ЛИПОМАТОЗ

ЛИПОМАТОЗ синдром, представленный сле­дующими разновидностями: Деркума болезнь, липоматоз симметричный доброкачествен­ный и липоматоз семейный. Липоматоз симмет­ричный доброкачественный (болезнь Маделунга) – диффузный симметричный липоматозный процесс в области шеи. Развивается преимущест­венно у мужчин 30-50 лет на фоне гипофизарной недостаточности, гипофункции щитовидной желе­зы и алкоголизма. Липоматозные узлы мягкие, эластичные, с нечеткими границами, могут дости­гать такой величины, что шея становится больше головы, или локализоваться на задней поверхно­сти шеи – «горб бизона». Иногда липоматозные узлы могут быть на животе, спине, бедрах и т. д. Течение медленно прогрессирующее, в ряде случа­ев с явлениями удушья; спонтанное уменьшение размера узлов наблюдается редко. Патоморфологически обнаруживается жировая ткань. При электронной авторадиографии выявляется незавершен­ная дифференцировка жировых клеток. Дифферен­цируют от лимфогранулематоза, лимфаденита, лимфосаркомы. Лечение малоэффективно, исполь­зуется липосакция и липэктомия.

Липоматоз семейный (липоматоз врожден­ный диффузный) наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, му­тация в локусе 12ql5, обуславливающая неполно­ценность липолитической реакции в ответ на адренергические стимулы. К провоцирующим факто­рам относят травмы, в том числе психические, эндокринопатии. Клинически характеризуется развитием симметрично расположенных множествен­ных липом преимущественно на конечностях, при этом голова, шея, плечи не поражаются. Опухоли инкапсулированные, безболезненные, округлые, мягкие, подвижные, с гладкой поверхностью, в среднем 5-6 см в диаметре. Возможны отложения кальция и некроз отдельных из них. Гистологиче­ски выявляют зрелую жировую ткань, разделенную соединительнотканными прослойками. Встречает­ся в ассоциации с ангиомами и лимфангиомами, а также с ангиоматозом и макроцефалией (синдром Баньяна) или с гемигипертрофией, макродактилией, экзастозами, эпидермальными невусами, церебриформными разрастаниями мягких тканей ла­доней и подошв, сколиозом (Протеуссиндром).

Лечение: липосакция, хирургическое иссе­чение отдельных опухолей.