ЛИМФОМА КОЖИ АНГИОЦЕНТРИЧЕСКАЯ

ЛИМФОМА КОЖИ АНГИОЦЕНТРИЧЕСКАЯ редкий вариант системной злокачествен­ной лимфомы, характеризующийся ангиоцентрическим иммунопролиферативным поражением. К ним относят летальную срединную гранулему ли­ца (син. ринофарингиальная некротизирующая гранулема), полиморфный ретикулез, назальную Т-клеточную лимфому, некоторые формы лимфом ЦНС и легких. В качестве этиологического факто­ра предполагается вирусы HTLV-1 (Т-клеточного лейкоза человека 1-го типа) и Эпштейна–Барр, обладающие лимфотропной активностью, обнару­жение которых у больных подтверждает ПЦР. Ча­ще болеют мужчины пожилого возраста. В 50% случаев ангеоцентрической лимфомы поража­ется кожа первично (редко) или вторично. Первичное поражение кожи в начале заболевания проявляется локализованно, однако в дальнейшем имеет склонность к метастазированию и оценива­ется как прогностически тяже­лый вариант заболевания. Из­любленная локализация пора­жения – кожа головы, реже ту­ловища или конечностей. Вна­чале появляются ярко-розовые четко очерченные пятна и бляш­ки, превращающиеся в глубокие опухолевые узлы, почти не воз­вышающиеся над поверхностью окружающей кожи (стелящий характер), склонные к быстрому росту, слиянию и массивному некротическому распаду с обра­зованием глубоких, резко болез­ненных язв с некротическим дном. Гистологически выявляют выраженную тропность злокачественных лимфоидных клеток к сосудам дермы. Они пронизывают все слои сосудистой стенки и за­полняют просветы сосудов, приводя к их окклю­зии с последующей ангиодеструкцией, тромбообразованию, некрозу окружающих мягких тканей. Опухолевый инфильтрат отличается периваскулярным расположением (что нашло отражение в названии этого вида лимфомом) и состоит преимущественно из пролиферирующих Т-лимфоидных клеток.

При вторичном поражении кожи в случаях системных злокачественных лимфом характерны множественные рассеянные папулы, мелкие узлы, геморрагии на коже лица, туловища, конечностей, сходные с другими лейкемидами и отличаю­щимися от них лишь особенностями пролиферативного инфильтрата (его антиоцентричным рас­положением).

Лечение – см. Лимфомы.