МУЦИНОЗ КОЖИ

МУЦИНОЗ КОЖИ поражения кожи, характе­ризующиеся отложением в ней муцина. Муции – желеподобное вещество, состоящее из. кислых гликозаминогликанов, в норме продуцируется в малом количестве фибробластами (гиалуроновая кислота, гепарин). Нейтральные мукополисахариды являются гликопротеинами. Муцинозное про­питывание кожи наблюдается при различных за­болеваниях. Выделяют первичный и вторичный муциноз. Первичный муциноз подразделяют на диффузный [генерализованная микседема, претибиальная микседема (см. Микседемы кожи), микседематозный лихен, ретикулярный эритематозный муциноз, склередема взрослых Бушке, самоизлечивающийся ювенильный кожный муциноз, мукополисахаридозы] и локальный [фолликулярный муциноз, кожный фокальный му­циноз, акральный стойкий папулезный муциноз, миксоидная киста, миксома кожи]. Вто­ричный муциноз развивается на основе системных болезней соединительной ткани (красная волчан­ка, дерматомиозит), злокачественного атрофического папулеза Дегоса, кожных злокачественных опухолевых процессов (лимфомы).

Муциноз эритематозный ретикулярный (Рема синдром, муциноз кожный бляшкоподобный) ха­рактеризуется полями сетчатой эритемы на коже груди. Гистологически выявляют отложения в дер­ме муцина, содержащего в основном гиалуроновую кислоту, и инфильтрат из мононуклеарных клеток, а также вирусоподобные тельца в цито­плазме дермальных эндотелиальных клеток и перицитов. Болеют преимущественно женщины сред­него возраста. Под влиянием солнечных лучей эритема становится более интенсивной. Постепен­но очаги поражения становятся инфильтрирован­ными и медленно увеличиваются в размере. Пора­жение кожи может сочетаться с дискоидной крас­ной волчанкой, тромбоцитопенической пурпурой, гипо- и гипертироидозом.

Лечение: хингаминовые препараты (резо-хин, делагил).

Муциноз кожный ювенильный самоизлечиваю­щийся – редкая форма, характеризующаяся разви­тием в юношеском возрасте и спонтанным излече­нием через несколько месяцев. Клинически харак­теризуется папулами, небольшими узлами, бляш­ками, расположенными преимущественно на коже головы и груди, меньше их на конечностях. Гисто­логически выявляют отложения муцина в дерме, небольшую активацию фибробластного синтеза (предположительно вирусного генеза).

Муциноз фолликулярный (мукофанероз Бра­ун–Фалько, алопеция муцинозная) – форма му­циноза, обусловленная отложением кислых гли­козаминогликанов в сальных железах и волосяных фолликулах. Причина заболевания неясна, воз­можна роль иммунных нарушений в патогенезе этой формы муциноза. Выделяют 3 формы течения процесса: 1) единичный очаг или несколько очагов поражения, которые спонтанно разрешаются через 2 мес – 2 года; 2) устойчивый процесс с прогресси-рованием в течение многих лет; 3) муциноз в соче­тании с лимфомой (15% случаев). Ранние измене­ния характеризуются сгруппированными, зудящи­ми, цвета кожи или желтоватыми блестящими милиарными фолликулярными папулами либо эритематозными шелушащимися бляшками 2-5 см в диаметре. Высыпания локализуются на лице, во­лосистой части головы, шеи, в области лопаток. В результате поражения волосяных фолликулов во­лосы выпадают – развивается алопеция. Восста­новление волосяного покрова возможно через не­сколько месяцев или лет. При упорном хрониче­ском течении очаги поражения могут приобретать вид приподнимающихся, мягких, желатиноподобной консистенции бляшек. Сочетание фоллику­лярного муциноза с лимфомой отмечено преиму­щественно у больных 40-70 лет.

Лечение: кортикостероиды (преднизолон 30-40 мг/сут внутрь и наружно), цитостатики (спиробромин) при сочетании с лимфомой.

Муциноз кожный фокальный характеризуется солитарной, асимптомной желтоватой папулой или узлом, расположенным на лице, груди или ко­нечности. Гистологически выявляют локализован­ное скопление муцина в дерме и увеличение коли­чества фибробластов, функционирующих как мукобласты, с большим количеством вакуолей в их цитоплазме. Предполагают, что заболевание обу­словлено локальной дисфункцией фибробластов.

Лечение: хирургическое иссечение.

Муциноз папулезный стойкий акральный харак­теризуется образованием отдельных папул или кольцевидных очагов на тыльных поверхностях кистей, предплечий с отложением муцина в дерме, сохраняющихся в течение нескольких лет без ка­ких-либо системных аномалий. Возможно, это абортивная форма микседематозного лихена. Ди­агноз муциноза кожи основывается на клиниче­ских и гистологических данных. Дифференциаль­ный диагноз проводят со склеродермией, различ­ными формами алопеции, лимфомами и др. Про­гноз зависит от формы заболевания. См. также Микседема колеи, Мукополисахаридозы, Лихен микседематозный, Муксоидная киста, Миксома колеи.