ЛИМФОМА КОЖИ АНГИОЦЕНТРИЧЕСКАЯ
ЛИМФОМА КОЖИ АНГИОЦЕНТРИЧЕСКАЯ редкий вариант системной злокачественной лимфомы, характеризующийся ангиоцентрическим иммунопролиферативным поражением. К ним относят летальную срединную гранулему лица (син. ринофарингиальная некротизирующая гранулема), полиморфный ретикулез, назальную Т-клеточную лимфому, некоторые формы лимфом ЦНС и легких. В качестве этиологического фактора предполагается вирусы HTLV-1 (Т-клеточного лейкоза человека 1-го типа) и Эпштейна–Барр, обладающие лимфотропной активностью, обнаружение которых у больных подтверждает ПЦР. Чаще болеют мужчины пожилого возраста. В 50% случаев ангеоцентрической лимфомы поражается кожа первично (редко) или вторично. Первичное поражение кожи в начале заболевания проявляется локализованно, однако в дальнейшем имеет склонность к метастазированию и оценивается как прогностически тяжелый вариант заболевания. Излюбленная локализация поражения – кожа головы, реже туловища или конечностей. Вначале появляются ярко-розовые четко очерченные пятна и бляшки, превращающиеся в глубокие опухолевые узлы, почти не возвышающиеся над поверхностью окружающей кожи (стелящий характер), склонные к быстрому росту, слиянию и массивному некротическому распаду с образованием глубоких, резко болезненных язв с некротическим дном. Гистологически выявляют выраженную тропность злокачественных лимфоидных клеток к сосудам дермы. Они пронизывают все слои сосудистой стенки и заполняют просветы сосудов, приводя к их окклюзии с последующей ангиодеструкцией, тромбообразованию, некрозу окружающих мягких тканей. Опухолевый инфильтрат отличается периваскулярным расположением (что нашло отражение в названии этого вида лимфомом) и состоит преимущественно из пролиферирующих Т-лимфоидных клеток.
При вторичном поражении кожи в случаях системных злокачественных лимфом характерны множественные рассеянные папулы, мелкие узлы, геморрагии на коже лица, туловища, конечностей, сходные с другими лейкемидами и отличающимися от них лишь особенностями пролиферативного инфильтрата (его антиоцентричным расположением).
Лечение – см. Лимфомы.