МАКЛА-УЭЛЬСА СИНДРОМ

МАКЛА-УЭЛЬСА СИНДРОМ симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием уртикарных высыпаний с артралгиями, прогрессирующей глухотой и амилоидозом почек. Этиология неиз­вестна. Описаны семейные случаи заболевания. Одним из первых симптомов еще в детском возрасте являются артралгии с последующим развитием артритов голеностопных, коленных, лучезапястных суставов и др. Уртикарные высыпания отлича­ются диссеминированным характером с тенденци­ей к образованию очагов географических очерта­ний различных размеров, локализующихся глав­ным образом на коже конечностей и в области гру­ди. Высыпания сохраняются до 24 ч, затем исчеза­ют; зудом не сопровождаются. Рецидивируют обычно еженедельно, особенно при утомлении и переохлаждении. Температурной реакции не отме­чено, хотя у больных наблюдается озноб. Пораже­ние органов слуха обычно двустороннее по типу нарушения восприятия, отмечается также с детст­ва. Поражение почек (амилоидоз) – непостоян­ный симптом. У больных выявляются положи­тельный тест ревматических розеток, увеличение содержания IgG и IgA, повышение СОЭ, лейкоци­тоз. Гистологически вокруг капилляров выявляют слабовыраженный гистиоцитарный инфильтрат с единичными мастоцитами. Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Висслера– Фанкони, синдромом Лёффлера, крапивницей.

Лечение симптоматическое.