ПОЛИКЕРАТОЗ ТУРЕНА
ПОЛИКЕРАТОЗ ТУРЕНА (син. хератоз многоформный) – группа наследственных врожденных невоидных синдромов. Характеризуется различного рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями эктодермальной дисплазии (поражение ногтей, волос, зубов, потовых и сальных желез), а также аномалиями нервной, костной и других систем организма. А. Турен выделил группу врожденного поликератоза, включив в нее аномалии эпидермиса, характеризующиеся неправильным ороговением и образованием пузырей. Наиболее постоянным проявлением поликератоза является диффузная или очаговая кератодермия – избыточное ороговение кожи ладоней и подошв, чаще диффузного характера, с трещинами и периодически возникающими пузырями. Кератодермия нередко сочетается с локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом, общим гипо- или ангидрозом, пахионихией (утолщение ногтевых пластинок) или онихогрифозом (ногти, подобные когтям птиц), сухостью кожных покровов туловища и конечностей, ихтиозиформной эритродермией, фолликулярным кератозом, гипотрихозом, гипоплазией и дистрофией зубов и другими аномалиями. Изменения ногтей часто сочетаются с остеохондритом. При отдельных синдромах поликератоза наблюдаются, помимо кератотических, и другие изменения кожи: пойкилодермия, пузыри, лейкоплакия, кератит, катаракта; возможны нарушения психики. В группе поликератоза описаны как самостоятельные нозологические формы следующие синдромы: Ядассона–Левандовского, Цинссера–Энгмена–Коула (см. Дискератоз врожденный), Шефера, Сименса.