ОЛМСТЕДА СИНДРОМ

ОЛМСТЕДА СИНДРОМ (син. кератоз врожден­ный ладонно-подошвенный и периоральный) – наследственный симптомокомплекс, включающий врожденную кератодермию, кератоз вокруг естественных отверстий, дистрофию волос, зубов, ногтей и перерастяжимость суставов. Проявления заболе­вания отмечаются с рождения. На коже ладоней и подошв формируются массивные роговые наслое­ния, которые переходят на пальцы. Постепенно развивается деформация пальцев с вынужденным сгибательным положением и спонтанной ампутацией дистальных фаланг. Участки кератоза могут распространяться на тыл кистей, стоп, сгибатель-ную поверхность предплечий, голени.

Для синдрома особенно характерен периораль­ный бородавчатый кератоз, который может воз­никнуть и вокруг носовых ходов, заднего прохода. Отмечаются также перерастяжимость суставов, дистрофия ногтей, зубов, волос с развитием уни­версальной алопеции уже к 2-3 годам. Диагноз основывается на клинических данных. Дифферен­циальный диагноз проводят с гидротической эктодермальной дисплазией, энтеропатическим акродерматитом, наследственными диффузными кератодермиями.

Лечение: ретиноиды (этретинат, неотигазон и др.) по 0,5 мг/кг в сутки, кератолитические мази.