МИКСЕДЕМА КОЖИ

МИКСЕДЕМА КОЖИ поражение кожи из группы муцинозов, проявляющееся отложением в дерме гликозаминогликанов (в основном гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата) в комплек­се с белками на фоне нарушений функции щито­видной железы. Различают генерализованную (диффузную) и локализованную (претибиальную) формы. Развитие генерализованной (диффузной) микседемы обусловлено гипотиреозом с выражен­ным дефицитом гормонов (III степень) и характе­ризуется сухой, бледной, с желтовамым оттенком, холодной на ощупь кожей, маскообразным лицом за счет «твердого» отека, отеком и уплотнением кожи кистей, голеней с высыпанием мелких папу­лезных элементов розового цвета. Возможно обра­зование отдельных плотных, подушкообразных уз­лов (узловатая микседема). Характерны отек гор­тани с осиплостью голоса, сухой анемичный язык с отпечатками зубов, дистрофия волос (волосы су­хие, ломкие, редкие вплоть до алопеции, положи­тельным симптом Хартога – выпадение бровей в латеральной зоне, выпадение волос в области лоб­ка и подмышечных ямок). У детей возможен кре­тинизм. Гистологически выявляют пропитывание тканей муцином. Претибиальная микседема разви­вается обычно на фоне лечения токсического зоба (гипертиреоза) с применением хирургического вмешательства, рентгентерапии или цитостатиков, в результате чего возникают нарушения в сис­теме гипоталамус–гипофиз–щитовидная желе­за, что сопровождается увеличением продукции тиреотропного гормона гипофиза. Существует так­же предположение об аутоиммунном механизме процесса за счет выработки антител к тиреоглобулину. Предполагают, что аутоантитела селектив­но стимулируют продукцию гликозаминоглика­нов претибиальными фибробластами и эти антите­ла могут быть теми же иммуноглобулинами, что вызывают гипертиреоидизм. В ряде случаев прети­биальная микседема может наблюдаться в началь­ной стадии тиреотоксикоза или при эутиреоидном зобе и тиреоидите Хашимото. Предрасполагающи­ми факторами к ее развитию являются сердечная недостаточность, травмы, переохлаждения. Боле­ют преимущественно женщины 40-50 лет. Про­цесс локализуется на передней и боковых поверх­ностях голеней. Пораженная кожа отечна, точнее уплотнена (ямка при надавливании не образует­ся), инфильтрирована за счет узелковых полуша­ровидных или подушкообразных плоских элемен­тов, образующих сливной обширный бляшкоподобный очаг восковидно-желтоватого цвета (в на­чальной стадии цвет кожи нормальный или слабо­розовый) с характерным признаком «апельсино­вой корки», обусловленным расширением отвер­стий волосяных фолликулов. При пальпации ощу­щается плотность очага, кожа в складку не собира­ется. В дальнейшем может развиться слоновость с увеличением объема конечности и веррукозными разрастаниями. Возможны случаи подобного пора­жения в зоне предплечий – прерадиальная миксе­дема. У больных могут быть другие изменения ко­жи: участки гиперпигментации, витилиго, телеангиэктазии на коже лица, уртикарии, дистрофиче­ские изменения ногтей и волос. Гистологически в эпидермисе гиперкератоз, акантоз, в дерме, осо­бенно в нижних отделах, выражен отек, разволокнение соединительной ткани с уменьшением эла­стики и фрагментацией эластических фибрилл, что найдено при электронной микроскопии и мас­сивными отложениями кислых гликозоаминогликанов, являющихся высокогигроскопичной субстанцией и выявляющихся методом метахромазии, ферментативными методами и др. Сосуды дермы расширены и окружены слабовыраженными воспалительными инфильтратами. Диагноз ста­вится на основании клинических и гистологиче­ских данных. Дифференциальный диагноз прово­дят с амилоидозом, склеродермией.

Лечение: тиреоидин и др. тиреоидная тера­пия, местно – гиалуронидаза (обкалывания, элек­тро- и фонофорез, компрессы смеси димексида с лидазой).