- ј - Ѕ - ¬ - - ƒ - - ® - - « - » - -   - Ћ - ћ - Ќ - ќ - ѕ - - - - - - - ÷ - - Ў - ў - џ - Ё - ё - я -
ѕј’»ƒ≈–ћ»я — Ћјƒ„ј“јя
ѕј’»ƒ≈–ћќѕ≈–»ќ—“ќ«
ѕјЌЌ» ”Ћ»“
ѕјѕ»ЋЋќћј“ќ«  ќ∆»  ј–÷»Ќќ»ƒЌџ… √ќ““–ќЌј
ѕјѕ»ЋЋќћј“ќ« —Ћ»¬Ќќ… –≈“» ”Ћя–Ќџ… √”∆≈–ќ- ј–“ќ
ѕјѕ»ЋЋќћј
ѕјѕ”Ћ≈« Ѕќ¬≈Ќќ»ƒЌџ…
ѕјѕ”Ћ≈« Ћ»ћ‘ќћј“ќ»ƒЌџ…
ѕјѕ”Ћ≈« «Ћќ ј„≈—“¬≈ЌЌџ… ј“–ќ‘»„≈— »… ƒ≈√ќ—ј
ѕјѕ”Ћџ ѕ№≈«ќ√≈ЌЌџ≈ ѕя“ќ 
ѕј–ј ќ ÷»ƒ»ќ»ƒќ«
ѕј–јЌ≈ќѕЋј«»»  ќ∆»
ѕј–јѕ—ќ–»ј«
ѕј–јѕ—ќ–»ј« ЅЋяЎ≈„Ќџ…
ѕј–јѕ—ќ–»ј«  јѕЋ≈¬»ƒЌџ…
ѕј–јѕ—ќ–»ј« Ћ»’≈Ќќ»ƒЌџ…
ѕј–ќЌ»’»я
ѕј“ќћ»ћ»я
ѕ≈ƒ∆≈“ј ЅќЋ≈«Ќ№ ћќЋќ„Ќќ… ∆≈Ћ≈«џ
ѕ≈ЋЋј√–ј
ѕ≈ћ‘»√ќ»ƒ
ѕ»√ћ≈Ќ“ј÷»я  ќ∆»
ѕ»Ќ“ј
ѕ»ќјЋЋ≈–√»ƒџ
ѕ»ќƒ≈–ћ»я ’–ќЌ»„≈— јя я«¬≈ЌЌќ-¬≈√≈“»–”ёўјя
ѕ»ќƒ≈–ћ»я ЎјЌ –»‘ќ–ћЌјя
ѕ»ќƒ≈–ћ»»
ѕЋј“ќЌ»’»я
ѕЋј«ћќ÷»“ќћј  ќ∆» ƒќЅ–ќ ј„≈—“¬≈ЌЌјя
ѕќ„≈—”’ј
ѕќƒј√–ј  ќ∆»
ѕќƒ”Ў≈„ » Ќјƒ—”—“ј¬Ќџ≈
ѕќ… »Ћќƒ≈–ћ»я ј“–ќ‘»„≈— јя —ќ—”ƒ»—“јя
ѕќ… »Ћќƒ≈–ћ»я
ѕќЋ» ≈–ј“ќ« “”–≈Ќј
ѕќЋ»ѕ ‘»Ѕ–ќЁѕ»“≈Ћ»јЋ№Ќџ…
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» Ѕ≈–≈ћ≈ЌЌќ—“»
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–»  ј–ƒ»ќѕ”Ћ№ћќЌјЋ№Ќќ… ѕј“ќЋќ√»»
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» Ќј–”Ў≈Ќ»я’ ‘”Ќ ÷»» ў»“ќ¬»ƒЌќ… ∆≈Ћ≈«џ
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ќ–√јЌќ¬ ѕ»ў≈¬ј–≈Ќ»я
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ѕ≈„≈Ќ»
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ѕќ„≈ 
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ЅќЋ≈«Ќя’ ѕќƒ∆≈Ћ”ƒќ„Ќќ… ∆≈Ћ≈«џ
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» –≈¬ћј“»«ћ≈
ѕќ–ј∆≈Ќ»я  ќ∆» ѕ–» ¬»„-»Ќ‘≈ ÷»»
ѕќ–‘»–»»
ѕќ–ќ ≈–ј“ќ«
ѕќ–ќћј Ё  –»ЌЌјя ѕ»Ќ ”—ј
ѕќ—ѕ≈Ћќ¬ј ‘≈Ќќћ≈Ќ ќЅЋј“ »
ѕќ—ѕ≈Ћќ¬ј ѕ–ќЅј «ќЌƒќћ
ѕќ“≈–“ќ—“№
ѕќ“Ќ»÷ј
ѕ–≈ƒ–ј   ќ∆»
ѕ–»∆ќ√»
ѕ–ќ√≈–»я ƒ≈“— јя
ѕ–ќ√≈–»я ¬«–ќ—Ћџ’
ѕ–ќ—“ј“»“
ѕ–ќ“≈»Ќќ« Ћ»ѕќ»ƒЌџ…
ѕ—јћћќћј  ќ∆»
ѕ—≈¬ƒќ„≈—ќ“ ј
ѕ—≈¬ƒќЁѕ»“≈Ћ»ќћј“ќ«Ќјя √»ѕ≈–ѕЋј«»я Ёѕ»ƒ≈–ћ»—ј
ѕ—≈¬ƒќ —јЌ“ќћј ЁЋј—“»„≈— јя
ѕ—≈¬ƒќЋ≈» ќƒ≈–ћј
ѕ—≈¬ƒќЋ»ћ‘ќћџ  ќ∆»
ѕ—≈¬ƒќѕј–јЋ»„ ѕј––ќ
ѕ—≈¬ƒќѕ≈Ћјƒј Ѕ–ќ ј
ѕ—≈¬ƒќ—ј– ќћј  јѕќЎ»
ѕ—≈¬ƒќ—»‘»Ћ»— ѕјѕ”Ћ≈«Ќџ…
ѕ—ќ–»ј«
ѕ”–ѕ”–ј √≈ћќ––ј√»„≈— јя “–ќћЅќ÷»“ќѕ≈Ќ»„≈— јя
ѕ”–ѕ”–ј —≈Ќ»Ћ№Ќјя Ѕ≈…“ћјЌј
ѕ”«џ–№
ѕ”«џ–„ј“ ј
ѕ”«џ–„ј“ ј Ёѕ»ƒ≈ћ»„≈— јя Ќќ¬ќ–ќ∆ƒ≈ЌЌџ’
ѕ”«џ–„ј“ ј ’–ќЌ»„≈— јя ƒќЅ–ќ ј„≈—“¬≈ЌЌјя —≈ћ≈…Ќјя ’≈…Ћ»-’≈…Ћ»
ѕ”«џ–„ј“ ј “–ќѕ»„≈— јя  ќЌ“ј√»ќ«Ќјя
ѕ”«џ–≈ 
ѕ”«џ–Ќќ-—ќ—”ƒ»—“џ… —»Ќƒ–ќћ
ѕя“Ќќ

ѕќ–‘»–»»

ѕќ–‘»–»» группа наследственных заболева≠ний, обусловленных нарушением образовани€ порфиринов и тема. ќсновное количество порфиринов синтезируетс€ в печени и костном мозге. ¬ыдел€ют две основные группы порфирии – пече≠ночную и эритропоэтическую. ¬ группу эритропоэтической порфирии вход€т следующие формы: уропорфири€ эритропоэтическа€, протопорфири€ эритропоэтическа€, копропорфири€ эритропоэти≠ческа€.   группе печеночных порфирии относ€т порфирию перемежающую острую, копропорфирию наследственную, порфирию вариегатную (сме≠шанную), порфирию кожную позднюю.

”ропорфири€ эритропоэтическа€ (порфири€ эритропоэтическа€ врожденна€, √юнтера бо≠лезнь) – т€жела€ форма порфирии, развиваетс€ в раннем детском возрасте. “ип наследовани€ аутосомно-рецессивный, локализаци€ патологическо≠го гена – 10q 25.2–q26.3. ’арактерны выражен≠ный мутилирующий эффект фотосенсибилизации, гемолитическа€ анеми€ со спленомегалией и пло≠хим прогнозом. ¬ основе развити€ этой формы ле≠жит дефицит уропорфириноген-III-косинтазы. ќс≠новной дефицит фермента про€вл€етс€ в костном мозге, что приводит к гиперпродукции в нем пор≠фиринов. Ќормобласты пунктата костного мозга, циркулирующие эритроциты (а также серозна€ жидкость пузырей) свет€тс€ красным светом в лу≠чах лампы ¬уда вследствие высокой концентрации уропорфирина I и несколько меньшей копропорфирина I. ќтмечаетс€ повышенный гемолиз с освобо≠ждением большого количества уропорфирина, от≠кладывающегос€ в коже и обусловливающего фо≠тосенсибилизацию. ¬ моче также повышаетс€ уро≠вень уропорфирина (в 20-60 раз больше нормы), в меньшей степени накапливаетс€ в моче копропорфирин, но особенно большое его количество отме≠чаетс€ в кале. ѕовышение уровн€ эритроцитарного и мочевого порфиринов очень специфично дл€ этой формы.  линические признаки заболевани€ про€вл€ютс€ в первые мес€цы жизни ребенка. ”же у новорожденного может быть отмечено окраши≠вание пеленок мочой от розового до коричневого цвета. ‘отосенсибилизаци€ развиваетс€ быстро и интенсивно, в результате чего уже с первых дней пребывани€ ребенка на солнце на коже лица, кис≠тей по€вл€ютс€ стойка€ шелушаща€с€ эритема, пузырьки и пузыри, на месте которых образуютс€ плохо заживающие эрозивно-€звенные дефекты. Ёти дефекты оставл€ют после себ€ атрофические рубцы, склеродермоподобные изменени€ кожи, привод€щие к эктропиону, мутил€ции носа, уш≠ных раковин, пальцев. √истологически вы€вл€ют субэпидермальное расположение пузырей, неболь≠шие дермальные инфильтраты с отложением PAS-положительных веществ – порфиринов в периваскул€рных зонах. „ерез несколько лет развивают≠с€ гипертрихоз кожи конечностей, лица по типу lanugo, рубцова€ алопеци€ на волосистой части го≠ловы, стойкое коричневое окрашивание зубов (с красноватым свечением их в лучах лампы ¬уда), спленомегали€. √емолитическа€ анеми€ сопрово≠ждаетс€ повышением уровн€ непр€мого билирубина, раздражением красного ростка костного мозга, снижением осмотической резистентности эритро≠цитов с укорочением продолжительности их жиз≠ни. ѕризнаков гипохромной анемии нет, так как количество уропорфирина UUU достаточно дл€ синтеза тема. Ќередко вы€вл€ютс€ образование бо≠гатых порфирином желчных камней, отставание роста и развити€ ребенка.

Ћечение: спленэктоми€ (способствует удли≠нению жизни эритроцитов), переливани€ эритроцитной массы, пересадка костного мозга, энтеросорбци€, р-каротины, витамин ≈, наружно фотоза≠щитные средства с окисью цинка, защитные очки с желтым фильтром. Ќаружно назначают анилино≠вые красители, эпителизирующие и дезинфици≠рующие мази (солкосерил, геоксизон и др.). ѕро≠гноз серьезный.

ѕротопорфири€ эритропоэтическа€ (протопорфири€ эритрогепатическа€) – форма порфирии, обусловленна€ снижением активности фермента феррохелатазы, что приводит к накоплению протопорфирина, про€вл€ющемус€ фотосенсибилиза≠цией, эритематосквамозными и экзематоидными высыпани€ми на открытых участках кожного по≠крова, поражением печени и высоким уровнем протопорфирина в эритроцитах, костном мозге, кале, желчи. “ип наследовани€ аутосомно-доминантный с вариабельной пенетрантностью гена, генный локус– 18р ter-p 11.2.1. ¬ развитии заболевани€ ос≠новное значение придают сниженной активности (10-15% от нормы) фермента феррохелатазы, уча≠ствующей в превращении протопорфирина в гем, что приводит к резкому увеличению (в 20-30 раз выше нормы) содержани€ свободного протопорфи≠рина в эритроцитах, плазме, кале, желчи. Ёто сопровождаетс€ отложением липопротеина (сходно≠го с таковым при липоидном протеинозе) в коже, в стенках мелких сосудов и вокруг них, фотосенси≠билизацией. «аболевание про€вл€етс€ в детском возрасте (чаще с 4 лет), когда после пребывани€ на солнце на открытых участках кожи (лицо, тыл кистей) остаютс€ стойкие эритематосквамозные, уртикарные, экземоподобные очаги поражени€, усиливающиес€ в дальнейшем в весенне-летний период и ослабл€ющиес€ зимой. Ќа коже носа, щек, тыла кистей в периоды ремиссий видны мел≠кие атрофические рубчики, небольшое шелушение кожи. ќднако даже в периоды обострений не отме≠чаетс€ образовани€ пузырей, гиперпигментации, гипертрихоза или мутил€ции (в отличие от других форм порфирии). ¬ 10-11 лет возможно спонтан≠ное обострение болезни. ќбычно изменени€ в пе≠чени небольшие, однако возможно развитие цир≠роза. „асто вы€вл€ют желчные камни. ƒиагноз ос≠новываетс€ на клинических и лабораторных дан≠ных (повышение содержани€ протопорфирина в крови, кале, желчи). ƒифференциальный диагноз провод€т с фотодерматозами (солнечна€ крапив≠ница, летн€€ почесуха, светова€ оспа) на основе накоплени€ протопорфиринов.

Ћечение: необходимо избегать пребывани€ на солнце, пользоватьс€ фотозащитными средства≠ми (мази, пудры, шл€пы, зонты). Ќазначают холестирамин (12-16 г/сут), уменьшающий фоточувст≠вительность и содержание протопорфирина в пече≠ни. ¬ некоторых случа€х снижению фоточувстви≠тельности способствует р-каротин (50-200 мг/ сут), однако он не вли€ет на уровень протопорфи≠рина.

 опропорфири€ эритропоэтическа€ – очень редка€ форма порфирии, что вызывает даже сомне≠ние в ее существовании. ќписаны единичные на≠блюдени€.  линическа€ картина соответствует та≠ковой при эритропоэтической протопорфирии с фотосенсибилизацией, выраженной с детского возраста. ¬ эритроцитах повышено содержание копропорфирина и протопорфирина.

Ћечение не разработано.

ѕорфири€ перемежающа€ остра€ (пирролопорфири€, порфири€ шведска€) – форма печеночной порфирии, обусловленна€ снижением активности порфобилиногендиаминазы. “ип наследовани€ аутосомно-доминантный, патологический ген лока≠лизован в хромосоме 11. ¬ большинстве случаев де≠фект длительно не про€вл€етс€ клинически. јтака заболевани€ возникает при избыточном накопле≠нии предшественников порфиринов – порфобилиногена и 8-аминолевулиновой кислоты в печени, обычно под вли€нием провоцирующего воздейст≠ви€ лекарственных веществ (барбитураты, сульфа≠ниламиды, гризеофульвин, противосудорожные препараты и др.), гормонов (эстрогены), химиче≠ских веществ (хлорофос и др.), которые либо сами дополнительно ингибируют печеночную порфобилиногендиаминазу, либо индуцируют активность 5-аминолевулинсинтетазы. јтаки заболевани€ мо≠гут развитьс€ после приема алкогол€, хирургиче≠ского вмешательства (с использованием анестезии, особенно тиопенталнатри€) или быть св€заны с менструальным циклом, беременностью. ¬ нерв≠ных клетках при этом накапливаетс€ токсическое вещество – 8-аминолевулинова€ кислота, снижающа€ активность аденозинфосфатазы, нару≠шающа€ функции нервных волокон и привод€ща€ к их демиелинизации и аксональной нейропатии.  линически приступ болезни развиваетс€ остро, характеризуетс€ разнообразной симптоматикой: кинжальные боли в животе, симулирующие карти≠ну острого живота; повышение артериального дав≠лени€, запоры, полиневропати€ (слабость мышц, парестезии, парезы, в том числе глазодвигатель≠ных нервов, жевательных мышц и др.). ‘отосенси≠билизации не развиваетс€. Ћетальный исход насту≠пает от остановки дыхательной и сердечной де€≠тельности. ƒиагноз основываетс€ на клинических данных и вы€влении в период атаки и в период ре≠миссии накоплени€ в моче порфобилиногена и 5-аминолевулиновой кислоты. ¬ периоды атак мо≠гут подниматьс€ также уровни их в крови. —одер≠жание фекальных порфиринов обычно в норме или слегка повышено.

Ћечение: исключают провоцирующие фак≠торы, в качестве аналгезирующих средств назнача≠ют морфин, хлорпромазин, контролируют баланс электролитов, ввод€т необходимое количество жидкости. ѕри судорожных состо€ни€х – диазепам, клоназепам, при повышении артериального давлени€, тахикардии – пропранолол, индерал, обзидан. ѕоказаны также карбогидраты (10% рас≠твор глюкозы внутривенно – до 1 л/сут), снижаю≠щие выработку порфиринов. “акое же действие оказывают аденозинмонофосфат (аденил, фосфаден) и инозин (рибоксин). –екомендуетс€ диета с высоким содержанием углеводов. — целью профи≠лактики обострений больным с латентными фор≠мами запрещаетс€ использование лекарственных средств, способных вызвать обострение процесса.

 опропорфири€ наследственна€ – редка€ фор≠ма печеночной порфирии, обусловленна€ дефици≠том копропорфириногеноксидазы. “ип наследова≠ни€ аутосомно-доминантный, патологический ген локализуетс€ в хромосоме 9.  линически заболе≠вание про€вл€етс€ в возрасте 20-30 лет атаками, сходными с атаками при острой перемежающей порфирии, спровоцированными теми же фактора≠ми, но они обычно менее сильные. ‘отосенсиби≠лизаци€ и изменени€ кожи, сходные с таковыми при поздней кожной порфирии или вариегатной, про€вл€ютс€ в 30% случаев в периоды острых атак заболевани€. ƒиагноз подтверждаетс€ обнаруже≠нием высокого уровн€ фекального копропорфирина, 90% которого составл€ет изомер III.  роме то≠го, в кале увеличиваетс€ уровень гепта-, гекса- и пентакарбоксильных порфиринов. —одержание копропорфирина, порфобилиногена, 5-аминолевулиновой кислоты в моче нормальное или слегка уве≠личенное в период ремиссий и резко возрастает в период атак. ѕрогноз зависит от т€жести общей симптоматики.

ѕорфири€ вариегатна€ (смешанна€) (протокопропорфири€) – редка€ форма печеночной порфи≠рии, обусловленна€ дефицитом фермента протопорфириногеноксидазы. “ип наследовани€ ауто≠сомно-доминантный, генный локус Iq22-q23. „аще встречаетс€ у лиц белой расы, проживающих в ёжной јфрике. «аболевание про€вл€етс€ невро≠логической симптоматикой в виде острых атак, сходных с таковыми при острой перемежающей порфирии, развивающихс€ чаще в постпубертат≠ный период под вли€нием тех же провоцирующих факторов. ¬ыражены фотосенсибилизаци€ и изме≠нени€ кожи (в большей степени у мужчин). Ёффек≠ты фотосенсибилизации в виде изменений кожи отмечаютс€ чаще на 2-3-м дес€тилетии жизни, в то врем€ как при поздней кожной порфирии – на 4-5-м дес€тилетии. ќбычно после пребывани€ на солнце на коже лица, шеи, разгибательных поверх≠ностей предплечий, тыла кистей по€вл€ютс€ пу≠зырьки и пузыри, покрывающиес€ геморрагически≠ми корками, на месте которых развиваютс€ рубцова€ атрофи€ типа папиросной бумаги, милиумы.  роме того, на коже лица часто формируютс€ мутилирующие грубые рубцы, очаги гипер- и гипопигментации, возникает локальный гипертрихоз. Ќа тыле кистей формируютс€ склеродермоподобные изменени€ кожи диффузного характера. ƒиаг≠ноз подтверждаетс€ обнаружением в кале увеличе≠ни€ содержани€ порфиринов, протопорфирина и в меньшей степени копропорфирина как в периоды обострений, так и в периоды ремиссий. —одержа≠ние 5-аминолевулиновой кислоты и порфобилино≠гена увеличиваетс€ лишь в периоды обострений. —одержание копропорфирина в моче несколько по≠вышено. ¬ плазме крови при вариегатной порфи≠рии содержитс€ порфирии с флюоресцентной эмис≠сией, максимальной при 626 нм, что специфично дл€ этой формы порфирии.

Ћечение, как при острой перемежающей порфирии.

ѕорфири€ кожна€ поздн€€ (урокопропорфири€) – гетерогенна€ группа печеночной порфи≠рии, включающа€ приобретенную (спорадиче≠скую) форму (тип I) и наследственную (тип II), обусловленную аутосомным доминантным ге≠ном, локализованным в локусе 1р34 и обеспечи≠вающим дефект уропорфириногендекарбоксилазы в эритроцитах и гепатоцитах с повышением ак≠тивности синтазы 5-аминолевулиновой кислоты. ѕри обоих типах болезни выражено снижение ак≠тивности уропорфириногендекарбоксилазы пече≠ни – менее 50% от нормы, а при II типе (наслед≠ственном) снижена также активность этого фер≠мента в эритроцитах. –азвитию I типа (спорадиче≠ска€ форма) заболевани€ способствуют алкоголь, эстрогены, препараты железа, гепатотоксические €ды, бензин. ѕредполагают, что и в этом случае имеет значение наследственна€ предрасположен≠ность к развитию процесса. «аболевание может про€витьс€ в любом возрасте, включа€ детство (II тип), но чаще развиваетс€ на 4-5-м дес€тилетии жизни (I тип). ” больных выражены фотосенсиби≠лизаци€ и поражени€ кожи, но нет острых порфириновых атак с неврологической симптоматикой. «аболевание обостр€етс€ в весенне-летний период года. ѕосле пребывани€ на солнце на открытых участках кожного покрова (лицо, дорсальна€ поверхность предплечий, кистей и др.) по€вл€ютс€ везикулезные и буллезные высыпани€, покрываю≠щиес€ корками, нередко геморрагического харак≠тера. √истологически вы€вл€ют субэпидермальное расположение пузырей, небольшой дермальный воспалительный инфильтрат с отложением PAS-положительного вещества в сосудах и сосочках дермы. ¬ыражена реакци€ иммунофлюоресценции на IgG вокруг сосудов и (реже) в зоне дермоэпидермального соединени€. Ќа месте пузырей развива≠ютс€ атрофи€ кожи, милиумы, участки гипо- и ги≠перпигментации. Ќа участках, длительно подвер≠гавшихс€ инсол€ции, кожа становитс€ плотной, желтоватой (псевдосклеродерми€), причем такого рода изменени€ обычно более выражены, чем при вариегатной порфирии. ѕовышена хрупкость ко≠жи: она легко травмируетс€ и часто на месте мик≠ротравмы по€вл€ютс€ пузыри, плохо заживающие эрозии. —осто€ние, подобное поздней кожной пор≠фирии (псевдопорфири€), может развитьс€ при опухол€х печени, гепатите, системной красной волчанке, у пациентов, получавших гемодиализ по поводу хронической почечной недостаточно≠сти, а также при приеме некоторых лекарственных средств (напроксен, кетопрофен и др.). ѕри позд≠ней кожной порфирии повышен риск развити€ ра≠ка печени, лимфом. ƒл€ поздней кожной порфи≠рии характерно увеличение уровн€ порфиринов плазмы, мочи, печени и кала. Ќакопление порфиринов объ€сн€ют в основном частичным блоком уропорфириногендекарбоксилазы, а также увели≠чением активности печеночной синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты. ¬ моче повышено содер≠жание уропорфирина (I и III) и 7-карбоксилатпорфирина при небольшом увеличении содержани€ копропорфирина. ¬ кале увеличено содержание изокопропорфирина, иногда копропорфирина, 7-карбоксилатпорфирина и уропорфирина. ’арактер накоплени€ порфиринов в плазме такой же, как в моче. –азработан скрининг-тест с помощью флюо≠ресценции мочи в лучах лампы ¬уда (кораллово-розовое свечение). ƒифференциальный диагноз провод€т с буллезным эпидермолизом, летней по≠чесухой.

Ћечение: ликвидаци€ провоцирующих фак≠торов, использование фотозащитных средств. Ќа≠значают небольшие дозы хлорохина (по 125 мг дважды в день в течение 2 нед) или других хингаминовых препаратов. ѕо-видимому, хлорохин об≠разует с порфиринами водорастворимые комплек≠сы, выводимые с мочой. Ѕольшие дозы хлорохина могут вызвать гепатотоксический эффект. ѕоказа≠ны рибоксин, антиоксиданты, унитиол, плазмаферез, гемэкстракции, а также железовывод€щие пре≠параты (дезферроксамин). Ќаружно используют эпителизирующие (солкосерил и др.) и фотозащит≠ные кремы.

© 2009 Pharm-rating.ru