- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ
LAVRA MIGRANS
ЛАЗЕРА-ТРЕЛЯ СИНДРОМ
ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ
ЛЕЙКЕМИДЫ
ЛЕЙКОПЛАКИЯ
ЛЕЙОМИОМА
ЛЕЙШМАНИОЗ КОЖНЫЙ
ЛЕНТИГИНОЗ
ЛЕПРА
ЛИХЕН ЛИНЕЙНЫЙ (lichen status)
ЛИХЕН МИКСЕДЕМАТОЗНЫИ
ЛИХЕН ШИЛОВИДНЫЙ КРОККЕРА-АДАМСОНА
ЛИХЕН СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ
ЛИХЕН ТРОПИЧЕСКИЙ
ЛИХЕНИФИКАЦИЯ
ЛИМФАНГИОМА
ЛИМФАНГИОСАРКОМА ПОСТМАСТЭКТОМИЧЕСКАЯ
ЛИМФОЦИТОМА
ЛИМФОГРАНУЛЕМА ВЕНЕРИЧЕСКАЯ
ЛИМФОМА КОЖИ АНГИОЦЕНТРИЧЕСКАЯ
ЛИМФОМЫ КОЖИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
LINEA FUSCA
ЛИПОДИСТРОФИЯ (ЛИПОАТРОФИЯ) ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ
ЛИПОГРАНУЛЕМАТОЗ ФАРБЕРА
ЛИПОМА
ЛИПОМАТОЗ
ЛИШАЙ АСБЕСТОВИДНЫЙ
ЛИШАЙ БЛЕСТЯЩИЙ (lichen nitidus)
ЛИШАЙ КОЛЬЦЕВИДНЫЙ ОКАЙМЛЯЮЩИЙ ВИДАЛЯ
ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ ВОЛОСЯНОЙ ДЕВЕРЖИ
ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ (lichen ruber planus)
ЛИШАЙ ПРОСТОЙ ЛИЦА
ЛИШАЙ РАЗНОЦВЕТНЫЙ
ЛИШАЙ РОЗОВЫЙ ЖИБЁРА
ЛИШАЙ ВОЛОСЯНОЙ (lichen pilaris; кератоз волосяной)
ЛИТТЛА-ЛАССЮЭРА СИНДРОМ
ЛИВЕДО

ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ ВОЛО­СЯНОЙ ДЕВЕРЖИ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Витамин А
    33 (47,83%)
    Неотигазонч (ретиноид)
    11 (15,94%)
    Изотретиноин (ретиноид)
    7 (10,14%)
    Аевит
    5 (7,25%)
    Преднизолон
    4 (5,80%)
    Витамины (Е, груп­пы В)
    4 (5,80%)
    Циклоспорин
    3 (4,35%)
    Этретинат (ретиноид)
    2 (2,90%)
    Метотрексат
    0 (0,00%)
    Азатиоприн
    0 (0,00%)

Рис. 33. Лишай красный отрубевидный волосяной Девержи

Рис. 33. Лишай красный отрубевидный волосяной Девержи

ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ ВОЛО­СЯНОЙ ДЕВЕРЖИ (син. Девержи болезнь) – форма фолликулярного кератоза, характеризующе­гося мелкими фолликулярными роговыми узелка­ми, кератодермией с возможным развитием эритродермии. Выделяют наследственную (с аутосомно-доминантным типом наследования) и приобре­тенную формы болезни. В основе развития заболе­вания лежит нарушение процесса ороговения на фоне усиления активности кератиноцитов, прояв­ляющегося в резком повышении индекса шелуше­ния кожи, быстром росте ногтей. Предполагают также, что при болезни Девержи нарушен метабо­лизм витамина А, ослаблена белковосвязывающая функция печени. У части больных отмечаются нарушения иммунных процессов (активация Т-супрессоров при снижении активности Т-хелперов) эндокринной и нервной системы. Болезнь Девержи клинически может протекать в классической ти­пичной или атипичной (абортивная, или локали­зованная, и эритродермическая) формах. Первые проявления заболевания возникают в различные сроки, начиная с младенческого возраста до 40– 60 лет, иногда позже. Приобретенная форма прояв­ляется обычно позднее, чем наследственная (у подростков и взрослых людей), и протекает более тяжело, однако быстрее разрешается. Прогрессиру­ет заболевание, как правило, медленно (хрониче­ское течение), хотя отмечено и острое развитие распространенных форм дерматоза с развитием эритродермии. Первые проявления наиболее распространенной классической формы заболевания отмечаются обычно на волосистой части головы: здесь на слабом эритематозном фоне появляются желтоватые, сероватые или асбестовидные плотно сидящие толстые чешуйки. В начальной стадии процесс может практически не отличаться от себорейного, особенно если на других участках кожи нет характерных для болезни Девержи папулез­ных высыпаний. Отсутствие поражения волоси­стой части головы или его слабое развитие нети­пично для болезни Девержи и отмечается лишь в исключительных случаях. Другие симптомы забо­левания могут появляться в любой последователь­ности через несколько месяцев или лет. Главными из них являются остроконечные фолликулярные папулы с роговыми пробками на вершине. Первые высыпания такого рода чаще появляются на коже верхней половины туловища в виде милиарных, желтовато-красного цвета, конической формы узелков, расположенных нередко на покрасневшей коже. В центре узелков под чешуйкой или роговой пробкой можно обнаружить перекрученный пуш­ковый волос. Волос может также пронизывать ро­говую пробку и торчать над ней, как маленький шпиль, или закручиваться внутри роговой пробки и выявляться только при гистологическом иссле­довании кожи. При поглаживании кожи в очагах фолликулярных высыпаний возникает ощущение терки. Папулы могут сливаться в бляшки, напоминающие псориатические. Бляшки бледно-красного цвета, покрыты обильными белесоватыми, плотно сидящими чешуйками. В окружности границ бля­шек, как бы размывая их, всегда видны мелкие ти­пичные фолликулярные конусовидные папулы – спутники, чего не отмечается при псориазе. Фол­ликулярные папулы распространяются по коже ту­ловища, шеи, верхних и нижних конечностей, больше их на разгибательных поверхностях. В об­ласти коленных и локтевых суставов при этом мо­гут образовываться бляшки с выраженными рого­выми наслоениями серовато-коричневого цвета. На тыльной поверхности проксимальных отделов первых фаланг отчетливо видны остроконечные красно-бурые мелкие папулы или черноватые рого­вые конусы Бенье около устьев фолликулов. Приблизительно у У4 больных этот признак может от­сутствовать. На лице фолликулярные папулы по­являются редко, более характерны зоны эритемы (в области крыльев носа, лба, глаз) с шелушением. Чешуйки вначале белесоватые, постепенно темне­ют, становясь серо-коричневыми, плотными. Ха­рактерно поражение ладоней и подошв в виде вы­раженного пластинчатого гиперкератоза на фоне эритемы красноватого с морковным оттенком цве­та (рис. 33). Нередко образуются болезненные глу­бокие трещины, приводящие иногда к контракту­рам пальцев. Зуд умеренный или отсутствует. При абортивной (локализованной) форме болезни Де­вержи могут наблюдаться лишь поражения ладо­ней и подошв по типу кератодермии, гиперкератотические бляшки в области локтевых и коленных суставов с единичными милиарными папулами – спутниками вокруг них. Такая форма может суще­ствовать годами без распространения процесса. В отдельных случаях при остром развитии болезни Девержи или при раздражающей терапии может развиться эритродермия с оранжево-красным («ло­сосевым») оттенком пораженного кожного покро­ва. При этом характерно сохранение хотя бы не­больших островков непораженной кожи. Эритро­дермии часто сопутствуют эктропион и лимфаденопатии. Поражение ногтей при болезни Девержи характеризуется их утолщением в связи с резко выраженным гиперкератозом ногтевого ложа, помут­нением ногтевых пластинок, желтоватым оттен­ком их, как бы сдавлением с боков. Подногтевая роговая масса спаяна с ногтевой пластинкой, име­ет пористый характер и напоминает сердцевину тростника. На ногтевых пластинках выражена продольная исчерченность. Надавливание на но­готь вызывает болезненность. Слизистые оболочки обычно не поражаются. Однако в некоторых случаях на слизистой оболочке рта наблюдаются диф­фузный гиперкератоз и высыпания, напоминаю­щие красный плоский лишай. Течение заболева­ния хроническое (месяцы, годы) с периодами ре­миссий и обострений. Без лечения заболевание мо­жет длиться всю жизнь. Приблизительно у У3 боль­ных полное излечение возможно в сроки от 3 мес до 5 лет. Отмечены случаи сочетания болезни Де­вержи с миастенией, гипотиреозом, лейкемией. Гистологически в эпидермисе выявляют гиперкератотические фолликулярные пробки, в которых можно различить остатки волосяных стержней. Отмечаются также гранулез, небольшой фокаль­ный паракератоз и акантоз вокруг волосяных фол­ликулов. Возможна вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В дерме – умеренно выраженная инфильтрация из лимфоцитов и гистиоцитов. Ди­агноз основывается на клинических и гистологи­ческих данных. Дифференциальный диагноз про­водят с псориазом, эритрокератодермией.

Лечение: повторные курсы витамина А (ре­тинола пальмитат из расчета 150 000-300 000 ME/ сут в течение 3-6 нед, аевит), витамины Е, груп­пы В. При остром течении процесса, эритродермии используют плазмаферез, ретиноиды (изотретиноин, неотигазон, этретинат – по 0,5-0,75 мг/кг в сутки), кортикостероидные препараты (преднизо-лон – по 20-40 мг/сут); цитостатические средст­ва (циклоспорин, метотрексат, азатиоприн) – при слабой эффективности ретиноидов и кортикостероидов. В ряде случаев с успехом используется ПУ-ВА-терапия в комбинации с ретиноидами, аевитом, УФ-облучение в комбина­ции с отваром полевого хвоща внутрь. Описаны случаи обост­рения процесса после ПУВА-терапии. Местно применяют мас­ляный концентрат витамина А под окклюзионную повязку, фонофорез с аевитом, димексид в смеси с аевитом (на участки кератодермии), кортикостероид­ные кремы, 1-2% серно-дегтярную мазь, 0,1% тигазоновый крем и др. Показаны санаторно-курортное лечение в Серноводске, Пятигорске, Нафталане, Со­чи–Мацесте, а также морские купания, гелиотерапия.

© 2009 Pharm-rating.ru