ПАХИДЕРМОПЕРИОСТОЗ

ПАХИДЕРМОПЕРИОСТОЗ синдром, характеризующийся гипертрофией кожи и костей конечно­стей. Различают первичный и вторичный пахидермопериостоз. Пахидермопериостоз первичный (Ту­рена–Соланта–Голе синдром, остеодермопатия) – наследственный редкий синдром, обусловленный аутосомно-доминантным геном вариа­бельной экспрессивности. Заболевание предполо­жительно связывают с эндокринными (нарушения функций гипофиза, щитовидной железы),, нейроциркуляторными сдвигами, повышенной активно­стью остеобластов. В фибробластах из очагов пора­жения выявлен сниженный синтез коллагена и по­вышенный – протеогликана декорина, содержа­щего дерматансульфат. Болеют чаще мужчины. За­болевание проявляется обычно в пубертатном пе­риоде. Кожа лица, волосистой части головы стано­вится грубой, утолщенной (пахидермия). Ее по­верхность, особенно на лбу, щеках, неровная вследствие появления грубых складок, веки резко утолщены, отчего лицо приобретает специфиче­ское выражение страдания и отчаяния. На волоси­стой части головы изменения кожи соответствуют складчатой пахидермии: грубые, толстые, извили­стые складки кожи, разделенные глубокими бороз­дами, напоминают мозговые извилины. Кожа кис­тей, стоп также утолщена, но не складчатая. Резко усилена активность сальных желез на лице, воло­систой части головы, на кистях и стопах выражен гипергидроз. Гистологически выявляют гипертро­фию коллагеновых волокон, эпидермиса и придат­ков кожи, а также отложения гликозаминогликанов. Пролиферативный периостит приводит к периостальной оссификации костей конечностей без увеличения их длины. Утолщение фаланг вызыва­ет своеобразные изменения кистей и стоп: пальцы палицеобразно утолщаются, ногти приобретают вид часовых стекол. Изменения кожи и костей про­грессируют в течение 5-10 лет, а затем сохраня­ются в течение всей жизни. Возможны разрежение волос, гинекомастия, отставание умственного раз­вития. Пахидермопериостоз вторичный (остеоартропатия гипертрофическая вторичная) развивается у лиц с тяжелыми легочными изменениями, аденокарциномой бронхов, бронхоэктазиями, абсцес­сами легких, реже – раком желудка, пищевода или вилочковой железы (тимуса), болезнью Кро­на. Болеют преимущественно мужчины 30-70 лет. Костные изменения, которые доминируют в кли­нической картине, развиваются более быстро и часто сопровождаются болезненностью. Кожные изменения могут отсутствовать или развиваться не слишком выражено. При первичном патологиче­ском процессе, если лечение эффективно, они рег­рессируют. Диагноз основывается на клинической картине и данных рентгенологического исследова­ния костей. Наибольшие периостальные измене­ния обнаруживаются в диафизах длинных костей конечностей, метакарпальных, метатарсальных костях, фалангах.

Лечение: симптоматическое. Назначают лидазу, ангиопротекторы, лазеротерапию. При вто­ричном пахидермопериостозе – радикальная те­рапия основного заболевания.