ПЕМФИГОИД

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ПЕМФИГОИД (син. пузырчатка неакантолитическая) – доброкачественное хроническое заболева­ние кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Пузыри обычно регрессируют бесслед­но, значительно реже оставляют рубцы. Это об­стоятельство дало основание различать два вари­анта пемфигоида – буллезный и рубцующий. Этиология пемфигоида неизвестна. Предположе­ние о корреляции буллезного пемфигоида со зло­качественными новообразованиями и приемом лекарственных средств не получило в настоящее вре­мя общего признания: однако в связи с тем что дер­матоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста следует проводить он­кологический поиск в полном объеме. Допускается вирусная этиология заболевания. Наиболее обос­нована аутоаллергическая природа болезни: обнаружены аутоантитела чаще IgG, реже IgA и других классов к базальной мембране эпидермиса, цирку­лирующие в крови и пузырной жидкости и фикси­рованные на местах образования пузырей, выяв­ляемые в реакции непрямой и прямой иммунофлюоресценции. Предполагают, что при формиро­вании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенными и активи­руют комплемент. Этот процесс сопровождается повреждением клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлечен­ных к месту действия под влиянием хемотаксической активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области ба­зальной мембраны, что заканчивается образовани­ем пузыря. Важную роль при этом приписывают протеиназам. Однако эта точка зрения не может быть принята безоговорочно. Циркулирующие ау­тоантитела выявляют у 80% больных буллезным пемфигоидом и лишь у 10% больных рубцующим пемфигоидом, при котором также далеко не всегда удается зарегистрировать фиксированные аутоан­титела в зоне базальной мембраны; отсутствует корреляция между активностью процесса и уров­нем циркулирующих антител; при излечении титр антител может оставаться высоким. Пока необъяс­нимо повышение уровня IgE; корреляции между его уровнем и уровнем других иммуноглобулинов не установлено. Наиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида является образование субэпидермальных микровакуолей. Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохра­няются микровакуоли. Свежие пузыри округлые, небольших размеров; межклеточные лакуны рас­ширены, но без признаков акантолиза. Покрышка пузырей вначале состоит из нормального эпидер­миса, в дальнейшем он некротизируется и разру­шается, за исключением рогового слоя. Вскоре по­сле образования пузырей наступает реэпителизация их дна, и они могут принять интрадермальное расположение вплоть до субкорнеального. Электронно-микроскопически установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке, расположен­ной между базально-клеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме – инфильтрат двоякого вида: массивный и скудный. При массивном инфильтрате внутри и вокруг сосу­дов сконцентрированы нейтрофилы, эозинофилы и гистиоциты. Скудный инфильтрат представлен преимущественно мононуклеарными клетками, расположенными периваскулярно. Нарастание воспалительных явлений в клинической картине дерматоза сопровождается увеличением количест­ва эозинофилов и гранулоцитов не только в дерме, но и в содержимом пузырей; при их увядании на­чинают преобладать мононуклеары. При рубцующем пемфигоиде отмечаются фиброз верхних сло­ев дермы и уменьшение эластической ткани. Про­цесс заканчивается рубцом, светооптически выгля­дит в виде параллельных полигональных полос.

Пемфигоид буллезный Левера (син.: пузырчат­ка вульгарная доброкачественная, парапемфигус, дерматит герпетиформный сенильный, дерматит герпетиформный сенильный и др.). Отмечается главным образом у лиц старше 60 лет, но встреча­ется в любых возрастных группах, в том числе и у детей. Заболевание при хорошем общем состоянии начинается с появления пузырей на эритематозных или на эритематозно-отечных пятнах, реже на внешне не измененной коже. Пузыри средней вели­чины (1-3 см в диаметре), полусферической фор­мы, с плотной гладкой и напряженной покрыш­кой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Симптом Никольского отрицатель­ный. За счет плотной покрышки они более стой­кие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к перифе­рическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые и желтовато-корич­невые корки различной величины и толщины. При их отторжении обнажаются розово-красные пятна. Преимущественная локализация – нижняя поло­вина живота, паховые складки, подмышечные ям­ки и сгибательные поверхности конечностей. Оча­ги поражения могут быть обширными, захваты­вать большие области кожного покрова, и весьма ограниченными, например лишь в области пупка. Поражение слизистых оболочек наблюдается у 20-40% больных и возникает, за редким исключе­нием, вторично; ограничивается, как правило, по­лостью рта и протекает без сильных болей и обиль­ного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширными эрозивны­ми поверхностями или в начале заболевания появ­ляются пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, сменяющиеся со временем пузырями. Сыпь при буллезном пемфигоиде нередко сопрово­ждается зудом различной интенсивности, жжени­ем и болезненностью. Течение заболевания хрони­ческое, продолжающееся многие годы: может пре­рываться ремиссиями, обычно неполными. Реци­дивы часто обусловлены УФ-лучами. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и происхо­дит выздоровление; возможны, особенно на слизи­стых оболочках, постэруптивные высыпания в ви­де пятен гиперпигментации и поверхностной атро­фии. Однако такой благополучный исход наступа­ет не всегда: буллезный пемфигоид – потенциаль­но серьезное заболевание, не исключающее леталь­ного исхода.

Пемфигоид рубцующий (син.: пемфигоид доб­рокачественный слизистых оболочек, дерматит пемфигоидный кожно-слизистый хронический, пемфигус глаз (конъюнктивы), пемфигоид мукосинехиальный) – редкий вариант буллезного пем­фигоида. Суть заболевания наиболее полно отра­жает термин «дерматит буллезный атрофирующий слизисто-синехиальный», подчеркивающий основную его клиническую особенность – исход пузы­рей в рубцы, спайки, атрофию. Рубцующий пемфи­гоид встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин; болеют люди зрелого возраста (средний возраст около 50 лет). Рубцующий пемфигоид – болезнь слизистых оболочек; примерно у 1/3 боль­ных в процесс вовлекается кожный покров. Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и конъ­юнктива глаз; другие локализации – большая ред­кость. В полости рта на внешне неизмененной сли­зистой оболочке или на эритематозном фоне высы­пают напряженные пузыри диаметром от 0,2 до 1,5 см; содержимое их серозное, редко геморрагиче­ское. Эрозии, возникающие при разрыве покрышки пузырей, не склонны к периферическому росту, не кровоточат, поверхность их свободна от каких-ли­бо наслоений, они не окаймлены отслаивающимся эпителием; мало болезненны. Саливация и отек слизистых оболочек незначительны. Рубцово-спаечные и атрофические изменения возникают в те­чение 3 лет после начала болезни обычно на мяг­ком небе, язычке, миндалинах, между альвеоляр­ными отростками и на слизистой оболочке щек; возможны разрушения язычка и миндалин, а также небно-глоточный анкилоз. Поражение красной каймы губ, встречающееся крайне редко, может привести в результате сращения в углах рта к зна­чительному уменьшению ротового отверстия. При поражении трахеи и гортани возникают охрип­лость, хроническое воспаление слизистой оболоч­ки, скопление слизи, сращения; носа – затрудне­ние дыхания, массивные корки; пищевода – за­труднение прохождения пищи, стриктуры; поло­вых органов и заднего прохода – атрофия пора­женных участков, спайки, стенозы (крайне редко!); сращение головки полового члена и крайней пло­ти; уретры – затруднения мочеиспускания и ее заращение. Пузыри на коже единичные, редко гене­рализованные; возникают на видимо здоровой или эритематозной коже, отличаются стойкостью; эро­зии после них медленно заживают с образованием атрофических рубцов, приводящих на волосистой части головы к облысению. Большим своеобрази­ем отличается рубцующий пемфигоид в области глаз. Заболевание начинается исподволь, медлен­но нарастающим отеком и гиперемией конъюнкти­вы, на фоне которых формируются эфемерные пу­зырьки. Субъективно отмечаются жжение, болез­ненность, светобоязнь. Уже на ранних этапах мо­гут выявляться признаки рубцевания в виде не­больших спаек между конъюнктивой век и глазного яблока или между верхним и нижним веками. При нарастании рубцевания своды конъюнктивальной полости уменьшаются вплоть до полной облитерации, развиваются разнообразные наруше­ния функции глаза и деформации в виде симблефарона, анкилоблефарона и трихиаза, а также помут­нение, эрозирование и даже прободение роговицы с выпадением радужки. Своеобразным последстви­ем многолетнего течения рубцующего пемфигоида являются так называемые скульптурные глаза, при которых роговица сплошь покрывается мутнова­той оболочкой, допускающей лишь восприятие света. Вместе с тем отечность конъюнктивы может спадать до полного регресса при частично сохра­ненном зрении. Оба глаза поражаются не всегда; тяжесть этого поражения также неодинакова; ре­миссии могут достигать нескольких лет.

Диагноз буллезного и рубцующего пемфигои­да основывается на клинических, гистологических данных и результатах реакции иммунофлюоресценции. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, герпетиформным дерматитом Дю­ринга, буллезного варианта многоформной экссудативной эритемы, буллезной токсидермии. Руб­цующий пемфигоид дифференцируют также с бо­лезнью Бехчета, герпетическим стоматитом.

Лечение: кортикостероидные гормоны (40– 80 мг/сут преднизолона) с постепенным снижени­ем дозы. В тяжелых случаях используют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), сульфоны. Наружно: анилиновые красите­ли, кортикостероидные кремы, эпителизирующие мази и аэрозоли.