МАСТОЦИТОЗ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

МАСТОЦИТОЗ системное заболевание, ха­рактеризующееся скоплением и пролиферацией лаброцитов(мастоцитов) в различных органах и тканях. Различают доброкачественные (кожные и системные) и злокачественные (лейкемические) формы. Чаще всего при мастоцитозе поражается кожа (пигментная крапивница), реже – внутрен­ний органы, кости, кровь. Этиология неизвестна. Предполагается аутосомно-доминантный тип на­следования заболевания и отнесение его к пролиферативным болезням ретикулоэндотелиальной системы. Различные гипотезы (интоксикации из кишечника и печени, ангионеврозы, наследствен­ные факторы) не нашли убедительного подтвер­ждения. Патоморфологическая сущность процесса заключается в инфильтрации пораженных тканей пролиферирующими лаброцитами, способными продуцировать биологически активные вещества (гистамин, гепарин и др.) при их дегрануляции под действием активаторов (иммунных и других факторов), приводя к расширению сосудов и увели­чению их проницаемости. Пигментная крапивница представляет собой пятнистую, папулезную, реже буллезную, и телеангиэктатическую разновидно­сти мастоцитоза кожи. Она обычно развивается у детей, редко – у взрослых. Клинически обычно проявляется множественными мелкими, округлы­ми, красновато-бурыми пятнами (пятнистая раз­новидность) или несколько возвышающимися па­пулами (папулезная разновидность), симметрично расположенными на коже туловища, шеи, конеч­ностей. Весьма редко наблюдаются высыпания на лице, кистях, стопах, а также на слизистых обо­лочках. У взрослых высыпания более обильные, склонны к слиянию. При потираний пятен и папул пальцем или шпателем они становятся отечными и более яркими (феномен Унны–Дарье), что объ­ясняется освобождением гистамина из гранул лаброцитов. Могут наблюдаться крупные пигментные пятна, особенно на лице, а также бляшки, соче­тающиеся с мелкопятнистой сыпью. Узелковые высыпания имеют отчетливую желтовато-корич­невую окраску. Могут появиться многочисленные мелкие, гладкие, розовато-желтые плотноватые узлы, склонные в кожных складках к слиянию. У части больных отмечается зуд, обычно незначи­тельные и непостоянный. Примерно у 10% боль­ных заболевание проявляется одиночными (1-3) мастоцитомами, при рождении или в первые неде­ли жизни; у взрослых они появляются редко. Наи­более часто встречающаяся локализация – шея, туловище, предплечья, особенно в области запяс­тий. Мастоцитома представляет собой выступаю­щую над поверхностью кожи желтовато-бурую или цвета загара, с розовым оттенком овальную или округлую бляшку диаметром 2-5 см, каучукоподобной консистенции; поверхность ее напоминает апельсиновую корку. Травмирование мастоцитомы вызывает отек, а иногда приводит к образованию на ее поверхности пузырей, в том числе геморраги­ческих. У 7₃ детей, страдающих пигментной крапивницей, периодически возникают распростра­ненные везикулезные и буллезные высыпания (буллезная разновидность). Иногда пузыри пред­шествуют типичным высыпания и совсем редко служат единственным симптомом заболевания. Телеангиэктатическая разновидность встречается обычно у взрослых и отличается упорством тече­ния. Пигментная крапивница, появившаяся в ран­нем детском возрасте, обычно регрессирует к пе­риоду полового созревания и раньше, а появившая­ся у взрослых – сохраняется практически всю жизнь. Системная злокачественная форма характе­ризуется образованием узлов, диффузных ин­фильтраций кожи, поражением костей и внутренних органов, циркуляцией пролиферирующих лаброцитов в крови. Диагноз основывается на клини­ческих данных. Большую диагностическую цен­ность имеет определение уровня гистамина и дру­гих биологических активных веществ в крови и моче (при пигментной крапивнице он может повы­шаться во много раз).

Лечение обычно малоэффективно. При пиг­ментной крапивнице назначают антигистаминные препараты (задитен, кетатифен): взрослым по 1 таблетке 2 раза в сутки, детям – из расчета 0,025 мг (в таблетках) или 0,125 мл (в сиропе) на 1 кг массы тела; курс лечения состоит из 3 циклов про­должительностью 1-6 нед с интервалами между ними 3-4 нед; гистаглобулин, резерпин. Сравни­тельно лучшие результаты отмечаются при ис­пользовании комбинации Н_г и Н₂-антигистами-нов. Применяют ПУВА-терапию, кромолин-натрий, оказывающий ингибирующее влияние на процессы дегрануляции лаброцитов. Системные злокачественные поражения лечат гематологи с использованием цитостатиков (циклофосфамид, хлорамбуцил и др.), кортикостероидов.