ПОРОКЕРАТОЗ

Какое из представленных средств для лечения заболевания демодекоз по вашему мнению наиболее эффективно?

ПОРОКЕРАТОЗ предраковый дерматоз, обу­словленный нарушением процесса ороговения с образованием клона клеток с различной степенью дисплазии. Предполагается, что в основе заболе­вания лежит нарушение процессов апоптоза и кератинизации по типу дискератоза, обусловлен­ных патологическим клоном клеток, более чувст­вительных к ультрафиолетовым лучам. Характе­ризуется бляшковидными кальцевидными участ­ками различных размеров с атрофией в централь­ной зоне и приподнятым кератотическим узким ободком по периферии с бороздкой на его поверх­ности. Выделяют несколько клинических форм порокератоза, общим признаком которых является гистологическая картина краевой зоны очага; в за­полненном роговыми массами углублении эпидер­миса имеется столбик типа роговой пластинки из плохо окрашивающихся паракератотических кле­ток, расположенный обычно в устье выводного протока потовой железы или волосяного фоллику­ла. Под пластинкой вакуолизированные дискератотические клетки (внутриэпидермальное разру­шение кератиноцитов), в дерме – лимфоцитарные инфильтраты. Порокератоз Мибелли – клас­сическая форма, проявляется в детском возрасте как аутосомно-доминантное заболевание реже в виде спорадических случаев с более поздним раз­витием процесса, чаще у лиц мужского пола. Про­цесс начинается с образования мелких кератолитических папул, в результате роста которых обра­зуется очаг поражения (один или несколько) пред­ставляющий собой округлую серовато-коричне­вую или медно-красную сухую бляшку, достигающую в результате медленного эксцентрического роста 6-7 см в диаметре. Центральная часть бляшки подвергается атрофии и слегка западает, краевая зона подчеркнута роговым валиком, за­ключенным в желобок и выступающим по типу гребешка. Поражение чаще всего локализуется на тыле кистей, реже на других участках конечно­стей, лице, половых органах, слизистой оболочке рта, роговице. Порокератоз гигантский отличается большими размерами (10-20 см в диаметре) обычно одиночного, локализованного чаще на стопе очага с широким (до 1 см) краевым роговым гребнем и выраженной склонностью к злокачест­венному перерождению. Порокератоз линеарный невиформный характеризуется зостериформным расположением типичных анулярных бляшек или линеарно расположенных папул по типу веррукозного эпидермального невуса. Возможно сочетание линеарного порокератоза с диссеминированным актиническим. Высока склонность к озлокачествлению. Порокератоз точечный наблюдается редко, отличается малыми (1 мм) размерами ороговевающих красноватых папул, похожих на комедоны и расположенных изолированно на коже подошв, ладоней, пальцев и имеющих часто врожденный характер. Порокератоз ладонно-подошвенный – редкая форма, наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется обычно в 20-30 лет в виде роговых папул диаметром 2-5 мм с кратерообразным валиком, напоминающих точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп и другие уча­стки туловища. Порокератоз поверхностный диссеминированный эруптивный Роспиги отличается множественными очагами поражения, развиваю­щимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет), аутосомно-доминантным типом наследования. Воз­можны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта. Порокератоз актинический поверхностный диссеминированный проявляется поражением на откры­тых участках кожного покрова, подвергающихся интенсивной инсоляции, у лиц среднего возраста. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих небольшие (0,5-1,0 см в диаметре) кольцевидной формы множественные бляшки с атрофическим западающим центром и приподнятым роговым краем. Гистологически, по­мимо типичных для порокератоза признаков, от­мечаются истончение росткового слоя, вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, полосовидный инфильтрат в дерме с дистрофией коллагена. Возможна комбинация форм, процесс склонен к озлокачествлению с развитием базальноклеточного и плоскоклеточного рака, болезни Боуэна и др, чему способствует дисбаланс митотической активности и апоптоза клеток эпидермиса, а также появление мутантных эпителиоцитов. Ди­агноз основывается на клинической картине и дан­ных гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с другими кератозами, красной волчанкой.

Лечение: 5% фторурациловая мазь, 0,1% мазь с ретиноидной кислотой, при распространен­ном процессе – неотигазон, этретинат по 50-75 мг/сут в течение нескольких недель или месяцев; криотерапия, лазеротерапия, электрокоагуляция отдельных очагов; фотозащитные средства назна­чают при актиническом порокератозе.