ПОЛИКЕРАТОЗ ТУРЕНА

ПОЛИКЕРАТОЗ ТУРЕНА (син. хератоз многоформный) – группа наследственных врожденных невоидных синдромов. Характеризуется различно­го рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями эктодермальной дисплазии (пора­жение ногтей, волос, зубов, потовых и сальных же­лез), а также аномалиями нервной, костной и дру­гих систем организма. А. Турен выделил группу врожденного поликератоза, включив в нее анома­лии эпидермиса, характеризующиеся неправиль­ным ороговением и образованием пузырей. Наибо­лее постоянным проявлением поликератоза явля­ется диффузная или очаговая кератодермия – из­быточное ороговение кожи ладоней и подошв, ча­ще диффузного характера, с трещинами и периоди­чески возникающими пузырями. Кератодермия не­редко сочетается с локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом, общим гипо- или ангидрозом, пахионихией (утолщение ногтевых пласти­нок) или онихогрифозом (ногти, подобные когтям птиц), сухостью кожных покровов туловища и ко­нечностей, ихтиозиформной эритродермией, фол­ликулярным кератозом, гипотрихозом, гипопла­зией и дистрофией зубов и другими аномалиями. Изменения ногтей часто сочетаются с остеохондритом. При отдельных синдромах поликератоза наблюдаются, помимо кератотических, и другие изменения кожи: пойкилодермия, пузыри, лейкоп­лакия, кератит, катаракта; возможны нарушения психики. В группе поликератоза описаны как са­мостоятельные нозологические формы следующие синдромы: Ядассона–Левандовского, Цинссера–Энгмена–Коула (см. Дискератоз врожден­ный), Шефера, Сименса.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Search

+