- ј - Ѕ - ¬ - - ƒ - - ® - - « - » - -   - Ћ - ћ - Ќ - ќ - ѕ - - - - - - - ÷ - - Ў - ў - џ - Ё - ё - я -
ѕј’»ƒ≈–ћ»я — Ћјƒ„ј“јя
ѕј’»ƒ≈–ћќѕ≈–»ќ—“ќ«
ѕјЌЌ» ”Ћ»“
ѕјѕ»ЋЋќћј“ќ«  ќ∆»  ј–÷»Ќќ»ƒЌџ… √ќ““–ќЌј
ѕјѕ»ЋЋќћј“ќ« —Ћ»¬Ќќ… –≈“» ”Ћя–Ќџ… √”∆≈–ќ- ј–“ќ
ѕјѕ»ЋЋќћј
ѕјѕ”Ћ≈« Ѕќ¬≈Ќќ»ƒЌџ…
ѕјѕ”Ћ≈« Ћ»ћ‘ќћј“ќ»ƒЌџ…
ѕјѕ”Ћ≈« «Ћќ ј„≈—“¬≈ЌЌџ… ј“–ќ‘»„≈— »… ƒ≈√ќ—ј
ѕјѕ”Ћџ ѕ№≈«ќ√≈ЌЌџ≈ ѕя“ќ 
ѕј–ј ќ ÷»ƒ»ќ»ƒќ«
ѕј–јЌ≈ќѕЋј«»»  ќ∆»
ѕј–јѕ—ќ–»ј«
ѕј–јѕ—ќ–»ј« ЅЋяЎ≈„Ќџ…
ѕј–јѕ—ќ–»ј«  јѕЋ≈¬»ƒЌџ…
ѕј–јѕ—ќ–»ј« Ћ»’≈Ќќ»ƒЌџ…
ѕј–ќЌ»’»я
ѕј“ќћ»ћ»я
ѕ≈ƒ∆≈“ј ЅќЋ≈«Ќ№ ћќЋќ„Ќќ… ∆≈Ћ≈«џ
ѕ≈ЋЋј√–ј
ѕ≈ћ‘»√ќ»ƒ
ѕ»√ћ≈Ќ“ј÷»я  ќ∆»
ѕ»Ќ“ј
ѕ»ќјЋЋ≈–√»ƒџ
ѕ»ќƒ≈–ћ»я ’–ќЌ»„≈— јя я«¬≈ЌЌќ-¬≈√≈“»–”ёўјя
ѕ»ќƒ≈–ћ»я ЎјЌ –»‘ќ–ћЌјя
ѕ»ќƒ≈–ћ»»
ѕЋј“ќЌ»’»я
ѕЋј«ћќ÷»“ќћј  ќ∆» ƒќЅ–ќ ј„≈—“¬≈ЌЌјя
ѕќ„≈—”’ј
ѕќƒј√–ј  ќ∆»
ѕќƒ”Ў≈„ » Ќјƒ—”—“ј¬Ќџ≈
ѕќ… »Ћќƒ≈–ћ»я ј“–ќ‘»„≈— јя —ќ—”ƒ»—“јя
ѕќ… »Ћќƒ≈–ћ»я
ѕќЋ» ≈–ј“ќ« “”–≈Ќј
ѕќЋ»ѕ ‘»Ѕ–ќЁѕ»“≈Ћ»јЋ№Ќџ…
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» Ѕ≈–≈ћ≈ЌЌќ—“»
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–»  ј–ƒ»ќѕ”Ћ№ћќЌјЋ№Ќќ… ѕј“ќЋќ√»»
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» Ќј–”Ў≈Ќ»я’ ‘”Ќ ÷»» ў»“ќ¬»ƒЌќ… ∆≈Ћ≈«џ
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ќ–√јЌќ¬ ѕ»ў≈¬ј–≈Ќ»я
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ѕ≈„≈Ќ»
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ѕќ„≈ 
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ѕќƒ∆≈Ћ”ƒќ„Ќќ… ∆≈Ћ≈«џ
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» –≈¬ћј“»«ћ≈
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ¬»„-»Ќ‘≈ ÷»»
ѕќ–‘»–»»
ѕќ–ќ ≈–ј“ќ«
ѕќ–ќћј Ё  –»ЌЌјя ѕ»Ќ ”—ј
ѕќ—ѕ≈Ћќ¬ј ‘≈Ќќћ≈Ќ ќЅЋј“ »
ѕќ—ѕ≈Ћќ¬ј ѕ–ќЅј «ќЌƒќћ
ѕќ“≈–“ќ—“№
ѕќ“Ќ»÷ј
ѕ–≈ƒ–ј   ќ∆»
ѕ–»∆ќ√»
ѕ–ќ√≈–»я ƒ≈“— јя
ѕ–ќ√≈–»я ¬«–ќ—Ћџ’
ѕ–ќ—“ј“»“
ѕ–ќ“≈»Ќќ« Ћ»ѕќ»ƒЌџ…
ѕ—јћћќћј  ќ∆»
ѕ—≈¬ƒќ„≈—ќ“ ј
ѕ—≈¬ƒќЁѕ»“≈Ћ»ќћј“ќ«Ќјя √»ѕ≈–ѕЋј«»я Ёѕ»ƒ≈–ћ»—ј
ѕ—≈¬ƒќ —јЌ“ќћј ЁЋј—“»„≈— јя
ѕ—≈¬ƒќЋ≈» ќƒ≈–ћј
ѕ—≈¬ƒќЋ»ћ‘ќћџ  ќ∆»
ѕ—≈¬ƒќѕј–јЋ»„ ѕј––ќ
ѕ—≈¬ƒќѕ≈Ћјƒј Ѕ–ќ ј
ѕ—≈¬ƒќ—ј– ќћј  јѕќЎ»
ѕ—≈¬ƒќ—»‘»Ћ»— ѕјѕ”Ћ≈«Ќџ…
ѕ—ќ–»ј«
ѕ”–ѕ”–ј √≈ћќ––ј√»„≈— јя “–ќћЅќ÷»“ќѕ≈Ќ»„≈— јя
ѕ”–ѕ”–ј —≈Ќ»Ћ№Ќјя Ѕ≈…“ћјЌј
ѕ”«џ–№
ѕ”«џ–„ј“ ј
ѕ”«џ–„ј“ ј Ёѕ»ƒ≈ћ»„≈— јя Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
ѕ”«џ–„ј“ ј ’–ќЌ»„≈— јя ƒќЅ–ќ ј„≈—“¬≈ЌЌјя —≈ћ≈…Ќјя ’≈…Ћ»-’≈…Ћ»
ѕ”«џ–„ј“ ј “–ќѕ»„≈— јя  ќЌ“ј√»ќ«Ќјя
ѕ”«џ–≈ 
ѕ”«џ–Ќќ-—ќ—”ƒ»—“џ… —»Ќƒ–ќћ
ѕя“Ќќ

ѕ≈ћ‘»√ќ»ƒ

  1.  акой из представленных препаратов по вашему мнению наиболее эффективен при лечении данного заболевани€?
  1.  ортикостероидные гормоны (внутрь)
    19 (73,08%)
    ÷иклофосфамид
    2 (7,69%)
    —ульфоны
    2 (7,69%)
     ортикостероидные кремы
    1 (3,85%)
    ћетотрексат
    1 (3,85%)
    јзатиоприн
    1 (3,85%)
    Ёпителизирующие аэрозоли
    0 (0,00%)
    јнилиновые красите≠ли
    0 (0,00%)
    Ёпителизирующие мази
    0 (0,00%)

ѕ≈ћ‘»√ќ»ƒ (син. пузырчатка неакантолитическа€) – доброкачественное хроническое заболева≠ние кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийс€ субэпидермально без признаков акантолиза. ѕузыри обычно регрессируют бесслед≠но, значительно реже оставл€ют рубцы. Ёто об≠сто€тельство дало основание различать два вари≠анта пемфигоида – буллезный и рубцующий. Ётиологи€ пемфигоида неизвестна. ѕредположе≠ние о коррел€ции буллезного пемфигоида со зло≠качественными новообразовани€ми и приемом лекарственных средств не получило в насто€щее вре≠м€ общего признани€: однако в св€зи с тем что дер≠матоз в р€де случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста следует проводить он≠кологический поиск в полном объеме. ƒопускаетс€ вирусна€ этиологи€ заболевани€. Ќаиболее обос≠нована аутоаллергическа€ природа болезни: обнаружены аутоантитела чаще IgG, реже IgA и других классов к базальной мембране эпидермиса, цирку≠лирующие в крови и пузырной жидкости и фикси≠рованные на местах образовани€ пузырей, вы€в≠л€емые в реакции непр€мой и пр€мой иммунофлюоресценции. ѕредполагают, что при формиро≠вании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны св€зываютс€ с антигенными и активи≠руют комплемент. Ётот процесс сопровождаетс€ повреждением клеток базального сло€. Ћизосомные ферменты воспалительных клеток, привлечен≠ных к месту действи€ под вли€нием хемотаксической активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области ба≠зальной мембраны, что заканчиваетс€ образовани≠ем пузыр€. ¬ажную роль при этом приписывают протеиназам. ќднако эта точка зрени€ не может быть прин€та безоговорочно. ÷иркулирующие ау≠тоантитела вы€вл€ют у 80% больных буллезным пемфигоидом и лишь у 10% больных рубцующим пемфигоидом, при котором также далеко не всегда удаетс€ зарегистрировать фиксированные аутоан≠титела в зоне базальной мембраны; отсутствует коррел€ци€ между активностью процесса и уров≠нем циркулирующих антител; при излечении титр антител может оставатьс€ высоким. ѕока необъ€с≠нимо повышение уровн€ IgE; коррел€ции между его уровнем и уровнем других иммуноглобулинов не установлено. Ќаиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида €вл€етс€ образование субэпидермальных микровакуолей. »х сли€ние приводит к образованию пузырей, отдел€ющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохра≠н€ютс€ микровакуоли. —вежие пузыри округлые, небольших размеров; межклеточные лакуны рас≠ширены, но без признаков акантолиза. ѕокрышка пузырей вначале состоит из нормального эпидер≠миса, в дальнейшем он некротизируетс€ и разру≠шаетс€, за исключением рогового сло€. ¬скоре по≠сле образовани€ пузырей наступает реэпителизаци€ их дна, и они могут прин€ть интрадермальное расположение вплоть до субкорнеального. Ёлектронно-микроскопически установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке, расположен≠ной между базально-клеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. ¬ дерме – инфильтрат дво€кого вида: массивный и скудный. ѕри массивном инфильтрате внутри и вокруг сосу≠дов сконцентрированы нейтрофилы, эозинофилы и гистиоциты. —кудный инфильтрат представлен преимущественно мононуклеарными клетками, расположенными периваскул€рно. Ќарастание воспалительных €влений в клинической картине дерматоза сопровождаетс€ увеличением количест≠ва эозинофилов и гранулоцитов не только в дерме, но и в содержимом пузырей; при их ув€дании на≠чинают преобладать мононуклеары. ѕри рубцующем пемфигоиде отмечаютс€ фиброз верхних сло≠ев дермы и уменьшение эластической ткани. ѕро≠цесс заканчиваетс€ рубцом, светооптически выгл€≠дит в виде параллельных полигональных полос.

ѕемфигоид буллезный Ћевера (син.: пузырчат≠ка вульгарна€ доброкачественна€, парапемфигус, дерматит герпетиформный сенильный, дерматит герпетиформный сенильный и др.). ќтмечаетс€ главным образом у лиц старше 60 лет, но встреча≠етс€ в любых возрастных группах, в том числе и у детей. «аболевание при хорошем общем состо€нии начинаетс€ с по€влени€ пузырей на эритематозных или на эритематозно-отечных п€тнах, реже на внешне не измененной коже. ѕузыри средней вели≠чины (1-3 см в диаметре), полусферической фор≠мы, с плотной гладкой и напр€женной покрыш≠кой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. —имптом Ќикольского отрицатель≠ный. «а счет плотной покрышки они более стой≠кие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Ёрозии после их вскрыти€ не имеют тенденции к перифе≠рическому росту и быстро эпителизируютс€. ѕри подсыхании содержимого пузырей и отдел€емого эрозий образуютс€ желтоватые и желтовато-корич≠невые корки различной величины и толщины. ѕри их отторжении обнажаютс€ розово-красные п€тна. ѕреимущественна€ локализаци€ – нижн€€ поло≠вина живота, паховые складки, подмышечные €м≠ки и сгибательные поверхности конечностей. ќча≠ги поражени€ могут быть обширными, захваты≠вать большие области кожного покрова, и весьма ограниченными, например лишь в области пупка. ѕоражение слизистых оболочек наблюдаетс€ у 20-40% больных и возникает, за редким исключе≠нием, вторично; ограничиваетс€, как правило, по≠лостью рта и протекает без сильных болей и обиль≠ного слюнотечени€, красна€ кайма губ остаетс€ свободной от высыпаний. ѕри прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распростран€ютс€ по кожному покрову вплоть до формировани€ генерализованной сыпи. ¬ редких случа€х образуютс€ крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширными эрозивны≠ми поверхност€ми или в начале заболевани€ по€в≠л€ютс€ пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, смен€ющиес€ со временем пузыр€ми. —ыпь при буллезном пемфигоиде нередко сопрово≠ждаетс€ зудом различной интенсивности, жжени≠ем и болезненностью. “ечение заболевани€ хрони≠ческое, продолжающеес€ многие годы: может пре≠рыватьс€ ремисси€ми, обычно неполными. –еци≠дивы часто обусловлены ”‘-лучами. —о временем т€жесть болезни постепенно ослабевает и происхо≠дит выздоровление; возможны, особенно на слизи≠стых оболочках, постэруптивные высыпани€ в ви≠де п€тен гиперпигментации и поверхностной атро≠фии. ќднако такой благополучный исход наступа≠ет не всегда: буллезный пемфигоид – потенциаль≠но серьезное заболевание, не исключающее леталь≠ного исхода.

ѕемфигоид рубцующий (син.: пемфигоид доб≠рокачественный слизистых оболочек, дерматит пемфигоидный кожно-слизистый хронический, пемфигус глаз (конъюнктивы), пемфигоид мукосинехиальный) – редкий вариант буллезного пем≠фигоида. —уть заболевани€ наиболее полно отра≠жает термин «дерматит буллезный атрофирующий слизисто-синехиальный», подчеркивающий основную его клиническую особенность – исход пузы≠рей в рубцы, спайки, атрофию. –убцующий пемфи≠гоид встречаетс€ у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин; болеют люди зрелого возраста (средний возраст около 50 лет). –убцующий пемфигоид – болезнь слизистых оболочек; примерно у 1/3 боль≠ных в процесс вовлекаетс€ кожный покров. „аще всего поражаютс€ слизистые оболочки рта и конъ≠юнктива глаз; другие локализации – больша€ ред≠кость. ¬ полости рта на внешне неизмененной сли≠зистой оболочке или на эритематозном фоне высы≠пают напр€женные пузыри диаметром от 0,2 до 1,5 см; содержимое их серозное, редко геморрагиче≠ское. Ёрозии, возникающие при разрыве покрышки пузырей, не склонны к периферическому росту, не кровоточат, поверхность их свободна от каких-ли≠бо наслоений, они не окаймлены отслаивающимс€ эпителием; мало болезненны. —аливаци€ и отек слизистых оболочек незначительны. –убцово-спаечные и атрофические изменени€ возникают в те≠чение 3 лет после начала болезни обычно на м€г≠ком небе, €зычке, миндалинах, между альвеол€р≠ными отростками и на слизистой оболочке щек; возможны разрушени€ €зычка и миндалин, а также небно-глоточный анкилоз. ѕоражение красной каймы губ, встречающеес€ крайне редко, может привести в результате сращени€ в углах рта к зна≠чительному уменьшению ротового отверсти€. ѕри поражении трахеи и гортани возникают охрип≠лость, хроническое воспаление слизистой оболоч≠ки, скопление слизи, сращени€; носа – затрудне≠ние дыхани€, массивные корки; пищевода – за≠труднение прохождени€ пищи, стриктуры; поло≠вых органов и заднего прохода – атрофи€ пора≠женных участков, спайки, стенозы (крайне редко!); сращение головки полового члена и крайней пло≠ти; уретры – затруднени€ мочеиспускани€ и ее заращение. ѕузыри на коже единичные, редко гене≠рализованные; возникают на видимо здоровой или эритематозной коже, отличаютс€ стойкостью; эро≠зии после них медленно заживают с образованием атрофических рубцов, привод€щих на волосистой части головы к облысению. Ѕольшим своеобрази≠ем отличаетс€ рубцующий пемфигоид в области глаз. «аболевание начинаетс€ исподволь, медлен≠но нарастающим отеком и гиперемией конъюнкти≠вы, на фоне которых формируютс€ эфемерные пу≠зырьки. —убъективно отмечаютс€ жжение, болез≠ненность, светобо€знь. ”же на ранних этапах мо≠гут вы€вл€тьс€ признаки рубцевани€ в виде не≠больших спаек между конъюнктивой век и глазного €блока или между верхним и нижним веками. ѕри нарастании рубцевани€ своды конъюнктивальной полости уменьшаютс€ вплоть до полной облитерации, развиваютс€ разнообразные наруше≠ни€ функции глаза и деформации в виде симблефарона, анкилоблефарона и трихиаза, а также помут≠нение, эрозирование и даже прободение роговицы с выпадением радужки. —воеобразным последстви≠ем многолетнего течени€ рубцующего пемфигоида €вл€ютс€ так называемые скульптурные глаза, при которых роговица сплошь покрываетс€ мутнова≠той оболочкой, допускающей лишь воспри€тие света. ¬месте с тем отечность конъюнктивы может спадать до полного регресса при частично сохра≠ненном зрении. ќба глаза поражаютс€ не всегда; т€жесть этого поражени€ также неодинакова; ре≠миссии могут достигать нескольких лет.

ƒиагноз буллезного и рубцующего пемфигои≠да основываетс€ на клинических, гистологических данных и результатах реакции иммунофлюоресценции. ƒифференциальный диагноз провод€т с пузырчаткой, герпетиформным дерматитом ƒю≠ринга, буллезного варианта многоформной экссудативной эритемы, буллезной токсидермии. –уб≠цующий пемфигоид дифференцируют также с бо≠лезнью Ѕехчета, герпетическим стоматитом.

Ћечение: кортикостероидные гормоны (40– 80 мг/сут преднизолона) с постепенным снижени≠ем дозы. ¬ т€желых случа€х используют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), сульфоны. Ќаружно: анилиновые красите≠ли, кортикостероидные кремы, эпителизирующие мази и аэрозоли.

© 2009 Pharm-rating.ru