- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
МАФФУЧЧИ СИНДРОМ
МАКЛА-УЭЛЬСА СИНДРОМ
МАСТОЦИТОЗ
МЕЛАНОДЕРМИЯ ТОКСИЧЕСКАЯ
МЕЛАНОМА
МЕЛАНОЗ ПРЕДРАКОВЫЙ ОГРАНИЧЕННЫЙ ДЮБРЕЯ
МЕТАСТАЗЫ РАКА ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ В КОЖУ
МИЦЕТОМА
МИЕЛОБЛАСТОМА АБРИКОСОВА
МИКОЗ ЧЕРЕПИЦЕОБРАЗНЫЙ
МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ
МИКОЗЫ ПЛЕСНЕВЫЕ
МИКОЗЫ СТОП
МИКОЗЫ ТРОПИЧЕСКИЕ
МИКРОСПОРИЯ
МИКСЕДЕМА КОЖИ
МИКСОМА КОЖИ
МНЕМОДЕРМИЯ
МОЛЛЮСК КОНТАГИОЗНЫЙ
«МОНГОЛЬСКОЕ ПЯТНО»
МОНИЛЕТРИКС
МОЗОЛЬ
МУЦИНОЗ КОЖИ
МЯГКИЙ ШАНКР
МЁЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ СИНДРОМ
МЁНДЕ СИНДРОМ
МЮИР-ТОРРЕ СИНДРОМ

МОНИЛЕТРИКС

МОНИЛЕТРИКС (син. аплазия волос веретенооб­разная) – наследственная патология волос, харак­теризующаяся нарушением их структуры и фолликулярным кератозом. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью, но вариабельной экспрессивностью гена. Возможны случаи аутосомно-рецессивного наследования. У большинства больных обнаружена связь патологии с геном 12ql3, в результате мутации которого нарушается процесс кератинизации волос. Предпо­лагают также, что первично страдает волосяной сосочек в результате нарушения питания волося­ных фолликулов, что приводит к нарушению роста и структуры волоса. Степень выраженности клини­ческих симптомов различна. Клинические призна­ки заболевания появляются в раннем детском воз­расте (чаще в первые месяцы жизни). Прежде всего, изменяются волосы в затылочной области (воз­можна провоцирующая роль механической травматизации волос). Волосы плохо растут, быстро секутся у основания (симптом черных точек), их максимальная длина составляет 1-2 см, они ста­новятся сухими, ломкими, лишенными блеска, с расщеплениями на конце. Часть из них выпадает, на волосистой части головы возникает очаговая или диффузная алопеция. С возрастом таким же изменениям могут подвергнуться волосы бровей, ресниц, лобка, подмышечных ямок, пушковые во­лосы туловища и конечностей. При микроскопиче­ском исследовании можно выявить, что стержень волоса неровный, с участками сужения («перетяж­ками»); расположенными через одинаковый интер­вал, его структура напоминает ожерелье: участки утолщений волоса темного цвета чередуются со светлыми участками его истончения в зоне перетя­жек. Электронно-микроскопический анализ позво­ляет установить, что темные участки волоса име­ют нормальную структуру, а в светлых – истончен корковый слой за счет дистрофии его клеток, коли­чество которых уменьшено, очертания их неравно­мерные с гребнеподобными выростами. Кожа волосистой части головы также изменена: она сухая, с мелкопластинчатым шелушением и мелкими (1-2 мм) роговыми фолликулярными узелками розового цвета, особенно в затылочной области. Гистологически в коже выражены фолликулярный кератоз и воспалительный инфильтрат в области волосяных сосочков. Течение заболевания хрони­ческое, возможна ониходистрофия по типу койлонихии, платонихии, аномалии зубов, костей, от­ставание умственного и физического развития. Монилетрикс может сочетаться с выраженным фолликулярным кератозом кожи конечностей (РацаТури синдром), двусторонней ювенильной (развивающейся на 2-5-м году жизни) катарактой (Сабуросиндром), аномалиями аминокислотного обмена. Диагноз ставят на основании клинической картины и микроскопического исследования во­лос. Дифференциальный диагноз проводят с трихотилломанией, алопецией, другими видами дистро­фии волос.

Лечение малоэффективно. Назначают вита­мины А, Е (аевит), группы В, неотигазон. Времен­ный эффект отмечается при использовании гризеофульвина. Наружно: массаж снегом угольной ки­слоты, жидким азотом, УФ-лучи, 2% салицило­вая, 5% серная мази. Необходимо исключить травматизацию (физическую, химическую) волос.

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

группа наследственных болезней, обусловленных дефектом лизосомных ферментов, катализирующих распад гликозаминогликанов, в результате чего происходит накопление их в клетках различных органов и тка­ней (кожа, мозг, печень, кости и др.). Известно 13 различных клинических синдромов, проявляю­щихся дефектом различным органов и систем, в которых откладываются гликозаминогликаны (мукополисахариды), основными из которых явля­ются синдромы Хантера, Харлера и др. Все они на­следуются по аутосомно-рецессивному типу, за ис­ключением синдрома Хантера, наследуемого X-сцепленно-рецессивно. В клинической картине мукополисахаридозов много общего. Основными клиническими признаками являются нарушения физического (дисплазия лица, низкий рост) и ум­ственного (вплоть до потери зрения), поражение опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосуди­стые нарушения, частые респираторные инфекции. Кожные изменения характеризуются гипертрихо­зом, бледностью и сухостью кожи с уплотнением ее в области кистей. При синдроме Хантера в меж­лопаточной или заднеаксиллярных зонах наблю­даются плотные желтовато-белые узелковые эле­менты (1-10 мм в диаметре), расположенные ли­нейно или в виде сетчатого рисунка, аналогичные таковым при соединительнотканном невусе (кож­ные маркеры синдрома). Диагноз подтверждается наличием аномальных гликозаминогликанов в моче. Ферментный дефект выявляют в фибробластах, лейкоцитах и др. Возможна пренатальная диагностика ряда мукополисахаридозов. Течение заболеваний тяжелое, прогрессирующее с неблаго­приятным прогнозом.

Лечение малоэффективно: переливания плазмы, лейкоцитарной массы, витамины, синте­тические ретиноиды.

© 2009 Pharm-rating.ru