- А - Б - В - Г - Д - Е - Ё - Ж - З - И - Й - К - Л - М - Н - О - П - Р - С - Т - У - Ф - Х - Ц - Ч - Ш - Щ - Ы - Э - Ю - Я -
ОЛБРАЙТА СИНДРОМ
ОЛЕОГРАНУЛЕМА
ОЛМСТЕДА СИНДРОМ
ОМОЗОЛЕЛОСТЬ
ОНИХОФАГИЯ
ОНИХОГЕТЕРОТОПИЯ
ОНИХОГРИФОЗ
ОНИХОЛИЗИС
ОНИХОМАДЕЗИС
ОНИХОМИКОЗЫ
ОНИХОРЕКСИС
ОНИХОШИЗИС
ОНИХОТИЛЛОМАНИЯ
ОПРЕЛОСТЬ
ОСПА СВЕТОВАЯ
ОСТЕОМА КОЖИ
ОЗНОБЛЕНИЕ

ОЛБРАЙТА СИНДРОМ

ОЛБРАЙТА СИНДРОМ наследственный симптомокомплекс, характеризующийся фиброзной дисплазией костей (часто односторонней) с гипер­пигментацией кожи и преждевременным половым созреванием. Предполагают врожденный дефект гипоталамической области, в результате чего отмечается гиперфункция гипофиза (повышение продукции гонадо- и соматотропных гормонов), что и определяет раннее половое созревание. Воз­можно врожденное нарушение функции костеобразовательной мезенхимы. У части больных в перио­де новорожденности наблюдается тяжелая дли­тельная желтуха. Болеют преимущественно лица женского пола. Клиническая картина характеризу­ется симптомокомплексом, в котором ведущее ме­сто принадлежит костной патологии в виде мно­жественных кистозных очагов остеопороза с участ­ками остеосклероза и гиперостоза (особенно в кос­тях черепа). Это обусловливает патологическую ломкость костей, деформацию костных отверстий, вызывая неврологическую симптоматику, боли. Длинные кости предрасположены к искривлению, а в местах развития костных кист наблюдаются бо­лезненные опухоли. Часто патологический про­цесс носит односторонний характер. При рентгено­логическом исследовании костей конечностей, та­за, черепа, грудной клетки обнаруживают множе­ство неравномерно расположенных кист на фоне декальцификации и дегенеративно-фиброзных из­менений костей (фиброкистозный остеит), в ре­зультате чего возникают самопроизвольные пере­ломы костей). В первые месяцы после рождения ребенка (реже с рождения) или в первые 2 года жизни на коже появляются светло-коричневые (цвета кофе с молоком) пятна различных размеров и неправильных очертаний типа географической карты. Они локализуются на спине, ягодицах, бед­рах, в поясничной области, реже – на шее, лице. Гистологически выявляют повышенное содержа­ние меланина в клетках базального слоя кожи и нормальное количество меланоцитов. Отмечается также преждевременное половое созревание (вла­галищные кровотечения и вторичное оволосение в возрасте нескольких месяцев, начало менструаций с 5-6 лет). Возможны гипертиреоз, экзофтальм, гипертрихоз. Содержание кальция и фосфора в кро­ви не нарушено, при множественных поражениях костей резко увеличивается содержание сыворо­точной щелочной фосфатазы. Выделение гормонов г мочой в норме. По мере роста ребенка эволюция л прогноз заболевания улучшаются. Чаще всего в период полового созревания все аномалии исчеза­ет, однако в ряде случаев и у взрослых могут на­блюдаться самопроизвольные переломы костей. Диагноз основывается на клинических и рентгено­логических данных. Дифференциальный диагноз проводят с нейрофиброматозом.

Лечение симптоматическое, предупреждение переломов костей.

 

© 2009 Pharm-rating.ru