- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
МАФФУЧЧИ СИНДРОМ
МАКЛА-УЭЛЬСА СИНДРОМ
МАСТОЦИТОЗ
МЕЛАНОДЕРМИЯ ТОКСИЧЕСКАЯ
МЕЛАНОМА
МЕЛАНОЗ ПРЕДРАКОВЫЙ ОГРАНИЧЕННЫЙ ДЮБРЕЯ
МЕТАСТАЗЫ РАКА ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ В КОЖУ
МИЦЕТОМА
МИЕЛОБЛАСТОМА АБРИКОСОВА
МИКОЗ ЧЕРЕПИЦЕОБРАЗНЫЙ
МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ
МИКОЗЫ ПЛЕСНЕВЫЕ
МИКОЗЫ СТОП
МИКОЗЫ ТРОПИЧЕСКИЕ
МИКРОСПОРИЯ
МИКСЕДЕМА КОЖИ
МИКСОМА КОЖИ
МНЕМОДЕРМИЯ
МОЛЛЮСК КОНТАГИОЗНЫЙ
«МОНГОЛЬСКОЕ ПЯТНО»
МОНИЛЕТРИКС
МОЗОЛЬ
МУЦИНОЗ КОЖИ
МЯГКИЙ ШАНКР
МЁЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ СИНДРОМ
МЁНДЕ СИНДРОМ
МЮИР-ТОРРЕ СИНДРОМ

МУЦИНОЗ КОЖИ

МУЦИНОЗ КОЖИ поражения кожи, характе­ризующиеся отложением в ней муцина. Муции – желеподобное вещество, состоящее из. кислых гликозаминогликанов, в норме продуцируется в малом количестве фибробластами (гиалуроновая кислота, гепарин). Нейтральные мукополисахариды являются гликопротеинами. Муцинозное про­питывание кожи наблюдается при различных за­болеваниях. Выделяют первичный и вторичный муциноз. Первичный муциноз подразделяют на диффузный [генерализованная микседема, претибиальная микседема (см. Микседемы кожи), микседематозный лихен, ретикулярный эритематозный муциноз, склередема взрослых Бушке, самоизлечивающийся ювенильный кожный муциноз, мукополисахаридозы] и локальный [фолликулярный муциноз, кожный фокальный му­циноз, акральный стойкий папулезный муциноз, миксоидная киста, миксома кожи]. Вто­ричный муциноз развивается на основе системных болезней соединительной ткани (красная волчан­ка, дерматомиозит), злокачественного атрофического папулеза Дегоса, кожных злокачественных опухолевых процессов (лимфомы).

Муциноз эритематозный ретикулярный (Рема синдром, муциноз кожный бляшкоподобный) ха­рактеризуется полями сетчатой эритемы на коже груди. Гистологически выявляют отложения в дер­ме муцина, содержащего в основном гиалуроновую кислоту, и инфильтрат из мононуклеарных клеток, а также вирусоподобные тельца в цито­плазме дермальных эндотелиальных клеток и перицитов. Болеют преимущественно женщины сред­него возраста. Под влиянием солнечных лучей эритема становится более интенсивной. Постепен­но очаги поражения становятся инфильтрирован­ными и медленно увеличиваются в размере. Пора­жение кожи может сочетаться с дискоидной крас­ной волчанкой, тромбоцитопенической пурпурой, гипо- и гипертироидозом.

Лечение: хингаминовые препараты (резо-хин, делагил).

Муциноз кожный ювенильный самоизлечиваю­щийся – редкая форма, характеризующаяся разви­тием в юношеском возрасте и спонтанным излече­нием через несколько месяцев. Клинически харак­теризуется папулами, небольшими узлами, бляш­ками, расположенными преимущественно на коже головы и груди, меньше их на конечностях. Гисто­логически выявляют отложения муцина в дерме, небольшую активацию фибробластного синтеза (предположительно вирусного генеза).

Муциноз фолликулярный (мукофанероз Бра­ун–Фалько, алопеция муцинозная) – форма му­циноза, обусловленная отложением кислых гли­козаминогликанов в сальных железах и волосяных фолликулах. Причина заболевания неясна, воз­можна роль иммунных нарушений в патогенезе этой формы муциноза. Выделяют 3 формы течения процесса: 1) единичный очаг или несколько очагов поражения, которые спонтанно разрешаются через 2 мес – 2 года; 2) устойчивый процесс с прогресси-рованием в течение многих лет; 3) муциноз в соче­тании с лимфомой (15% случаев). Ранние измене­ния характеризуются сгруппированными, зудящи­ми, цвета кожи или желтоватыми блестящими милиарными фолликулярными папулами либо эритематозными шелушащимися бляшками 2-5 см в диаметре. Высыпания локализуются на лице, во­лосистой части головы, шеи, в области лопаток. В результате поражения волосяных фолликулов во­лосы выпадают – развивается алопеция. Восста­новление волосяного покрова возможно через не­сколько месяцев или лет. При упорном хрониче­ском течении очаги поражения могут приобретать вид приподнимающихся, мягких, желатиноподобной консистенции бляшек. Сочетание фоллику­лярного муциноза с лимфомой отмечено преиму­щественно у больных 40-70 лет.

Лечение: кортикостероиды (преднизолон 30-40 мг/сут внутрь и наружно), цитостатики (спиробромин) при сочетании с лимфомой.

Муциноз кожный фокальный характеризуется солитарной, асимптомной желтоватой папулой или узлом, расположенным на лице, груди или ко­нечности. Гистологически выявляют локализован­ное скопление муцина в дерме и увеличение коли­чества фибробластов, функционирующих как мукобласты, с большим количеством вакуолей в их цитоплазме. Предполагают, что заболевание обу­словлено локальной дисфункцией фибробластов.

Лечение: хирургическое иссечение.

Муциноз папулезный стойкий акральный харак­теризуется образованием отдельных папул или кольцевидных очагов на тыльных поверхностях кистей, предплечий с отложением муцина в дерме, сохраняющихся в течение нескольких лет без ка­ких-либо системных аномалий. Возможно, это абортивная форма микседематозного лихена. Ди­агноз муциноза кожи основывается на клиниче­ских и гистологических данных. Дифференциаль­ный диагноз проводят со склеродермией, различ­ными формами алопеции, лимфомами и др. Про­гноз зависит от формы заболевания. См. также Микседема колеи, Мукополисахаридозы, Лихен микседематозный, Муксоидная киста, Миксома колеи.

© 2009 Pharm-rating.ru