НЕВУСЫ МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ

НЕВУСЫ МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ доброкачественные поражения кожи, относящиеся к порокам нейроэктодермальных пигментных элементов. Встречаются у 3/4 населения со светлым цветом ко­жи. Состоят из 3 типов клеток: невусных, эпидермальных и дермальных меланоцитов. Невусные клетки принадлежат к той же линии, что и меланоциты, и могут быть получены из общей стволо­вой клетки (невобласт). Согласно альтернативной теории, невусные клетки могут исходить из мела­ноцитов (невус меланоклеточный), а также из леммоцитов (невус невроидный). Невусные клетки располагаются в виде гнезд, не имеют дендритиче­ских отростков, импрегнируются нитратом сереб­ра, редко содержат меланин, обычно локализуют­ся в верхних отделах дермы. Меланоцитарные невусы могут быть врожденными, но чаще возника­ют после рождения, их количество увеличивается с возрастом, максимально в юности, а затем умень­шается. Располагаются на любых участках кожи. Некоторые меланоцитарные невусы обладают зло­качественным потенциалом.

Классификация меланоцитарных невусов

I.  Меланоцитарные невусы эпидермального меланоцитарного происхождения.

А. Основные типы: пограничный (интраэпидермальный) невус; интрадермальный невус; слож­ный невус.

Б. Особые типы: веретеноклеточный или эпителиоидный невус; невус из баллонообразующих клеток; галоневус.

II. Меланоцитарные невусы дермального мела­ноцитарного происхождения: «монгольское пятно»; невус Ота; невус Ито; голубой и клеточный голубой невус.

III. Меланоцитарные невусы смешанного дер­мального и эпидермального происхождения: комбинированный невус; врожденный невус.

IV.   Меланоцитарные невусы – предшественники меланомы: врожденный невус; диспластический невус.

Меланоцитарные невусы эпидермального про­исхождения могут быть врожденными, но чаще появляются в раннем детском или пубертатном возрасте.

Невус пограничный клинически характеризует­ся солитарным пятном, реже папулой темно-ко­ричневого, темно-серого или черного цвета диа­метром обычно не более 1-2 мм, но может дости­гать 4-5 см; поверхность гладкая и лишь иногда шероховатая. Излюбленная локализация–ладо­ни, подошвы, половые органы. Существует с рож­дения или развивается в молодом возрасте. Явля­ется меланомоопасным, особенно после периода полового созревания. Гистологически выявляют четко ограниченные гнезда невусных клеток в нижнем слое эпидермиса. Количество меланина в этих клетках незначительное.

Невус интрадермальпый (родимое пятно, невус неактивный) встречается наиболее часто. Средний диаметр около 1 см, чаще имеет полушаровидную форму. Цвет варьирует от коричневатого до почти черного. Гистологически выявляют тяжи и гнезда невусных клеток в среднем, реже в нижнем слое дермы (но не в сосочковом и подсосочковом). Клетки крупные, различных величины и формы, с одним ядром или несколькими ядрами, которые располагаются розеткообразно или тесно прилега­ют друг к другу в центре клетки, что свидетельству­ет о доброкачественном течении.

Невус сложный (невус дермоэпидермальный) является переходным типом развития меланоцитарного невуса. Клинически выглядит в виде пиг­ментированной папулы, иногда с папилломатозом. Редко достигает 1 см в диаметре. Гистологиче­ски определяют, что невусные клетки располага­ются в гнездах, шнурах и скоплениях в эпидермисе и дерме.

Приобретенные невусы являются доброкачест­венными новообразованиями. Их удаляют только с косметической целью и для предотвращения по­стоянного раздражения и инфицирования. Злока­чественному перерождению подвергается очень не­большой процент этих невусов. Признаками малигнизации и показаниями для их немедленного исследования являются быстрое увеличение разме­ров, появление элементов – сателлитов, зуд и боль. Изменение цвета, постепенное увеличение размеров, возвышение приобретенных невусов про­исходят в подростковом возрасте, считаются нор­мальными явлениями и не должны вызывать бес­покойств. Тем не менее иссечение с последующим гистологическим исследованием является про­стым и безопасным методом при сомнениях в доб­рокачественной природе невуса.

Невус веретеноклеточпый, или эпителиоидный (невус Шпитца, меланома ювенильная),– добро­качественная меланоцитарная опухоль, чаще солитарная, реже множественная, красно-коричнево­го цвета с гладкой или бородавчатой поверхно­стью. Обычно встречается у детей, хотя иногда по­ражает взрослых. Характеризуется быстрым рос­том до диаметра 1-2 см, длительным существованием (в течение многих лет) и спонтанной инво­люцией. При минимальной травме отмечается кровоточивость. Чаще располагается на лице, ще­ках, ногах. Гистологически напоминает меланому в ранней стадии развития. Характерны выражен­ная пограничная активность, атрофия и псевдоэпителиоматозная гиперплазия эпидермиса. Невус­ные клетки располагаются в виде гнезд и тяжей в верхних слоях дермы; они крупные, с хорошо вы­раженной светлой пенистой цитоплазмой и округ­лым, эксцентрично расположенным ядром. Пиг­мент обнаруживается редко. В нижних слоях дер­мы клетки веретенообразные. Характерно наличие многоядерных гигантских клеток типа Тутона с гомогенной базофильной цитоплазмой и неравно­мерным расположением ядер. Наблюдается лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация. Дифференциальный диагноз проводят с гистиоцитомой, ювенильной ксантогранулемой, эпидермальным невусом, бородавкой вульгарной, меланомой.

Лечение: местная эксцизия с узким краем нормальной кожи.

Невус из баллонообразующих клеток встречается очень редко, обычно у молодых людей и не име­ет характерных клинических особенностей, ино­гда описывается в виде коричневого пятна или па­пулы с желтым ободком. Гистологически невус­ные клетки имеют светлую цитоплазму и их разме­ры обычно увеличены в 10 раз по сравнению с обычными клетками; ядра не отличаются от ядер невусных клеток и располагаются либо в центре, либо смещены; встречаются многоядерные бал­лонные клетки, число которых варьирует.

Невус Сеттона (галоневус, невус окаймленный, лейкодерма центробежная приобретенная) – пиг­ментный невус с периферической зоной депигмен­тации. Может быть врожденным, но чаще возника­ет у детей и лиц молодого возраста или у беременных, при аутоиммунном дефиците и витилиго. Клинически представляет собой единичные или множественные пигментные невусы с перифериче­ской зоной депигментации и может регрессировать спонтанно. Возможно сочетание невуса Сеттона с нейрофиброматозом и меланомой. Гистологиче­ски имеет характерные признаки любого из трех основных типов невусов, густой воспалительный инфильтрат, содержащий, кроме невусных клеток, лимфоциты, гистиоциты, иногда проникающие в нижние слои эпидермиса. В зоне депигментации отсутствуют меланоциты и увеличенное количест­во белых отростчатых эпидермоцитов (клетки Лангерганса).

Лечение: иссечение и гистологическое ис­следование показано только в случаях, если приро­да центрального элемента сомнительна.

Невус Ито клинически и патоморфологически подобен невусу Оты, но располагается в над­ключичной области, на боковых поверхностях шеи, в области лопатки, дельтовидных мышц. Спонтанный регресс не отмечен. С целью коррек­ции используют косметические средства.

Невусы меланоцитарные врожденные являются потенциальными предшественниками меланомы. Они отмечаются почти у 1% новорожденных и могут быть представлены пятнистыми, папулез­ными, бородавчатыми или узловыми элементами. Их цвет варьирует от разных оттенков коричнево­го до синего или черного. По консистенции они напоминают кожу. На их поверхности могут рас­ти волосы. По размеру их делят на маленькие – менее 1,5 см, средние – от 1,5 до 20 ем и гигант­ские – более 20 см в диаметре. Излюбленная ло­кализация– нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. Малень­кие невусы встречаются наиболее часто, вначале они могут быть очень бледными и не проявлять­ся до 1-2-летнего возраста. Маленькие и средней величины врожденные невусы обычно растут мед­леннее, чем сам ребенок, поэтому их относитель­ные размеры уменьшаются, но они имеют тенден­цию к потемнению и оволосению, особенно в пу­бертатный период. Гигантские врожденные неву­сы обычно располагаются на нижней части спи­ны, волосистой части головы, бедрах; могут быть симметричными и занимать большие поверхности тела. По мере роста ребенка пораженные участки темнеют и утолщаются, интенсивность их пиг­ментации становится неоднородной, а поверхность бородавчатой, иногда с наличием узлов. Рост волос отмечается в 95% случаев и особенно часто наблюдается в позднем детском возрасте, когда гигантский невус перестает утолщаться и становится бледнее. Нередко ассоциируется с фиб­ромами, липомами, нейрофибромами, гидроцефа­лией, лептоменингеальным меланоцитозом. Ги­гантские невусы имеют высокий злокачествен­ный потенциал и трансформируются в меланому в 6-10% случаев. По гистологическому строению врожденные невусы относятся к обычным эпидермальным, дермальным или смешанным, реже к голубому, веретеноклеточному и другим типам. Они характеризуются повышенным количеством меланоцитов в базальном слое эпидермиса в отли­чие от приобретенных меланоцитарных невусов, отсутствием их в сосочковом слое дермы, в то вре­мя как в нижних слоях дермы встречаются агрега­ты дермальных невусных клеток. Невусные клет­ки располагаются вокруг придатков кожи и даже проникают в них. В гигантских врожденных невусах рост округлых и вытянутых невусных клеток может происходить вглубь вплоть до гиподермы. Малигнизация начинается обычно в дермо-эпидермальной зоне и очень редко в более глубоких участках невуса.

Лечение: при гигантских пигментных невусах методом выбора является раннее обширное ис­сечение с последующей кожной пластикой. Если оно откладывается, необходимо частое обследова­ние больного с проведением биопсии подозритель­ных участков (особенно выявляемых при пальпа­ции) или узлов. Невусы маленьких и средних раз­меров иссекают до наступления пубертатного периода. Удаление по экстренным показаниям про­водится при резком росте невуса и других измене­ниях в нем. Кажущиеся доброкачественными эле­менты можно наблюдать до достижения ребенком 10-12 лет, пока не появится возможность удале­ния под местной анестезией.

Невус диспластический является предшествен­ником меланомы и выделяется на основании кли­нических и патоморфологических признаков. Мо­гут быть спорадическими или семейными; послед­ние трансформируются в меланому в 100% случаев. Клинически диспластические невусы чаще бывают множественными, диаметром более 5 мм, непра­вильной формы, с нечеткими границами и неравномерной пигментацией – от черно-коричневого до розово-красного цвета. Они чаще располагаются на спине, нижних конечностях, волосистой части головы, грудной клетке, ягодицах, на половых ор­ганах. Клинические и патоморфологические при­знаки диспластического невуса коррелируют дале­ко не всегда. Поэтому термин «диспластический невус» используется при наличии клинических и гистологических критериев, а при выявлении толь­ко клинических признаков употребляется термин «клинически атипичный невус». Большинство диспластических невусов являются вариантами при­обретенного сложного меланоцитарного невуса, реже – пограничного или врожденного, иногда – веретеноклеточного невуса. На этом фоне выделя­ют следующие специфические признаки: лент игиозную меланоцитарную гиперплазию (увеличение количества и размера меланоцитов по протяжению базального слоя эпидермиса); слияние отдель­ных гнезд меланоцитов и невусных клеток; удли­нение сети эпидермальных гребней; атипия клеток (увеличение соотношения ядроцитоплазма, от­дельных меланоцитов, усиление окраски ядра, ред­кие фигуры митоза); характер местного ответа (на­личие лимфоцитарного инфильтрата, повышение васкуляризации подлежащей дермы, фиброплазия коллагена сосочкового слоя дермы). Для окраски невусных клеток используются моноклональные антитела НМВ-45. Степень риска трансформации диспластического невуса в меланому оценивают по рабочей классификации невусов. В соответст­вии с ней на основании наличия в личном и семей­ном анамнезе больного множественных невусов и меланомы диспластические невусы делят на 4 ка­тегории от А до D (табл. 11). Риск развития мела­номы лишь незначительно повышен при наличии у больных невусов категории А и В сотни раз вы­ше – категории D. Диагноз диспластического не­вуса подтверждают результатами двух биопсий с разных участков поражения. Если диагноз под­твержден, проводят обследование родственников 1 степени и собирают данные о наличии меланомы в семье.

После этого обнаруженный у больного невус относят к одной из категорий классификации.

Таблица 11. Классификация диспластических не­вусов

 

 

 

 

Лечение: диспластические невусы при необ­ходимости удаляют хирургическим путем у онко­логов, особенно если они локализуются на волоси­стой части головы, спине и других местах, труд­ных для самоосмотра. Больным с диспластическим невусом сообщают о признаках его трансфор­мации в меланому, рекомендуют избегать пребы­вания на солнце, при выходе на улицу регулярно использовать солнцезащитные кремы. Характер профилактических мер также зависит от катего­рии процесса. При наличии невуса категории А особое внимание больных обращают на появление признаков, подозрительных на меланому; при ка­тегории D требуется не только регулярное наблю­дение за больным, но и за членами его семьи. Ди­намическое исследование цветных фотографиче­ских снимков с очагов поражения не исключает не­обходимости периодического проведения диагно­стических биопсий. Частота серийных фотографических исследований зависит от стабильности опу­холи. При нестабильных поражениях необходим осмотр 1 раз в 3 мес, при более стабильных – раз в 6-12 мес. В случае возникновения изменений между осмотрами больной должен немедленно обра­титься к врачу. Подобные меры надежно предот­вращают случаи смерти от меланомы.