- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
МАФФУЧЧИ СИНДРОМ
МАКЛА-УЭЛЬСА СИНДРОМ
МАСТОЦИТОЗ
МЕЛАНОДЕРМИЯ ТОКСИЧЕСКАЯ
МЕЛАНОМА
МЕЛАНОЗ ПРЕДРАКОВЫЙ ОГРАНИЧЕННЫЙ ДЮБРЕЯ
МЕТАСТАЗЫ РАКА ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ В КОЖУ
МИЦЕТОМА
МИЕЛОБЛАСТОМА АБРИКОСОВА
МИКОЗ ЧЕРЕПИЦЕОБРАЗНЫЙ
МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ
МИКОЗЫ ПЛЕСНЕВЫЕ
МИКОЗЫ СТОП
МИКОЗЫ ТРОПИЧЕСКИЕ
МИКРОСПОРИЯ
МИКСЕДЕМА КОЖИ
МИКСОМА КОЖИ
МНЕМОДЕРМИЯ
МОЛЛЮСК КОНТАГИОЗНЫЙ
«МОНГОЛЬСКОЕ ПЯТНО»
МОНИЛЕТРИКС
МОЗОЛЬ
МУЦИНОЗ КОЖИ
МЯГКИЙ ШАНКР
МЁЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ СИНДРОМ
МЁНДЕ СИНДРОМ
МЮИР-ТОРРЕ СИНДРОМ

МАСТОЦИТОЗ

  1. Какой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевания?
  1. Кетатифен
    9 (40,91%)
    Задитен
    5 (22,73%)
    Нг и Н2 - антигистамины
    4 (18,18%)
    Кортикостероиды
    3 (13,64%)
    Циклофосфамид (цитостатик)
    1 (4,55%)
    Хлорамбуцил
    0 (0,00%)
    Резерпин
    0 (0,00%)
    Гистаглобулин
    0 (0,00%)

МАСТОЦИТОЗ системное заболевание, ха­рактеризующееся скоплением и пролиферацией лаброцитов(мастоцитов) в различных органах и тканях. Различают доброкачественные (кожные и системные) и злокачественные (лейкемические) формы. Чаще всего при мастоцитозе поражается кожа (пигментная крапивница), реже – внутрен­ний органы, кости, кровь. Этиология неизвестна. Предполагается аутосомно-доминантный тип на­следования заболевания и отнесение его к пролиферативным болезням ретикулоэндотелиальной системы. Различные гипотезы (интоксикации из кишечника и печени, ангионеврозы, наследствен­ные факторы) не нашли убедительного подтвер­ждения. Патоморфологическая сущность процесса заключается в инфильтрации пораженных тканей пролиферирующими лаброцитами, способными продуцировать биологически активные вещества (гистамин, гепарин и др.) при их дегрануляции под действием активаторов (иммунных и других факторов), приводя к расширению сосудов и увели­чению их проницаемости. Пигментная крапивница представляет собой пятнистую, папулезную, реже буллезную, и телеангиэктатическую разновидно­сти мастоцитоза кожи. Она обычно развивается у детей, редко – у взрослых. Клинически обычно проявляется множественными мелкими, округлы­ми, красновато-бурыми пятнами (пятнистая раз­новидность) или несколько возвышающимися па­пулами (папулезная разновидность), симметрично расположенными на коже туловища, шеи, конеч­ностей. Весьма редко наблюдаются высыпания на лице, кистях, стопах, а также на слизистых обо­лочках. У взрослых высыпания более обильные, склонны к слиянию. При потираний пятен и папул пальцем или шпателем они становятся отечными и более яркими (феномен Унны–Дарье), что объ­ясняется освобождением гистамина из гранул лаброцитов. Могут наблюдаться крупные пигментные пятна, особенно на лице, а также бляшки, соче­тающиеся с мелкопятнистой сыпью. Узелковые высыпания имеют отчетливую желтовато-корич­невую окраску. Могут появиться многочисленные мелкие, гладкие, розовато-желтые плотноватые узлы, склонные в кожных складках к слиянию. У части больных отмечается зуд, обычно незначи­тельные и непостоянный. Примерно у 10% боль­ных заболевание проявляется одиночными (1-3) мастоцитомами, при рождении или в первые неде­ли жизни; у взрослых они появляются редко. Наи­более часто встречающаяся локализация – шея, туловище, предплечья, особенно в области запяс­тий. Мастоцитома представляет собой выступаю­щую над поверхностью кожи желтовато-бурую или цвета загара, с розовым оттенком овальную или округлую бляшку диаметром 2-5 см, каучукоподобной консистенции; поверхность ее напоминает апельсиновую корку. Травмирование мастоцитомы вызывает отек, а иногда приводит к образованию на ее поверхности пузырей, в том числе геморраги­ческих. У 73 детей, страдающих пигментной крапивницей, периодически возникают распростра­ненные везикулезные и буллезные высыпания (буллезная разновидность). Иногда пузыри пред­шествуют типичным высыпания и совсем редко служат единственным симптомом заболевания. Телеангиэктатическая разновидность встречается обычно у взрослых и отличается упорством тече­ния. Пигментная крапивница, появившаяся в ран­нем детском возрасте, обычно регрессирует к пе­риоду полового созревания и раньше, а появившая­ся у взрослых – сохраняется практически всю жизнь. Системная злокачественная форма характе­ризуется образованием узлов, диффузных ин­фильтраций кожи, поражением костей и внутренних органов, циркуляцией пролиферирующих лаброцитов в крови. Диагноз основывается на клини­ческих данных. Большую диагностическую цен­ность имеет определение уровня гистамина и дру­гих биологических активных веществ в крови и моче (при пигментной крапивнице он может повы­шаться во много раз).

Лечение обычно малоэффективно. При пиг­ментной крапивнице назначают антигистаминные препараты (задитен, кетатифен): взрослым по 1 таблетке 2 раза в сутки, детям – из расчета 0,025 мг (в таблетках) или 0,125 мл (в сиропе) на 1 кг массы тела; курс лечения состоит из 3 циклов про­должительностью 1-6 нед с интервалами между ними 3-4 нед; гистаглобулин, резерпин. Сравни­тельно лучшие результаты отмечаются при ис­пользовании комбинации Нг и Н2-антигистами-нов. Применяют ПУВА-терапию, кромолин-натрий, оказывающий ингибирующее влияние на процессы дегрануляции лаброцитов. Системные злокачественные поражения лечат гематологи с использованием цитостатиков (циклофосфамид, хлорамбуцил и др.), кортикостероидов.

© 2009 Pharm-rating.ru