ПАПУЛЕЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ДЕГОСА

ПАПУЛЕЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ДЕГОСА (син. летальный кожно-кишечный синдром) – заболевание, характеризующееся весьма патогномоничными кожными высыпания­ми и присоединяющимися к ним впоследствии прогрессирующими абдоминальными симптома­ми. Поражение кожи близко к папулонекротическому типу полиморфного дермального ангиита. Процесс начинается с появления округлых полу­сферических отечных бледно-розовых папул диа­метром от 2 до 5 мм, слегка поднимающихся над уровнем здоровой кожи. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой. С течением времени это западение расширяется и по­крывается сухими белыми чешуйко-корочками. Элементы могут увеличиваться в размерах и при­обретать овальные или неправильные очертания (линейные, зубчатые, прямоугольные). Величина наиболее крупных элементов обычно не превыша­ет 10 см в длину и 3 см в ширину. Таким образом, развитой высыпной элемент состоит из двух зон: центральной – запавшей, атрофичной, ярко-бе­лой, как бы гофрированной, с неплотно прилегаю­щими чешуйко-корочками и периферической – валикообразной, ярко-розовой, иногда буроватой или синюшной, отечной, гладкой, часто с телеангиэктазиями. У старых элементов периферическая зона может истончаться до нитчатого бордюра. Элементы располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность слиянию. Чаще сыпь локализуется на туловище и проксимальных час­тях конечностей, хотя высыпания могут встречать­ся на любом участке кожного покрова, за исключе­нием ладоней, подошв и волосистой части головы. В редких случаях поражаются и слизистые оболоч­ки. Высыпания обычно появляются толчкообразно, причем каждая из вспышек болезни дает не­большое число элементов. Сыпь держится доволь­но стойко. Цикл развития одного элемента про­должается много месяцев. На месте исчезнувших папул остаются оспенноподобные рубчики. Таким образом, одновременно на коже больного можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. В редких случаях отмечаются легкий зуд и небольшое жжение свежих папул. Описаны атипичные кожные проявления болезни: волдыри, пустулы, изъязвления. Высыпаниям могут сопут­ствовать общая слабость, недомогание, снижение массы тела, повышение или понижение артериаль­ного давления, лимфаденит. Иногда появлению сыпи предшествует гриппоподобная продрома. Че­рез несколько недель, месяцев, а иногда и лет по­сле появления сыпи у больных развиваются неук­лонно прогрессирующие абдоминальные симпто­мы в виде периодических нарастающих болей в животе, нередко сопровождающихся рвотой, сту­лом черного цвета, лихорадкой. При рентгеноско­пии пищеварительного тракта никаких изменений обычно не выявляется, при гастроскопии иногда обнаруживают мелкие банальные эрозии. В терми­нальной стадии болезни наблюдается картина тя­желейшего перитонита. Кишечные симптомы объ­ясняются множественными перфорациями различ­ных отделов пищеварительного тракта, преимуще­ственно тонкой кишки. Нередко диагностируют гипергаммаглобулинемию. Болеют преимущест­венно мужчины молодого и зрелого возраста. На вскрытии, а также при лапароскопии и лапаротомии на стенках кишечника находят многочислен­ные характерные неровные, как бы вдавленные ок­руглые или овальные субсерозные бляшки желто­ватого или грязно-белого цвета диаметром от 0,5 до 1 см, располагающиеся преимущественно в мес­тах прикрепления брыжейки. Иногда эти бляшки окружены венчиком гиперемии. Гистологически выявляют пролиферативный эндотромбоваскулит концевых артерий и вен. Подобные изменения, хо­тя и менее выраженные, могут встречаться в голов­ном мозге, почках, мочевом пузыре, перикарде и миокарде, в связи с чем предлагают называть син­дром не кожно-кишечным, а кожно-висцеральным. Наблюдались случаи с преимущественным пора­жением ЦНС и характерной кожной сыпью, но без выраженных кишечных симптомов, причем боль­ные умирали от тромбоза сосудов головного мозга. Гистологические изменения в коже проявляются некробиозом вследствие дегенерации, облитера­ции и тромбоза мелких (концевых) сосудов. В эпи­дермисе– небольшой гиперкератоз с паракератозом или без него и заметная атрофия росткового (мальпигиева) слоя, в дерме – обширные очаги некроза с гиалиновой дегенерацией коллагеновых пучков. Воспалительная инфильтрация нередко выражена слабо. Дифференцируют от папулонекротического туберкулеза кожи, вариолиформного парапсориаза, склеродермии и анетодермии. Боль­шинство авторов склонно выделять злокачествен­ный атрофирующий папулез Дегоса в особую нозо­логическую форму, относящуюся к группе некротизирующих ангиитов. Некоторые рассматривают эту болезнь как кожно-кишечную форму облитерирующего тромбангиита. В патогенезе заболевания особое место отводится аллергии. В подавляющем большинстве случаев заболевание заканчивается летальным исходом, однако между появлением сыпи и смертью больного может пройти много лет.

Лечение: эффективных методов не существу­ет. Попытки лечить больных с уже развившимся абдоминальным процессом антибиотиками и мас­сивными дозами стероидных гормонов оказались безуспешными. Хирургическое лечение абдоми­нального синдрома не показано ввиду чрезвычай­ной обширности поражений. Резекция кишечника эффективна лишь в случае весьма ограниченного поражения. Некоторые надежды внушает примене­ние антикоагулянтов. Показаны также антигистаминные препараты, витамины.