лбу, переносице, носу, реже–на губах и шее. Слизистые оболочки не поражаются. Характерно сочетание высыпаний с дизрафиче­ским статусом (готическое небо, деформация чере­па, отсутствие резцов, вдавленная грудь, spine bifi­da), нервно-психическими расстройствами (умст­венная отсталость, эпилептиформные судороги, энурез и др.), врожденным гипертрихозом. Ленти­гиноз периорифициальиый (Турена полипозное лентиго, Пейтца–Турена–Егерса синдром) на­следуется по аутосомно-доминантному типу. Мутантный ген локализован в хромосоме 19р13.3. Лентигинозные высыпания появляются в раннем детском возрасте, даже в периоде новорожденности, очень редко – у более старших детей и взрос­лых. Высыпания напоминают крупные веснушки темно-коричневого цвета и локализуются вокруг отверстий рта, носа, на красной кайме губ, слизи­стой оболочке рта (щеки, десны, твердое небо), в области заднего прохода, реже – на тыльной по­верхности пальцев кистей, разгибательной поверх­ности суставов. Возможны пигментные пятна на конъюнктиве век и глазного яблока, глазном дне, а также на слизистой оболочке желудка, кишечни­ка, что может быть выявлено при дуоденофиброгастроскопии и колоноскопии. Возможны дистро­фия волос и ногтей. Другим признаком синдрома, проявляющимся обычно значительно позже (в 10-30 лет), является полипоз кишечника, чаще тонкого, особенно часто подвздошной ободочной кишки, реже – толстой и прямой кишки или же­лудка. Полипы обычно небольших размеров, ок­руглые, с гладкой поверхностью, выступают над окружающей слизистой оболочкой и имеют струк­туру доброкачественных аденом, склонных к озлокачествлению (в 20% случаев) в аденокарциному, отчего синдром относят к паранеоплазиям. Боль­ного беспокоят боли в животе, тошнота, рвота, же­лудочно-кишечные кровотечения; возможна инва­гинация кишечника. Иногда полипы возникают на слизистой оболочке носоглотки, бронхов, мочево­го пузыря, мочеточников, почечных лоханок. Единичные рассеянные элементы лентиго, локализую­щиеся на разных участках кожи, появляющиеся в детском возрасте, диагностируются как юношеское простое лентиго (син. лентиго ювенильное), а раз­вивающееся у лиц пожилого возраста – как ленти­го старческое. Некоторые элементы юношеского лентиго могут быть предшественниками нейроцеллюлярных невусов. Элементы старческого лен­тиго обычно крупнее (4-10 мм в диаметре), цвет варьирует от светло-коричневого до черного, очер­тания неровные. С возрастом их количество увели­чивается и на их месте возможно появление стар­ческих кератом. Малигнизация элементов лентиго возникает крайне редко. В целях ее предупрежде­ния следует избегать воздействия на кожу интен­сивной инсоляции. Термин «злокачественное лен­тиго» иногда используется как синоним меланоза предракового ограниченного Дюбрея.

Лечение: фотозащитные средства, витамин А, неотигазон внутрь. При синдроме Пейтца–Ту­рена–Егерса производят хирургическое иссечение полипозных участков кишечника.

© 2009 Pharm-rating.ru