МЮИР-ТОРРЕ СИНДРОМ

МЮИР-ТОРРЕ СИНДРОМ наследственный паранеопластический симптомокомплекс, харак­теризующийся сочетанием опухолей кожи преиму­щественно сальных желез и множественных ново­образований внутренних органов. Тип наследова­ния аутосомно-доминантный. Выявлены мутации генов в локусах 2р22-р21 и Зр21.3. Заболевание про­является у взрослых множественными опухолями в виде узелков диаметром 0,5-1 см розоватой ок­раски с желтоватым оттенком преимущественно на коже лица, волосистой части головы и тулови­ща. В результате медленного роста отдельные опу­холи могут достигать более 5 см в диаметре. Среди них чаще всего встречаются аденомы и эпителиомы сальных желез, несколько реже – базалиомы с сально-железистой дифференцировкой, кератоакантомы. Маркерами синдрома считаются аденомы сальных желез, так как в популяции эти опухоли встречаются редко. Наиболее частой локализацией опухолей внутренних органов явля­ется пищеварительный тракт, где на фоне множе­ственных полипов и аденом толстой кишки развивается аденокарцинома. Однако возможен также рак мочевого пузыря, почки, гортани, яичников и др. Опухоли внутренних органов, развившиеся на фоне полипов, отличаются низкой степенью злокачественности. Диагноз основывается на кли­нической картине и гистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с другими опухолями.

Лечение: ароматические ретиноиды (изотретиноин и др.).