ЛИХЕН МИКСЕДЕМАТОЗНЫИ

ЛИХЕН МИКСЕДЕМАТОЗНЫИ (син. муциноз папулезный, склеромикседема Арндта–Готторна, микседема папулезная лихеноидная) – редкая форма муциноза кожи, обусловленная пролифера­цией фибробластов с чрезмерной выработкой и от­ложением кислых гликозаминогликанов в коже предположительно аутоиммунного генеза. Болеют чаще женщины 40-50 лет. Характерными высы­паниями являются лихеноидные узелки вначале цвета кожи (затем воскового или бледно-розового цвета), блестящие, полукруглые, расположенные на отечно-уплотненной коже (слизистый отек). Выделяют несколько вариантов: 1) сыпь располо­жена по всему телу, особенно интенсивно пораже­ны кисти, предплечья, лицо, шея; 2) разрозненная папулезная сыпь на груди и конечностях; 3) лока­лизованная сыпь на туловище; 4) уртикарные бляшки и узелковая сыпь. Сливные папулы с выра­женным уплотнением (склерозированием) подле­жащей кожи называют склеромикседемой Арнд­та–Готторна. При вовлечении кожи конечностей процесс может напоминать склеродермию. Харак­терно, что в зоне отека кожа не собирается в склад­ку, а при надавливании на нее не образуется ямки. Лицо может принимать маскообразный вид с узки­ми глазными щелями, утолщенными губами и но­сом, киста становятся лапообразными, движения в межфаланговых суставах затруднены. В 10% слу­чаев отмечены нарушения сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость. В крови выявляют накопление особого белка – парапротеина, при­надлежащего к IgG. Плазма крови больных стиму­лирует синтез ДНК и пролиферацию фибробластов в культуре ткани. Гистологически выявляют скоп­ления муцина, разрыхленные коллагеновые волок­на, звездчатые клетки и фибробласты. Дифферен­циальный диагноз проводят со склеродермией и склередемой на основании наличия папулезной сыпи, претибиальной микседемой.

Лечение: мелфалан, кортикосретроиды (преднизолон – 20-30 мг/сут), ароматические ретиноиды (изотретионин и др.), плазмаферез дают временный эффект.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Search

+