- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ
LAVRA MIGRANS
ЛАЗЕРА-ТРЕЛЯ СИНДРОМ
ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ
ЛЕЙКЕМИДЫ
ЛЕЙКОПЛАКИЯ
ЛЕЙОМИОМА
ЛЕЙШМАНИОЗ КОЖНЫЙ
ЛЕНТИГИНОЗ
ЛЕПРА
ЛИХЕН ЛИНЕЙНЫЙ (lichen status)
ЛИХЕН МИКСЕДЕМАТОЗНЫИ
ЛИХЕН ШИЛОВИДНЫЙ КРОККЕРА-АДАМСОНА
ЛИХЕН СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ
ЛИХЕН ТРОПИЧЕСКИЙ
ЛИХЕНИФИКАЦИЯ
ЛИМФАНГИОМА
ЛИМФАНГИОСАРКОМА ПОСТМАСТЭКТОМИЧЕСКАЯ
ЛИМФОЦИТОМА
ЛИМФОГРАНУЛЕМА ВЕНЕРИЧЕСКАЯ
ЛИМФОМА КОЖИ АНГИОЦЕНТРИЧЕСКАЯ
ЛИМФОМЫ КОЖИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
LINEA FUSCA
ЛИПОДИСТРОФИЯ (ЛИПОАТРОФИЯ) ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ
ЛИПОГРАНУЛЕМАТОЗ ФАРБЕРА
ЛИПОМА
ЛИПОМАТОЗ
ЛИШАЙ АСБЕСТОВИДНЫЙ
ЛИШАЙ БЛЕСТЯЩИЙ (lichen nitidus)
ЛИШАЙ КОЛЬЦЕВИДНЫЙ ОКАЙМЛЯЮЩИЙ ВИДАЛЯ
ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ ВОЛОСЯНОЙ ДЕВЕРЖИ
ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ (lichen ruber planus)
ЛИШАЙ ПРОСТОЙ ЛИЦА
ЛИШАЙ РАЗНОЦВЕТНЫЙ
ЛИШАЙ РОЗОВЫЙ ЖИБЁРА
ЛИШАЙ ВОЛОСЯНОЙ (lichen pilaris; кератоз волосяной)
ЛИТТЛА-ЛАССЮЭРА СИНДРОМ
ЛИВЕДО

ЛЕПРА

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Дапсон (ДПС)
    10 (50,00%)
    Рифадин
    3 (15,00%)
    50% раствор солюсульфона сульфетрон
    3 (15,00%)
    Метилурацил
    2 (10,00%)
    Липотропные средства
    1 (5,00%)
    γ-глобулин
    1 (5,00%)
    Бенемицин
    0 (0,00%)
    Сиба-1906 (тиамбутозин)
    0 (0,00%)
    Гемотрансфузии
    0 (0,00%)
    Пирогенные препараты
    0 (0,00%)
    Пентаксин
    0 (0,00%)
    Витамины (А, С, группы В)
    0 (0,00%)

Рис. 25. Лепра: лепроматозный тип

Рис. 25. Лепра: лепроматозный тип

ЛЕПРА лепры человека – микобактерия Гансена–Нейссера (Mycobacterium leprae), облигатный внутриклеточный паразит, проявляющий выраженный тропизм к коже, периферическим нервам и мышечной ткани, хотя встречается и в других органах и тканях. Наиболее распростране­на лепра в странах Азии и Африки. Источником инфекции является больной лепрой. В распростра­нении инфекции большое значение придается со­циально-экономическим факторам. Основной путь передачи инфекции воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова). Инкубационный период составляет несколько лет. Выделяют несколько клинических разновидно­стей – типов – лепры: лепроматозный, туберкулоидный, неопределенный, диморфный. Лепроматозный тип наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количест­ва возбудителей. Больные при этом особенно кон­тагиозны, так как выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нерв­ные стволы, а также эндокринная система и неко­торые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких контуров. Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью ко­жи, увеличиваются в размере. В результате диф­фузной инфильтрации кожи лица надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид – разви­вается fades leonina (рис. 25). Волосы бровей выпа­дают, начиная с наружной стороны. Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной, глянце видной, рисунок ее сглажен, пушковые волосы от­сутствуют, при поверхностных инфильтрациях ко­жа имеет вид апельсиновой корки, становится лос­нящейся за счет избыточной функции сальных желез. В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается. Развитие лепроматозного инфильтрата сопровождается парезом сосудов, гемосидерозом, отчего инфильтраты приобретают синюшно-бурый оттенок. На коже как в зоне ин­фильтраций, так и вне их появляются также бугор­ки и узлы (лепромы) размером от нескольких мил­лиметров до 2 см плотновато-эластической консистенции, красновато-ржавого цвета. Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности имеют обычно крутые, иногда подрытые инфильт­рированные края, могут сливаться, образуя обшир­ные язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поража­ется практически во всех случаях лепроматозного типа, становится гиперемированной, отечной, с большим количеством мелких эрозий (лепрома­тозный ринит). В дальнейшем развивается атро­фия слизистой оболочки и появляются отдельные лепромы и инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется («плосковдавленный», «хоботообразный», «лорнетный» нос, нос бульдога). В тяжелых случаях поражаются слизистые оболочки мягкого и твер­дого неба, гортани, спинки языка и др. Поражение периферических нервов при лепроматозном типе лепры развивается сравнительно поздно, бывает двусторонним и симметричным. Вначале в зонах поражения ослабевает, а затем исчезает темпера­турная чувствительность, за ней болевая и так­тильная. Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер. Наиболее часто поражаются локтевой, срединный, малоберцовый, большой ушной нервы, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены, плотные, гладкие. Посте­пенно развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, тро­фические язвы). Туберкулоидный тип отличается более лег­ким течением, поражаются обычно кожа и периферические нервы. Микобактерии выявля­ются с трудом в очагах пораже­ния, в соскобе слизистой обо­лочки носа чаще отсутствуют. Клинические проявления туберкулоидного типа характеризу­ются появлением на коже немногочисленных, различных по форме и величине эритематозных пятен, а также папулезных элементов, являющихся основ­ным проявлением болезни.
Рис. 26. Лепра: туберкулоидный тип.

Рис. 26. Лепра: туберкулоидный тип.

хроническое инфекционное заболева­ние. Возбудитель Па­пулы обычно мелкие, плоские, красновато-синюшные, полиго­нальные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным валикообразно приподнятым ок­руглым или полициклическим краем и склонностью к перифе­рическому росту (рис. 26). Из­любленная локализация высы­паний – лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы. Постепенно центральная часть бляшек атрофируется, гипопигментируется, ше­лушится, а по краю сохраняется эритематозная кайма шириной от нескольких миллиметров до 2-3 см и более – фигурный туберкулоид. В неко­торых случаях наблюдаются так называемые саркоидные образования – резко очерченные красно-бурые, с гладкой поверхностью узлы. На месте рас­сосавшихся высыпаний остаются участки гипопигментации кожи, а иногда атрофии. В очагах пора­жения нарушено сало- и потоотделение, выпадают пушковые волосы. Поражения периферических нервных стволов, кожных ветвей нервов, вазомо­торные нарушения выявляются очень рано (иногда до кожных проявлений). Отмечаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувстви­тельности, нередко выходящие за пределы высыпа­ний (за исключением тактильной чувствительно­сти). Наиболее часто поражаются локтевой, ради­альный, малоберцовый нервы, что проявляется в диффузном или четкообразном утолщении их и болезненности.
Рис. 27. Лепра: мутиляция стоп.

Рис. 27. Лепра: мутиляция стоп.

Постепенно это приводит к разви­тию парезов, параличей, контрактур пальцев, атро­фии мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кис­тей и стоп: «тюленья лапа» (рис. 27), «свисающая кисть», «обезьянья лапа», «падающая стопа» и др. Снижаются сухожильные рефлексы. Неопределен­ный тип лепры клинически характеризуется появ­лением на коже только пятнистых высыпаний: гипохромных, эритематозных, смешанных, с геогра­фическими очертаниями. В начальном периоде по­ражения периферических нервов отсутствуют, а за тем постепенно развивается спе­цифический полиневрит, приво­дящий к расстройствам чувстви­тельности в дистальных отделах конечностей, амиотрофии мел­ких мышц, контрактурам паль­цев, трофическим язвам и др. Диморфный тип лепры характе­ризуется высыпаниями на коже и слизистых оболочках, типич­ными для лепроматозного типа, и нарушенной чувствительно­стью, как при туберкулоидном типе лепры. В развитии всех ти­пов лепры различают прогрес­сивную, стационарную, регрес­сивную и резидуальную стадии. Возможны трансформации од­ного типа лепры в другой, на­пример туберкулоидного в лепроматозный тип с образовани­ем пограничных форм. При всех типах лепры, но чаще при лепроматозном, поражаются внут­ренние органы: печень, селезен­ка, надпочечники, яички. В ре­зультате нарушения белкового обмена возможно развитие вис­церального амилоидоза, чему также способствуют длительно не заживающие осложненные вторичной инфекцией трофические язвы, хронические остео­миелиты. Возможны при лепре поражения костной системы: ко­стные лепромы, оссифицирующие периоститы большеберцовых, локтевых и других костей, рассасывание дистальных фа­ланг пальцев кистей и стоп. Для лепрозного изменения органов зрения характерны поражения век в виде диффузной инфильт­рации или лепром, реже наблю­даются эписклерит – диффуз­ный или узелковый (лепромы), кератит с характерным призна­ком– лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глаз­ного яблока); ирит, сопровож­дающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобояз­нью, слезотечением, болями и отложением на поверхности ра­дужки фиброзного экссудата, что может привести к сращению краев зрачка, обусловив вторич­ную глаукому. Состояние имму­нобиологической реактивности макроорганизма по отношению к возбудителю лепры характери­зует лепроминовая проба: 0,1 мл суспензии микобактерий лепры, полученной при гомогенизации лепромы,– «интегральный лепромин» вводят внутрикожно. Специфическая ре­акция развивается через 2-3 нед в виде бугорка или узла с некрозом. У больных лепроматозным типом эта проба отрицательная, туберкулоидным (так же как и у здоровых лиц) – положительная, а при диморфной или недифференцированной лепре может быть как положительной, так и отрицатель­ной. Проба используется для дифференциальной диагностики различных типов лепры и определе­ния групп населения с повышенным риском забо­левания (лица с отрицательной пробой), нуждаю­щихся в постоянном наблюдении или превентив­ном лечении в зависимости от эпидемической об­становки. Диагноз в поздних стадиях лепры обыч­но не представляет больших трудностей и может быть поставлен на основании характерных клини­ческих симптомов (лепромы, выпадение бровей, парезы, параличи, мутиляции, западение носа, «львиная морда» и др.). Однако на ранних стадиях лепры клиническая картина может быть стертой, атипичной. В этих случаях необходимы тщатель­ное изучение неврологического статуса, включая состояние болевой, тактильной и температурной чувствительности, для выявления характерных для лепры нарушений, постановка функциональ­ных проб: гистаминовой, с никотиновой кислотой, с горчичником, на потоотделение. Эти функцио­нальные фармакодинамические пробы помогают выявить характерные для лепры ранние пораже­ния периферических нервов, проявляющиеся еще до нарушения чувствительности различными вазо­моторными, секреторными и трофическими рас­стройствами, позволяют более четко выявить ма­лозаметные участки лепрозного поражения (на­пример, проба с никотиновой кислотой). Важным для диагностики лепры является бактериоскопическое исследование соскоба со слизистой оболоч­ки носа или скарификатов из пораженных участ­ков кожи, для чего скальпелем делают надрез ко­жи на глубину 1-2 мм, со стенок которого берут соскоб и переносят на предметное стекло. Мазки окрашивают по методу Циля–Нильсена. В сомни­тельных случаях проводят гистологическое иссле­дование кожи из очагов поражения. Дифференци­альный диагноз проводят с сифилисом, витилиго, токсидермией, туберкулезной волчанкой и др.

Лечение комплексное, проводится в лепро­зориях. Одновременно применяют 2-3 противолепрозных препарата в сочетании с общеукрепляю­щими средствами (витамины А, С, группы В, пирогенные препараты, метилурацил, пентаксин, γ-глобулин, гемотрансфузии, липотропные средства и др.). Курс специфического лечения 6 мес с пере­рывом 1 мес, число курсов индивидуально в зави­симости от эффективности лечения. Противолепрозные препараты дапсон (ДПС) в таблетках или порошках назначают по 50-200 мг в сутки; масля­ную взвесь дапсона вводят внутримышечно 1-2 раза в неделю в соответствующей дозе; 50% раствор солюсульфона сульфетрон вводят также внутримы­шечно 2 раза в неделю, начиная с 0,5 мл, увеличи­вая постепенно разовую дозу до 3,5 мл; сиба-1906 (тиамбутозин) в таблетках назначают в дозе от 0,5 до 2 г в сутки или в виде масляной суспензии внут­римышечно от 2 до 6 мл 1 раз в неделю; протионамид по 0,25 г 1-3 раза в день; лампрен (В-663, клофазимин) в капсулах – ежедневно по 100 мг (1 капсула); рифампицин (бенемицин, рифадин) в капсулах – ежедневно по 300-600 мг (2-4 капсу­лы). Эффективность лечения оценивают по резуль­татам бактериоскопического контроля и гистоло­гического исследования. Профилактика состоит в раннем выявлении, рациональном лечении боль­ных лепрой, обследовании групп населения в эпи­демических очагах, превентивном лечении лиц, находящихся в тесном контакте с больным ле­прой.

© 2009 Pharm-rating.ru